U nas zapłacisz kartą
It seems like your message was empty. Could you try again?
Co to jest mięsak tłuszczakowy (tłuszczakomięsak) – objawy, przyczyny i sposoby leczenia
Mięsaki tłuszczakowe (tłuszczakomięsaki) to guzy wywodzące się z dojrzałych komórek tkanki tłuszczowej (adipocytów). Wyróżnia się wśród nich kilka podtypów o różnej złośliwości, przebiegu klinicznym i typowych miejscach występowania. Występują głównie u dorosłych. Jak skutecznie leczyć tłuszczakomięsaki? Czy rokowania dla pacjentów zmagających się z tym problemem są pomyślne?
Tłuszczakomięsaki należą do grupy nowotworów złośliwych i są wśród nich rzadko spotykane. Znacznie częściej od nich występują łagodne guzy wywodzące się z adipocytów, czyli tłuszczaki. Nie można mylić tych dwóch jednostek, chociaż w niektórych przypadkach mogą być trudne do odróżnienia. Warto wspomnieć, że tłuszczakomięsaki znane są od dawna. Po raz pierwszy zostały opisane w 1857 roku przez Rudolfa Virchova. Stanowią około 20% ogółu mięsaków tkanek miękkich u dorosłych. Wyróżnia się wśród nich kilka podtypów:
- Tłuszczakomięsak dobrze zróżnicowany – najczęstszy z nich, przeważnie umiejscawia się na kończynach, tułowiu i w przestrzeni zaotrzewnowej. Jest miejscowo złośliwy (czyli może naciekać sąsiadujące tkanki), ale rzadko daje przerzuty odległe.
- Tłuszczakomięsak odróżnicowany – zbudowany jest z komponentu dobrze zróżnicowanego tłuszczakomięsaka oraz pól innego mięsaka, często
niezróżnicowanego mięsaka pleomorficznego lub włókniakomięsaka śluzowatego. Ma dużą skłonność do nawrotów. - Tłuszczakomięsak śluzowaty – przeważnie lokalizuje się w kończynie dolnej. Dość często daje przerzuty, szczególnie do kości (zwłaszcza kręgosłupa) oraz do miejsc obfitych w tkankę tłuszczową.
- Tłuszczakomięsak pleomorficzny – to najrzadsza odmiana tych guzów. Jest agresywnym mięsakiem. Głównie spotykany w głębokich tkankach miękkich w obrębie kończyn, częściej w dolnych. Cechuje się szybkim wzrostem i wcześnie pojawiają się przerzuty. Wyjątkiem jest jego postać śródskórna.
- Tłuszczakomięsak niesklasyfikowany, NOS.
Diagnoza mięsaka
Zarówno w Polsce jak i na świecie żyje niewielu specjalistów, którzy są w stanie trafnie zdiagnozować mięsaka. Poprawne rozpoznanie wymaga współpracy różnych specjalistów, tak więc pacjent powinien być leczony w odpowiednim ośrodku referencyjnym wielospecjalistycznym.
W naszym kraju dla osób dorosłych jest jeden taki w Warszawie (Klinika Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków w Centrum Onkologii – Instytutu im. Marii Skłodowskiej- Curie w Warszawie). Jeśli natomiast w grę wchodzi leczenie dzieci to największe kompetencje mają: Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu oraz Instytut Matki i Dziecka oraz Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie.
Szacunkowe dane wskazują, że zaledwie około 50-60 % pacjentów chorujących na mięsaki jest leczona w sposób właściwy i w odpowiednich ośrodkach. W przypadku pozostałych zachorowań zarówno diagnoza jak i cale leczenie jest przypadkowe, z uwagi na brak postawienia prawidłowego rozpoznania.
Przyczyny mięsaka tłuszczakowego
Tłuszczakomięsaki powstają, gdy w dojrzałych komórkach tkanki tłuszczowej dojdzie do specyficznych mutacji. Powodują one niekontrolowany rozrost adipocytów, które ostatecznie tworzą masę guza. Nie udało się dotychczas ustalić jednoznacznej przyczyny powstawania
zmian genetycznych.
Podstawowym leczeniem tłuszczakomięsaków jest chirurgiczne usunięcie guza. Zakres operacji zależy od lokalizacji guza i jego typu. W przypadku tłuszczakomięsaków dobrze zróżnicowanych w obrębie kończyn najczęściej stosuje się procedury oszczędzające kończynę przed amputacją. Istotne jest wycięcie zmiany z marginesem zdrowych tkanek. Niekiedy w przypadku sąsiedztwa ważnych życiowo struktur (np. dużych naczyń krwionośnych) jest niemożliwe do osiągnięcia. Często stosuje się dodatkowe metody, jak chemioterapię, czy radioterapię (czyli sposób leczenia z wykorzystaniem promieniowania jonizującego, które niszczy komórki nowotworowe).
Czy wiesz że: mięsaki tłuszczakowe raczej nie są spotykane wśród dzieci? Występują głównie między 50, a 65 rokiem życia.
Poszczególne podtypy tłuszczakomięsaków różnią się między sobą wrażliwością na różne sposoby terapii. Istotna jest także lokalizacja zmian pierwotnych. Te czynniki wpływają na wybór metody. U pacjentów z dużymi, szybko rosnącymi guzami, o wysokim stopniu złośliwości stosuje się czasem chemioterapię przedoperacyjną. Radioterapia znajduje zastosowanie jako uzupełnienie leczenia operacyjnego chorych z dużymi, powyżej 5 cm średnicy lub głęboko położonymi zmianami. Dobrze odpowiadają na nią tłuszczakomięsaki śluzowate. W terapii rozsianej choroby nowotworowej oraz w przypadku guzów nieoperacyjnych korzysta się zarówno z radioterapii, jak chemioterapii. Diagnostyka oraz leczenie tłuszczakomięsaków powinny być prowadzone w ośrodkach posiadających odpowiednie doświadczenie w postępowaniu z tego typu zmianami.
Polecamy przeczytać
W przypadku leczenia chirurgicznego wyróżnia się 4 określenia zakresu wykonanej operacji wycięcia mięsaka:
- Operacja z marginesem śródnowotworowym – ma miejsce wtedy, gdy cięcie chirurgiczne przechodzi bezpośrednio przez guz. Jest to tak zwana biopsja otwarta w przypadku guzów mających średnicę większą niż 3 cm.
- Operacja w granicach tkanek brzeżnych – to zabieg, podczas którego linia cięcia chirurgicznego przebiega przy guzie. Jest to zabieg wyłuszczenia guza wraz z tak zwaną torebką rzekomą. Tego typu operacja nie jest radykalna.
- Wycięcie z marginesem szerokim – jest stosowane wtedy, gdy margines tkanek zdrowych wokół guza wynosi przynajmniej 2 cm. Zabieg taki wykonywany jest wobec mięsaków o niskim stopniu złośliwości. Jeśli guz ma więcej niż 5 cm, wycięcie z marginesem szerokim również jest możliwe, o ile zostanie połączone z radioterapią. Zabiegi takie wykonuje się wobec mięsaków zajmujących więcej niż jeden przedział mięśniowy. To ewentualna alternatywa dla amputacji kończyny. Mogą być również wykonane w przypadku guzów umiejscowionych na ścianie jamy brzusznej lub klatki piersiowej.
- Wycięcie przedziału mięśniowego – to zabieg gwarantujący największą radykalność wobec guzów umiejscowionych wewnątrzprzedziałowo.
Po zakończonym leczeniu istotne są regularne wizyty kontrolne, które mogą pomóc w szybszym zdiagnozowaniu nawrotu choroby lub wykryciu przerzutów, które pojawiają się zwykle do 2 lat od zastosowania pierwotnej terapii.
Monitoring pacjenta może trwać nawet 10 lat. Kontrola zdrowia opiera się na analizie wyników badań oraz na poszukiwaniu przerzutów. Zalecenia co do dalszej opieki wynikają z tego, gdzie zlokalizowany był pierwotny guz, jaki był jego podtyp histopatologiczny, uwzględnia się także indywidualne rozwiązania dopasowane do konkretnego pacjenta.
