U nas zapłacisz kartą
Zdjęcia chłoniaka limfocytarnego skóry - Piękno w detalu
Borelioza limfatyczna - przyczyny, objawy, leczenie
Borelioza limfatyczna, chłoniak limfocytowy skóry, (BL, borrelial lymphoma) to rzadka, skórna postać boreliozy - odczyn limfatyczny po kleszczu ujawnia się u mniej niż 1 proc. chorych. Borelioza limfatyczna częściej występuje u dzieci niż u dorosłych. Jakie są przyczyny i objawy boreliozy limfatycznej?
Spis treści
- Borelioza limfatyczna - przyczyny
- Borelioza limfatyczna - objawy
- Borelioza - czym się objawia?
- Borelioza limfatyczna - diagnostyka
- Borelioza limfatyczna - leczenie
- Borelioza
Borelioza limfatyczna, chłoniak limfocytowy skóry (BL, borrelial lymphoma), to rzadka, skórna postać boreliozy - ujawnia się u mniej niż 1 proc. chorych.
Chłoniak limfocytowy skóry występuje we wczesnym stadium choroby, podobnie jak rumień wędrujący. Chłoniak limfocytowy skóry zaklasyfikowany jest do grupy rozrostów rzekomochłoniakowatych typu B.
Objawy chłoniaka skóry – jakie są?
Pierwotne chłoniaki skóry różnią się między sobą także obrazem klinicznym.
Ziarniniak grzybiasty charakteryzuje trójetapowy przebieg . Na każdym z etapów pacjentom towarzyszy świąd . W okresie pierwszym zmiany skórne są niecharakterystyczne: rumieniowe, rumieniowo-złuszczające, pojawiające się głównie na częściach ciała nieeksponowanych na słońce. W okresie naciekowym zmiany skórne będą miały postać płaskich nacieków. Nacieki pojawiają się w obrębie wcześniejszych zmian, jak i na skórze, która wcześniej była niezajęta przez chorobę. Okres guzowaty charakteryzuje się występowaniem wrzodziejących guzów – występują one u około 20% pacjentów z ziarniniakiem grzybiastym.
Zespół Sezary’ego charakteryzowany jest jako triada objawów :
- złuszczanie i zaczerwienienie minimum 90% powierzchni skóry,
- powiększone węzły chłonne,
- obecność charakterystycznych, atypowych limfocytów T o jądrze komórkowym przypominającym zakręty mózgowe.
Limfocyty te, zwane komórkami Sezary’ego, obecne są w skórze, węzłach chłonnych i krwi obwodowej. Komórki Sezary’ego można znaleźć także u 25% chorych na ziarniniaka grzybiastego w jego dwóch ostatnich stadiach. Do objawów zespołu Sezary’ego należy zaliczyć także łysienie czy bardzo silny świąd .
Pierwotny skórny pozawęzłowy chłoniak ze strefy brzeżnej objawia się w postaci licznych czerwonych lub czerwono-sinych grudek lub guzów zlokalizowanych na skórze tułowia i ramion . Rzadko zmiany wrzodzieją, mogą też ustępować samoistnie.
Pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania charakteryzuje się występowaniem niebolesnych, płaskowyniosłych, rumieniowatych zmian na powierzchni skóry głowy, szyi i tułowia . Zmiany są zwykle gładkie i nie wrzodzieją, choć mogą się łuszczyć. W większości przypadków zmiany są pojedyncze i małe (
Pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego objawia się w postaci zmian guzkowych na jednej lub obu kończynach dolnych . Zmiany mają kolor od czerwonego po fioletowy. W przeciwieństwie do innych chłoniaków skóry, ma on tendencję do rozsiewania się poza skórę.
Leczenie chłoniaków skóry
Celem leczenia jest zmniejszenie objawów i poprawa jakości życia, a nie wyleczenie. Poprawy należy oczekiwać w ciągu pierwszych 2–3 miesięcy leczenia.
W przypadku zmian pojedynczych stosowane są miejscowo podawane glikokortykosterydy i cytostatyki. W zmianach bardziej rozlanych – fototerapia PUVA, TSEB (ang. Total Skin Electron Beam, czyli napromieniowanie elektronami), metotreksat (doustna chemioterapia), interferon oraz beksaroten refundowany w Polsce w ramach programu lekowego NFZ. Interferon jest obecnie dostępny tylko w formie pegylowanej i niestety od lipca 2019 roku nie jest refundowany w chłoniakach skórnych. Pomimo braku dostępności tego leku, jednym z kryteriów włączenia do programu lekowego z beksarotenem jest wcześniejsze leczenie przez co najmniej 3 miesiące interferonem. Sprzeczność pomiędzy kryteriami włączenia do programu terapeutycznego, a dostępnością interferonu dla pacjentów z chłoniakami pierwotnymi skóry wymaga szybkiego wyjaśnienia.
W opornych postaciach podaje się chemioterapię CHOP i gemcytabinę. W ostatnim czasie pojawiła się nowa opcja terapeutyczna w postaci brentuksymabu wedotin, tylko dla chłoniaków CD30+, lek dotąd nierefundowany w Polsce w tym wskazaniu.
W chłoniakach B komórkowych stosowana jest chemioterapia w kombinacji z rytuksymabem (przeciwciało anty CD20). Standardem jest tu chemioterapia RCHOP (rytuksymab + CHOP), często w połączeniu z miejscową radioterapią. Rokowanie zależy od typu chłoniaka (T czy B) oraz stopnia złośliwości. Prawidłowo powadzone leczenie jest procesem multidyscyplinarnym (dermatolog, hematolog, onkolog, patomorfolog), ale powinno być koordynowane przez jednego doświadczonego lekarza dermatologa lub hematologa.
Głównym zadaniem na najbliższą przyszłość jest: zwiększenie świadomości o pierwotnym chłoniaku T-komórkowym skóry i jego konsekwencji dla pacjenta wśród lekarzy dermatologów, hematologów i lekarzy rodzinnych, zapewnienie dostępności leczenia brentuksymabem dla chorych z chłoniakami T komórkowymi CD30+, u których wcześniejsze terapie systemowe były nieskuteczne oraz wypracowanie sprawnego systemu wielospecjalistycznego podejścia do terapii. Istotne jest również przywrócenie refundacji dla interferonu pegylowanego.
Podsumowanie
Chłoniaki skórne stanowią heterogenną grupę rzadko występujących nowotworów, wywodzących się z limfocytów występujących w skórze. Głównym i pierwszym objawem choroby są niespecyficzne zmiany skórne, trudne do prawidłowego zdiagnozowania i mylone z innymi chorobami, głównie skórnymi (atopowe zapalenie skóry, łuszczyca). Konsekwencją mało charakterystycznego obrazu choroby jest często wieloletnie leczenie, nieskuteczne, bo niewłaściwie dobrane do charakteru choroby. Jednocześnie, ze względu na długoletnie – zwłaszcza w stosunku do innych nowotworów – przeżycia, a także trudne do ukrycia, bolesne, manifestujące się na skórze objawy, głównym celem leczenia jest utrzymanie jakości życia chorego i ograniczenie zmian.
Więcej informacji na temat chłoniaków znajdą Państwo w zakładce CHOROBY- CHŁONIAK
Objawy – rumień wędrujący
Moment usunięcia kleszcza warto sobie zanotować, bowiem jeśli faktycznie był nosicielem krętka Borrelia i doszło do zakażenia, mamy ponad 50% szans, że w miejscu ugryzienia (lub ewentualnie w innym) pojawi się w przeciągu od 3 dni do 3 miesięcy (najczęściej 2-3 tygodnie) okrągłe zaczerwienie – rumień wędrujący. Nazywa się tak, ponieważ z czasem (dni- tygodnie) powiększa się, „wędruje” po ciele. Z reguły nie daje innych objawów, choć czasem swędzi, dlatego, jeśli pojawi się np. na plecach – może być przeoczony.
U zaledwie 1% chorych może pojawić limfocytoma – pojedynczy, ciemnoczerwony guzek, wielkości średnio do 5 cm. Pojawia się kilka tygodni lub nawet miesięcy (!) po ugryzieniu, bez związku z pojawieniem się lub nie, rumienia wędrującego. Nierzadko choremu trudno jest sobie przypomnieć i powiązać ten objaw z ukąszeniem kleszcza. Pojawia się zwykle na płatkach usznych, mosznie i brodawkach sutkowych i –jeżeli nie będzie leczona - może utrzymywać się nawet przez lata! Nierzadko towarzyszy mu lokalne powiększenie węzłów chłonnych, jako objaw czynnej infekcji.
Zmiana może przypominać pierwotnego chłoniaka skóry lub przerzuty nowotworu do węzłów chłonnych. Jednak badanie histopatologiczne oraz badanie w kierunku boreliozy może łatwo zróżnicować pomiędzy tymi chorobami.