U nas zapłacisz kartą
Zdjęcia chłoniaka limfocytarnego skóry - Piękno w detalu
Leczenie chłoniaków skóry
Celem leczenia jest zmniejszenie objawów i poprawa jakości życia, a nie wyleczenie. Poprawy należy oczekiwać w ciągu pierwszych 2–3 miesięcy leczenia.
W przypadku zmian pojedynczych stosowane są miejscowo podawane glikokortykosterydy i cytostatyki. W zmianach bardziej rozlanych – fototerapia PUVA, TSEB (ang. Total Skin Electron Beam, czyli napromieniowanie elektronami), metotreksat (doustna chemioterapia), interferon oraz beksaroten refundowany w Polsce w ramach programu lekowego NFZ. Interferon jest obecnie dostępny tylko w formie pegylowanej i niestety od lipca 2019 roku nie jest refundowany w chłoniakach skórnych. Pomimo braku dostępności tego leku, jednym z kryteriów włączenia do programu lekowego z beksarotenem jest wcześniejsze leczenie przez co najmniej 3 miesiące interferonem. Sprzeczność pomiędzy kryteriami włączenia do programu terapeutycznego, a dostępnością interferonu dla pacjentów z chłoniakami pierwotnymi skóry wymaga szybkiego wyjaśnienia.
W opornych postaciach podaje się chemioterapię CHOP i gemcytabinę. W ostatnim czasie pojawiła się nowa opcja terapeutyczna w postaci brentuksymabu wedotin, tylko dla chłoniaków CD30+, lek dotąd nierefundowany w Polsce w tym wskazaniu.
W chłoniakach B komórkowych stosowana jest chemioterapia w kombinacji z rytuksymabem (przeciwciało anty CD20). Standardem jest tu chemioterapia RCHOP (rytuksymab + CHOP), często w połączeniu z miejscową radioterapią. Rokowanie zależy od typu chłoniaka (T czy B) oraz stopnia złośliwości. Prawidłowo powadzone leczenie jest procesem multidyscyplinarnym (dermatolog, hematolog, onkolog, patomorfolog), ale powinno być koordynowane przez jednego doświadczonego lekarza dermatologa lub hematologa.
Głównym zadaniem na najbliższą przyszłość jest: zwiększenie świadomości o pierwotnym chłoniaku T-komórkowym skóry i jego konsekwencji dla pacjenta wśród lekarzy dermatologów, hematologów i lekarzy rodzinnych, zapewnienie dostępności leczenia brentuksymabem dla chorych z chłoniakami T komórkowymi CD30+, u których wcześniejsze terapie systemowe były nieskuteczne oraz wypracowanie sprawnego systemu wielospecjalistycznego podejścia do terapii. Istotne jest również przywrócenie refundacji dla interferonu pegylowanego.
Co to jest chłoniak skóry?
Pierwotne chłoniaki skóry to szczególnie rzadkie nowotwory złośliwe, które wywodzą się z limfocytów T (większość) lub limfocytów B lub NK (mniejszość) i są ograniczone (w chwili rozpoznania) do skóry. Możliwe jest także wtórne nacieczenie skóry przez rozsianego chłoniaka węzłowego lub pozawęzłowego – nie jest to jednak wtedy chłoniak pierwotny skóry. Ze względu na różnorodność prawidłowych limfocytów, po transformacji nowotworowej możliwy jest rozwój różnych postaci chłoniaków skóry, co czyni diagnostykę tych nowotworów SZCZEGÓLNIE TRUDNĄ. Wielu pacjentów chorujących na chłoniaka skóry ma objawy dodatkowe: gorączkę (zwykle utrzymująca się ponad miesiąc) bez wyraźnego powodu, zlewne nocne poty, spadek masy ciała (często znaczny) czy osłabienie połączone z ogólnym złym samopoczuciem. Optymistyczna wiadomość - większość pierwotnych chłoniaków skóry rośnie zazwyczaj bardzo wolno i NIE WPŁYWA NA DŁUGOŚĆ ŻYCIA!
Występuje wiele różnych rodzajów chłoniaków skóry, co czyni ich diagnostykę i terapię niezwykle skomplikowaną. Do najczęstszych należą ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) oraz lymphomatoid papulosis. Diagnozowanie chłoniaków skóry jest szczególnym wyzwaniem, ponieważ ich przebieg jest przewlekły, a zmiany skórne mogą imitować wiele schorzeń dermatologicznych. Nic więc dziwnego, że u wielu pacjentów rozpoznanie choroby trwa długo (czasami lata), a procedury stosowane w tym procesie (najczęściej biopsje pobierane ze skóry) są wielokrotnie ponawiane.
Cały poradnik możesz pobrać tutaj.
Jak często występuje chłoniak skóry?
Częstość zachorowań na chłoniaki skóry wywodzące się z komórek T ocenia się na 0,7-0,8 pacjentów na 100 tysięcy osób rocznie . Wśród CTCL najczęstszymi chłoniakami są ziarniniaki grzybiaste – stanowią one około 90% chłoniaków skóry wywodzących się z komórek T. Częstość występowania ziarniniaka grzybiastego w Stanach Zjednoczonych i Europie szacowana jest na 6 przypadków na milion osób rocznie . Najczęściej choroba objawia się w wieku około 55-60 lat, dwa razy częściej pacjentami są mężczyźni. Choroba zdaje się częściej dotyczyć osób rasy czarnej.
Także zespół Sezary’ego dwa razy częściej stwierdzany jest u mężczyzn. Częstość występowania tej choroby jest ciężka do określenia, ale według niektórych danych ocenia się ją na 0,8-0,9 przypadku na milion osób rocznie . Częściej chorują przedstawiciele rasy kaukaskiej. Choroba bardzo rzadko dotyczy osób poniżej 30. roku życia.
Znacznie rzadsze chłoniaki skóry wywodzące się z komórek B występują z częstością około 0,3 przypadku na 100 tysięcy na rok . Pierwotny skórny pozawęzłowy chłoniak ze strefy brzeżnej (PCMZL) stanowi 7% wszystkich chłoniaków skórnych (CTCL i CBCL łącznie). PCMZL dotyczy zwykle osób w piątej lub szóstej dekadzie życia, dwukrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet.
Pierwotne skórne chłoniaki z ośrodków rozmnażania (PCFCL) stanowią 11% wszystkich chłoniaków skóry – jest to najczęściej występujący chłoniak skóry wywodzący się z komórek B. Średnia wieku pacjentów chorujących na PCFCL to 51 lat, a mężczyźni chorują około 1,5 raza częściej niż kobiety. Zdecydowana większość chorych jest rasy kaukaskiej.
Pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego (PCDLBCL) stanowi około 4% wszystkich chłoniaków skóry . PCDLBCL, leg type, występuje głównie u pacjentów po 70. roku życia, a większość stanowią kobiety, u których ta choroba występuje 3-4 razy częściej niż u mężczyzn.