U nas zapłacisz kartą
Zdjęcia chłoniaka limfocytarnego skóry - Piękno w detalu
Co to jest układ chłonny i limfocyt?
Układ chłonny, zwany też limfatycznym, składa się z węzłów chłonnych, śledziony i tkanki chłonnej rozmieszczonej w różnych narządach, które łączą się za pośrednictwem naczyń chłonnych (podobnie, jak układ krwionośny). Limfocyty (rodzaj leukocytów – komórek układu odpornościowego) to komórki układu immunologicznego, które powstają w szpiku kostnym, a następnie dojrzewają w szpiku kostnym (limfocyty B) oraz w grasicy (limfocyty T). Najogólniej mówiąc, limfocyty T odpowiadają za odporność komórkową, a limfocyt B za odporność humoralną. Do limfocytów należą także komórki NK (tzw. naturalni zabójcy).
Skóra – zewnętrzna i najbardziej widoczna powłoka jest największym organem naszego ciała. Składa się z naskórka (zbudowanego z keratynocytów), skóry właściwej (zbudowanej z warstwy brodawkowatej i siateczkowej) oraz tkanki podskórnej (najgrubsza i najcięższa warstwa skóry, zawiera zraziki tkanki tłuszczowej), w strukturze której znajduje się prawie 200 różnych białek (dominują głównie te o typie kolagenu). Trzeba podkreślić, że oprócz funkcji barierowej (oddzielanie wnętrza organizmu od środowiska zewnętrznego) skóra spełnia szereg istotnych życiowo funkcji i absolutnie niemożliwe jest zachowanie zdrowia bez dobrego (fizjologicznego) funkcjonowania tego organu.
Skóra jest organem szczególnie bogatym w limfocyty T (jest ich tu dwukrotnie więcej niż w we krwi!). Średnio milion limfocytów T przypada na 1 cm 2 skóry, a powierzchnia całej naszej skóry wynosi około 1.7 m 2 !
Jak często występuje chłoniak skóry?
Częstość zachorowań na chłoniaki skóry wywodzące się z komórek T ocenia się na 0,7-0,8 pacjentów na 100 tysięcy osób rocznie . Wśród CTCL najczęstszymi chłoniakami są ziarniniaki grzybiaste – stanowią one około 90% chłoniaków skóry wywodzących się z komórek T. Częstość występowania ziarniniaka grzybiastego w Stanach Zjednoczonych i Europie szacowana jest na 6 przypadków na milion osób rocznie . Najczęściej choroba objawia się w wieku około 55-60 lat, dwa razy częściej pacjentami są mężczyźni. Choroba zdaje się częściej dotyczyć osób rasy czarnej.
Także zespół Sezary’ego dwa razy częściej stwierdzany jest u mężczyzn. Częstość występowania tej choroby jest ciężka do określenia, ale według niektórych danych ocenia się ją na 0,8-0,9 przypadku na milion osób rocznie . Częściej chorują przedstawiciele rasy kaukaskiej. Choroba bardzo rzadko dotyczy osób poniżej 30. roku życia.
Znacznie rzadsze chłoniaki skóry wywodzące się z komórek B występują z częstością około 0,3 przypadku na 100 tysięcy na rok . Pierwotny skórny pozawęzłowy chłoniak ze strefy brzeżnej (PCMZL) stanowi 7% wszystkich chłoniaków skórnych (CTCL i CBCL łącznie). PCMZL dotyczy zwykle osób w piątej lub szóstej dekadzie życia, dwukrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet.
Pierwotne skórne chłoniaki z ośrodków rozmnażania (PCFCL) stanowią 11% wszystkich chłoniaków skóry – jest to najczęściej występujący chłoniak skóry wywodzący się z komórek B. Średnia wieku pacjentów chorujących na PCFCL to 51 lat, a mężczyźni chorują około 1,5 raza częściej niż kobiety. Zdecydowana większość chorych jest rasy kaukaskiej.
Pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego (PCDLBCL) stanowi około 4% wszystkich chłoniaków skóry . PCDLBCL, leg type, występuje głównie u pacjentów po 70. roku życia, a większość stanowią kobiety, u których ta choroba występuje 3-4 razy częściej niż u mężczyzn.
Chłoniak skóry - przewodnik dla pacjentów
Gdy dowiadujesz się, że schorzenie skóry, z którym się borykasz to chłoniak skóry, może towarzyszyć Ci szok i uczucie niedowierzania. Rozpoznanie tej choroby sprawia, że prawidłowe odpowiedzi na pytania związane z jej istotą, leczeniem i rokowaniem stają się najistotniejszym elementem terapii.
Zamierzeniem autorów opracowania jest pomoc w zmaganiach z chłoniakiem skóry. Mamy nadzieję, że informacje nt. schorzenia będą dla Was – Drodzy Pacjenci i Opiekunowie – wstępem do rozpoczęcia efektywnej walki z nowotworem. Pamiętajcie, że my – lekarze, pielęgniarki i cały personel medyczny, zrobimy wszystko, by Was w tej walce wspierać!
Rodzaje pierwotnych chłoniaków skóry
Pierwotne chłoniaki skóry są zróżnicowaną grupą nowotworów układu chłonnego. Limfocyt B, limfocyt T lub limfocyt NK (ang. Natural killer, naturalni zbójcy) to komórki układu chłonnego, których podstawowym zadaniem są reakcje odpornościowe. Limfocyty, tak jak i inne komórki, mogą ulec transformacji nowotworowej. Rodzaj komórki limfocytarnej, z której wywodzi się choroba określa obraz kliniczny i podatność na stosowane leczenie/ chemioterapię. Najczęściej (w 65%) rozrostowi chłoniakowatemu ulegają limfocyty T (CTCL, ang. Cutaneous T-cell Lymphoma, czyli pierwotne chłoniaki skóry T-komórkowe) i stąd wywodzi się popularne stwierdzenie, że limfocyt T lubi skórę. Naciek skóry limfocytami T występuje również w przebiegu innych przewlekłych procesów zapalnych, dlatego przy niezbyt nasilonych objawach klinicznych pierwotny chłoniak skóry T-komórkowy, może stanowić poważne problemy diagnostyczne.
W 25% chłoniaków skórnych choroba wywodzi się z limfocytów B (CBCL, ang. Cutaneus B-cell lymphoma, pierwotne chłoniaki skóry B-komórkowe), a w 10% z limfocytów NK. Chłoniaki skórne T komórkowe (CTCL) mogą mieć przebieg*:
- powolny (ziarniniak grzybiasty – 44%, pierwotny skórny chłoniak z dużych komórek anaplastyczny – 8%),
- łagodny (lymphomatoid papulosis – 12%),
• lub bardziej agresywny (zespół Sezarego – 3%).
Podobnie chłoniaki B komórkowe mogą przybierać postać:
- bardziej łagodną (chłoniak skórny grudkowy – 11%, chłoniak strefy brzeżnej – 7%),
- lub agresywną (chłoniak rozlany z dużych komórek B – 4%).
Choroba ma status rzadkiej – CTCL 0,7/100000/rok, CBCL 0,3/100000/rok. Oznacza to, że w Warszawie, która ma ok. 1 735 000 mieszkańców, mamy tylko około 17 nowych zachorowań rocznie. W związku z tym wiedza i doświadczenie lekarzy dotyczące tej heterogennej jednostki chorobowej są niewielkie. Często chorzy są latami nieskutecznie leczeni z powodu błędnie rozpoznanego, np. atopowego zapalenia skóry lub łuszczycy. Potrzebna jest więc szeroko zakrojona akcja informacyjna dla dermatologów, hematologów, onkologów i lekarzy rodzinnych na temat chłoniaków pierwotnych skóry.
