U nas zapłacisz kartą
Zdjęcia chłoniaka limfocytarnego skóry - Piękno w detalu
Jak rozwija się borelioza?
Patogenem odpowiedzialnym za boreliozę są bakterie Borrelia (stąd nazwa choroby) z typu krętki. Podobnie jak w zakażeniu innymi krętkami (odpowiedzialne m.in za kiłę), choroba, jaką powodują, rozwija się bardzo powoli, może trwać wiele lat i dawać ciężkie powikłania. Również leczenie jest długotrwałe, choć na szczęście, łatwo dostępne.
W naturze krętki zarażają głównie gryzonie – szczury, myszy itp. Jednakże przenoszone są między osobnikami przez kleszcze, w których ślinie się znajdują. Oczywiście, tylko część z nich jest nosicielami. Człowiek może więc się stać przypadkową ofiarą tych bakterii.
W Polsce głównymi gatunkami kleszczy, które przenoszą krętki, są Ixodes ricinus i Ixodes persulcatus. Warto mieć na uwadze, że głodne (nie „opite” krwią) są wielkości zaledwie 1 – 2,5 milimetra! Na nasze ciało kleszcz zwykle dostaje się, kiedy ocieramy się o liście lub trawę, na której czatuje. Dlatego w dniu, kiedy urządziliśmy sobie wycieczkę na łono natury, warto w trakcie kąpieli (lub kiedy będziemy całkiem rozebrani) dokładnie sprawdzić nasze ciało w poszukiwaniu kleszcza.
Przy dokładnym przyjrzeniu się, z bliska, nie da się go z niczym innym pomylić: widać wyraźnie jego tułów, ciemny, czasem czarno-czerwony z maleńkimi odnóżami. Jednak przy pobieżnym oglądaniu można go czasem pomylić z „pieprzykiem” na skórze. Poza tym, ugryzienie kleszcza w ogóle nie jest odczuwalne: nie swędzi i nie piecze, czasem tylko widoczne jest lekkie zaczerwienienie. Dlatego ważne jest dokładne obszukanie ciała, z uwzględnieniem dołów podkolanowych, szpar międzypalcowych (zwłaszcza na stopie), szpary międzypośladkowej (przy pomocy lusterka lub innej osoby), okolicy krocza, pach oraz okolicy za uszami, czyli wszędzie tam, gdzie jest ciepło, wilgotno i gdzie nie jest na pierwszy rzut oka widoczny.
Rozpoznanie
Podstawą rozpoznania pierwotnych chłoniaków skóry jest badanie histopatologiczne wycinka zajętej skóry. Jeśli chorobie towarzyszy powiększenie węzłów chłonnych, diagnostykę należy poszerzyć o pobranie węzła chłonnego. Zupełnie bezcelowa jest biopsja cienkoigłowa zmienionego chorobowo węzła. W każdym przypadku konieczne jest badanie immunohistochemiczne, które pozwala na ustalenie linii komórkowej (B, T lub NK), z jakiej choroba się wywodzi i stopnia jej dojrzałości. Za każdym razem należy również:
- ocenić morfologię krwi obwodowej,
- dokonać immunofenotypowania limfocytów krwi obwodowej.
Immunofenotypowanie jest procedurą pozwalającą m.in. na potwierdzenie obecności komórek Sezarego. W wybranych przypadkach warto również wykonać badania obrazowe (tomografia komputerowa szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy), niekiedy również badania szpiku kostnego. Postawienie rozpoznania chłoniaka skóry jest często dla pacjenta szokiem, ale z drugiej strony, również ulgą, ponieważ często po latach przypadkowych terapii pozwala zastosować skuteczne leczenie. Terapia zazwyczaj rozpoczyna się w gabinecie dermatologicznym.
Leczenie chłoniaków skóry
Celem leczenia jest zmniejszenie objawów i poprawa jakości życia, a nie wyleczenie. Poprawy należy oczekiwać w ciągu pierwszych 2–3 miesięcy leczenia.
W przypadku zmian pojedynczych stosowane są miejscowo podawane glikokortykosterydy i cytostatyki. W zmianach bardziej rozlanych – fototerapia PUVA, TSEB (ang. Total Skin Electron Beam, czyli napromieniowanie elektronami), metotreksat (doustna chemioterapia), interferon oraz beksaroten refundowany w Polsce w ramach programu lekowego NFZ. Interferon jest obecnie dostępny tylko w formie pegylowanej i niestety od lipca 2019 roku nie jest refundowany w chłoniakach skórnych. Pomimo braku dostępności tego leku, jednym z kryteriów włączenia do programu lekowego z beksarotenem jest wcześniejsze leczenie przez co najmniej 3 miesiące interferonem. Sprzeczność pomiędzy kryteriami włączenia do programu terapeutycznego, a dostępnością interferonu dla pacjentów z chłoniakami pierwotnymi skóry wymaga szybkiego wyjaśnienia.
W opornych postaciach podaje się chemioterapię CHOP i gemcytabinę. W ostatnim czasie pojawiła się nowa opcja terapeutyczna w postaci brentuksymabu wedotin, tylko dla chłoniaków CD30+, lek dotąd nierefundowany w Polsce w tym wskazaniu.
W chłoniakach B komórkowych stosowana jest chemioterapia w kombinacji z rytuksymabem (przeciwciało anty CD20). Standardem jest tu chemioterapia RCHOP (rytuksymab + CHOP), często w połączeniu z miejscową radioterapią. Rokowanie zależy od typu chłoniaka (T czy B) oraz stopnia złośliwości. Prawidłowo powadzone leczenie jest procesem multidyscyplinarnym (dermatolog, hematolog, onkolog, patomorfolog), ale powinno być koordynowane przez jednego doświadczonego lekarza dermatologa lub hematologa.
Głównym zadaniem na najbliższą przyszłość jest: zwiększenie świadomości o pierwotnym chłoniaku T-komórkowym skóry i jego konsekwencji dla pacjenta wśród lekarzy dermatologów, hematologów i lekarzy rodzinnych, zapewnienie dostępności leczenia brentuksymabem dla chorych z chłoniakami T komórkowymi CD30+, u których wcześniejsze terapie systemowe były nieskuteczne oraz wypracowanie sprawnego systemu wielospecjalistycznego podejścia do terapii. Istotne jest również przywrócenie refundacji dla interferonu pegylowanego.
Jak często występuje chłoniak skóry?
Częstość zachorowań na chłoniaki skóry wywodzące się z komórek T ocenia się na 0,7-0,8 pacjentów na 100 tysięcy osób rocznie . Wśród CTCL najczęstszymi chłoniakami są ziarniniaki grzybiaste – stanowią one około 90% chłoniaków skóry wywodzących się z komórek T. Częstość występowania ziarniniaka grzybiastego w Stanach Zjednoczonych i Europie szacowana jest na 6 przypadków na milion osób rocznie . Najczęściej choroba objawia się w wieku około 55-60 lat, dwa razy częściej pacjentami są mężczyźni. Choroba zdaje się częściej dotyczyć osób rasy czarnej.
Także zespół Sezary’ego dwa razy częściej stwierdzany jest u mężczyzn. Częstość występowania tej choroby jest ciężka do określenia, ale według niektórych danych ocenia się ją na 0,8-0,9 przypadku na milion osób rocznie . Częściej chorują przedstawiciele rasy kaukaskiej. Choroba bardzo rzadko dotyczy osób poniżej 30. roku życia.
Znacznie rzadsze chłoniaki skóry wywodzące się z komórek B występują z częstością około 0,3 przypadku na 100 tysięcy na rok . Pierwotny skórny pozawęzłowy chłoniak ze strefy brzeżnej (PCMZL) stanowi 7% wszystkich chłoniaków skórnych (CTCL i CBCL łącznie). PCMZL dotyczy zwykle osób w piątej lub szóstej dekadzie życia, dwukrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet.
Pierwotne skórne chłoniaki z ośrodków rozmnażania (PCFCL) stanowią 11% wszystkich chłoniaków skóry – jest to najczęściej występujący chłoniak skóry wywodzący się z komórek B. Średnia wieku pacjentów chorujących na PCFCL to 51 lat, a mężczyźni chorują około 1,5 raza częściej niż kobiety. Zdecydowana większość chorych jest rasy kaukaskiej.
Pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego (PCDLBCL) stanowi około 4% wszystkich chłoniaków skóry . PCDLBCL, leg type, występuje głównie u pacjentów po 70. roku życia, a większość stanowią kobiety, u których ta choroba występuje 3-4 razy częściej niż u mężczyzn.
Rozpoznanie chłoniaka skóry – jak wygląda diagnoza?
Diagnoza wstępna chłoniaka skórnego ustalana jest w oparciu o obraz kliniczny, podstawą jednak jest badanie histopatologiczne wycinka skórnego . Zdarza się, że rozpoznanie stawia się na podstawie oceny wyglądu mikroskopowego węzła chłonnego.
Biopsji skóry nie należy pobierać z okolic łojotokowych, skóry brzucha czy ognisk martwicy. Zaleca się także, by na minimum 2 tygodnie przed wykonaniem biopsji miejsce, z którego będzie ona pobierana, nie było smarowane emolientami . Zdarza się, że konieczne będzie kilkukrotne pobranie biopsji. Zaleca się, by każdy wycinek miał minimum 4 mm, preparat może zostać utrwalony w formalinie.
Badany materiał należy poddać immunofenotypowaniu . Jest to specjalistyczne badanie mające na celu oznaczenie, do której linii komórkowej przynależą dane komórki: T, B, czy NK. Dzięki temu badaniu możliwe jest rozpoznanie, z jakim nowotworem mamy do czynienia.
U każdego chorego należy wykonać morfologię krwi obwodowej . Jeśli u pacjenta stwierdzono erytrodermię lub rozległe zmiany skórne, limfocyty krwi obwodowej także należy poddać immunofenotypowaniu.
Diagnostyka chłoniaków skóry musi być w każdym przypadku uzupełniona o ocenę stopnia zaawansowania klinicznego choroby. Oceny rozległości zmian skórnych dokonać można za pomocą reguły dziewiątek . Zgodnie z tą regułą powierzchnia głowy oraz każdej z kończyn górnych stanowią po 9% powierzchni całego ciała. Kończyny dolne odpowiadają za 18% każda. Genitalia stanowią 1%.
Zaawansowanie kliniczne chłoniaków skóry ocenia się za pomocą skali TNMB (ang. tumor-nodes-metastasis-blood, guz-węzły chłonne-przerzuty-krew). Są to skale biorące pod uwagę m.in. rodzaj zmian skórnych, ich rozległość, zajęcie węzłów chłonnych, zajęcie narządów wewnętrznych oraz obecność lub brak zmian we krwi obwodowej.