Zdjęcia chłoniaka limfocytarnego skóry - Piękno w detalu

Borelioza limfatyczna - przyczyny, objawy, leczenie

Borelioza limfatyczna, chłoniak limfocytowy skóry, (BL, borrelial lymphoma) to rzadka, skórna postać boreliozy - odczyn limfatyczny po kleszczu ujawnia się u mniej niż 1 proc. chorych. Borelioza limfatyczna częściej występuje u dzieci niż u dorosłych. Jakie są przyczyny i objawy boreliozy limfatycznej?

Spis treści

  1. Borelioza limfatyczna - przyczyny
  2. Borelioza limfatyczna - objawy
  3. Borelioza - czym się objawia?
  4. Borelioza limfatyczna - diagnostyka
  5. Borelioza limfatyczna - leczenie
  6. Borelioza

Borelioza limfatyczna, chłoniak limfocytowy skóry (BL, borrelial lymphoma), to rzadka, skórna postać boreliozy - ujawnia się u mniej niż 1 proc. chorych.

Chłoniak limfocytowy skóry występuje we wczesnym stadium choroby, podobnie jak rumień wędrujący. Chłoniak limfocytowy skóry zaklasyfikowany jest do grupy rozrostów rzekomochłoniakowatych typu B.

Rozpoznanie

Podstawą rozpoznania pierwotnych chłoniaków skóry jest badanie histopatologiczne wycinka zajętej skóry. Jeśli chorobie towarzyszy powiększenie węzłów chłonnych, diagnostykę należy poszerzyć o pobranie węzła chłonnego. Zupełnie bezcelowa jest biopsja cienkoigłowa zmienionego chorobowo węzła. W każdym przypadku konieczne jest badanie immunohistochemiczne, które pozwala na ustalenie linii komórkowej (B, T lub NK), z jakiej choroba się wywodzi i stopnia jej dojrzałości. Za każdym razem należy również:

  • ocenić morfologię krwi obwodowej,
  • dokonać immunofenotypowania limfocytów krwi obwodowej.

Immunofenotypowanie jest procedurą pozwalającą m.in. na potwierdzenie obecności komórek Sezarego. W wybranych przypadkach warto również wykonać badania obrazowe (tomografia komputerowa szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy), niekiedy również badania szpiku kostnego. Postawienie rozpoznania chłoniaka skóry jest często dla pacjenta szokiem, ale z drugiej strony, również ulgą, ponieważ często po latach przypadkowych terapii pozwala zastosować skuteczne leczenie. Terapia zazwyczaj rozpoczyna się w gabinecie dermatologicznym.

Borelioza limfatyczna - objawy

Objawy boreliozy limfatycznej to przede wszystkim guzek, który jest:

  • pojedynczy (zwykle guzek jest jeden i dosyć niewielki, jednak bywa, że guzki ulegają rozsianiu i osiągają wielkość do kilku centymetrów. Dzieje się tak w przypadku niepodjęcia leczenia przeciwbakteryjnego)
  • barwy czerwonej lub sinoczerwonej
  • dobrze odgraniczonego od otoczenia skóry
  • niebolesny
  • najczęstsza jego lokalizacja to: małżowiny uszne, moszna i brodawki sutkowe

Guzkowi może towarzyszyć powiększenie okolicznych węzłów chłonnych. Ujawnia się częściej u dzieci niż dorosłych. Nieleczony może utrzymywać się nawet prze z kilka lat, po czym ustąpić samoistnie.

Jak często występuje chłoniak skóry?

Częstość zachorowań na chłoniaki skóry wywodzące się z komórek T ocenia się na 0,7-0,8 pacjentów na 100 tysięcy osób rocznie . Wśród CTCL najczęstszymi chłoniakami są ziarniniaki grzybiaste – stanowią one około 90% chłoniaków skóry wywodzących się z komórek T. Częstość występowania ziarniniaka grzybiastego w Stanach Zjednoczonych i Europie szacowana jest na 6 przypadków na milion osób rocznie . Najczęściej choroba objawia się w wieku około 55-60 lat, dwa razy częściej pacjentami są mężczyźni. Choroba zdaje się częściej dotyczyć osób rasy czarnej.

Także zespół Sezary’ego dwa razy częściej stwierdzany jest u mężczyzn. Częstość występowania tej choroby jest ciężka do określenia, ale według niektórych danych ocenia się ją na 0,8-0,9 przypadku na milion osób rocznie . Częściej chorują przedstawiciele rasy kaukaskiej. Choroba bardzo rzadko dotyczy osób poniżej 30. roku życia.

Znacznie rzadsze chłoniaki skóry wywodzące się z komórek B występują z częstością około 0,3 przypadku na 100 tysięcy na rok . Pierwotny skórny pozawęzłowy chłoniak ze strefy brzeżnej (PCMZL) stanowi 7% wszystkich chłoniaków skórnych (CTCL i CBCL łącznie). PCMZL dotyczy zwykle osób w piątej lub szóstej dekadzie życia, dwukrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Pierwotne skórne chłoniaki z ośrodków rozmnażania (PCFCL) stanowią 11% wszystkich chłoniaków skóry – jest to najczęściej występujący chłoniak skóry wywodzący się z komórek B. Średnia wieku pacjentów chorujących na PCFCL to 51 lat, a mężczyźni chorują około 1,5 raza częściej niż kobiety. Zdecydowana większość chorych jest rasy kaukaskiej.

Pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego (PCDLBCL) stanowi około 4% wszystkich chłoniaków skóry . PCDLBCL, leg type, występuje głównie u pacjentów po 70. roku życia, a większość stanowią kobiety, u których ta choroba występuje 3-4 razy częściej niż u mężczyzn.

U podłoża powstania nowotworu leżą zmiany genetyczne mutacje , które zmieniają biologię i zachowanie komórek, nadając im takie cechy jak zdolność do niekontrolowanego wzrostu, naciekania okolicznych tkanek, tworzenia przerzutów.

Czytaj dalej...

Trzeba podkreślić, że oprócz funkcji barierowej oddzielanie wnętrza organizmu od środowiska zewnętrznego skóra spełnia szereg istotnych życiowo funkcji i absolutnie niemożliwe jest zachowanie zdrowia bez dobrego fizjologicznego funkcjonowania tego organu.

Czytaj dalej...

Zależnie od tego dzielimy je na agresywne, które mogą doprowadzić do śmierci chorego oczywiście jeśli się nie podejmie leczenia w ciągu kilku lub kilkunastu miesięcy oraz łagodne indolentne przebiegające powoli.

Czytaj dalej...

W przypadku chłoniaka T-komórkowego skóry w początkowych stadiach naciek chorobowy to mieszanina komórek zapalnych i nowotworowych, dlatego obraz często pozostaje niejednoznaczny ze względu na samą biologię choroby i wymaga powtarzania biopsji.

Czytaj dalej...