U nas zapłacisz kartą
Zdjęcia chłoniaka limfocytarnego skóry - Piękno w detalu
Co to jest układ chłonny i limfocyt?
Układ chłonny, zwany też limfatycznym, składa się z węzłów chłonnych, śledziony i tkanki chłonnej rozmieszczonej w różnych narządach, które łączą się za pośrednictwem naczyń chłonnych (podobnie, jak układ krwionośny). Limfocyty (rodzaj leukocytów – komórek układu odpornościowego) to komórki układu immunologicznego, które powstają w szpiku kostnym, a następnie dojrzewają w szpiku kostnym (limfocyty B) oraz w grasicy (limfocyty T). Najogólniej mówiąc, limfocyty T odpowiadają za odporność komórkową, a limfocyt B za odporność humoralną. Do limfocytów należą także komórki NK (tzw. naturalni zabójcy).
Skóra – zewnętrzna i najbardziej widoczna powłoka jest największym organem naszego ciała. Składa się z naskórka (zbudowanego z keratynocytów), skóry właściwej (zbudowanej z warstwy brodawkowatej i siateczkowej) oraz tkanki podskórnej (najgrubsza i najcięższa warstwa skóry, zawiera zraziki tkanki tłuszczowej), w strukturze której znajduje się prawie 200 różnych białek (dominują głównie te o typie kolagenu). Trzeba podkreślić, że oprócz funkcji barierowej (oddzielanie wnętrza organizmu od środowiska zewnętrznego) skóra spełnia szereg istotnych życiowo funkcji i absolutnie niemożliwe jest zachowanie zdrowia bez dobrego (fizjologicznego) funkcjonowania tego organu.
Skóra jest organem szczególnie bogatym w limfocyty T (jest ich tu dwukrotnie więcej niż w we krwi!). Średnio milion limfocytów T przypada na 1 cm 2 skóry, a powierzchnia całej naszej skóry wynosi około 1.7 m 2 !
Rodzaje pierwotnych chłoniaków skóry
Około 75% pierwotnych chłoniaków skóry wywodzi się z komórek T (ang. cutaneous T-cell lymphoma, CTCL). Do tego typu chłoniaków należą ziarniniak grzybiasty i zespół Sezary’ego. Rzadziej chłoniaki skóry wywodzą się z komórek B (ang. cutaneous B-cell lymphoma, CBCL). Do tego typu rozrostów limfoproliferacyjnych zaliczane są między innymi:
- pierwotny skórny pozawęzłowy chłoniak ze strefy brzeżnej,
- pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania,
- pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego.
Objawy chłoniaka skóry – jakie są?
Pierwotne chłoniaki skóry różnią się między sobą także obrazem klinicznym.
Ziarniniak grzybiasty charakteryzuje trójetapowy przebieg . Na każdym z etapów pacjentom towarzyszy świąd . W okresie pierwszym zmiany skórne są niecharakterystyczne: rumieniowe, rumieniowo-złuszczające, pojawiające się głównie na częściach ciała nieeksponowanych na słońce. W okresie naciekowym zmiany skórne będą miały postać płaskich nacieków. Nacieki pojawiają się w obrębie wcześniejszych zmian, jak i na skórze, która wcześniej była niezajęta przez chorobę. Okres guzowaty charakteryzuje się występowaniem wrzodziejących guzów – występują one u około 20% pacjentów z ziarniniakiem grzybiastym.
Zespół Sezary’ego charakteryzowany jest jako triada objawów :
- złuszczanie i zaczerwienienie minimum 90% powierzchni skóry,
- powiększone węzły chłonne,
- obecność charakterystycznych, atypowych limfocytów T o jądrze komórkowym przypominającym zakręty mózgowe.
Limfocyty te, zwane komórkami Sezary’ego, obecne są w skórze, węzłach chłonnych i krwi obwodowej. Komórki Sezary’ego można znaleźć także u 25% chorych na ziarniniaka grzybiastego w jego dwóch ostatnich stadiach. Do objawów zespołu Sezary’ego należy zaliczyć także łysienie czy bardzo silny świąd .
Pierwotny skórny pozawęzłowy chłoniak ze strefy brzeżnej objawia się w postaci licznych czerwonych lub czerwono-sinych grudek lub guzów zlokalizowanych na skórze tułowia i ramion . Rzadko zmiany wrzodzieją, mogą też ustępować samoistnie.
Pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania charakteryzuje się występowaniem niebolesnych, płaskowyniosłych, rumieniowatych zmian na powierzchni skóry głowy, szyi i tułowia . Zmiany są zwykle gładkie i nie wrzodzieją, choć mogą się łuszczyć. W większości przypadków zmiany są pojedyncze i małe (
Pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego objawia się w postaci zmian guzkowych na jednej lub obu kończynach dolnych . Zmiany mają kolor od czerwonego po fioletowy. W przeciwieństwie do innych chłoniaków skóry, ma on tendencję do rozsiewania się poza skórę.
Rozpoznanie boreliozy limfatycznej wymaga wykazania obecności przeciwciał przeciw Borrelia burgdorferi klasy IgM lub IgG we krwi. Polecane jest wykonanie testu ELISA, a następnie – w przypadku osób z wynikami dodatnimi lub wątpliwymi - oznaczenie przeciwciał techniką Western blot. Konieczne jest także badanie histopatologiczne - niejednokrotnie w próbkach skóry, pobranych z obszaru zmiany, badania bezpośrednie wykazują obecność krętków.
Stosuje się 14-dniowe leczenie doustne za pomocą antybiotyków, takich jak doksycyklina (100 mg dwa razy na dobę), amoksycylina (500 mg trzy razy na dobę), cefuroksym-axetyl (500 mg dwa razy na dobę), fenoksymetylopenicylina lub azytromycyna.
Borelioza to choroba bakteryjna, odzwierzęca, która jest przenoszona przez kleszcze. Zbyt późno zdiagnozowana, nieleczona borelioza może dawać groźne powikłania - neurologiczne, stawowe i sercowe. W jaki sposób diagnozuje się boreliozę i czy można ją skutecznie wyleczyć? Posłuchaj naszego eksperta.
Blokując reklamy, nie pozwalasz nam tworzyć wartościowych treści. Wyłącz AdBlock i odśwież stronę.- Borrelial Lymphocytoma Cutis: A Diagnostic Dilemma, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4248499/
- Borrelial Lymphocytoma in Adult Patients, https://academic.oup.com/cid/article/63/7/914/2389152/Borrelial-Lymphocytoma-in-Adult-Patients
Przeczytaj również:
- Obalamy 12 najpopularniejszych mitów o kleszczach
- Strzyżak jeleni (sarni) - kleszcz ze skrzydłami. Objawy ukąszenia
- OBRZEŻEK GOŁĘBI (kleszcze gołębie, ptasie) - objawy ugryzienia i zwalczanie
- Rumień po ukąszeniu kleszcza. Jak rozpoznać i leczyć groźny rumień wędrujący?
- Zespół poboreliozowy - przyczyny, objawy i leczenie
- Dieta przy boreliozie
Rodzaje pierwotnych chłoniaków skóry
Pierwotne chłoniaki skóry są zróżnicowaną grupą nowotworów układu chłonnego. Limfocyt B, limfocyt T lub limfocyt NK (ang. Natural killer, naturalni zbójcy) to komórki układu chłonnego, których podstawowym zadaniem są reakcje odpornościowe. Limfocyty, tak jak i inne komórki, mogą ulec transformacji nowotworowej. Rodzaj komórki limfocytarnej, z której wywodzi się choroba określa obraz kliniczny i podatność na stosowane leczenie/ chemioterapię. Najczęściej (w 65%) rozrostowi chłoniakowatemu ulegają limfocyty T (CTCL, ang. Cutaneous T-cell Lymphoma, czyli pierwotne chłoniaki skóry T-komórkowe) i stąd wywodzi się popularne stwierdzenie, że limfocyt T lubi skórę. Naciek skóry limfocytami T występuje również w przebiegu innych przewlekłych procesów zapalnych, dlatego przy niezbyt nasilonych objawach klinicznych pierwotny chłoniak skóry T-komórkowy, może stanowić poważne problemy diagnostyczne.
W 25% chłoniaków skórnych choroba wywodzi się z limfocytów B (CBCL, ang. Cutaneus B-cell lymphoma, pierwotne chłoniaki skóry B-komórkowe), a w 10% z limfocytów NK. Chłoniaki skórne T komórkowe (CTCL) mogą mieć przebieg*:
- powolny (ziarniniak grzybiasty – 44%, pierwotny skórny chłoniak z dużych komórek anaplastyczny – 8%),
- łagodny (lymphomatoid papulosis – 12%),
• lub bardziej agresywny (zespół Sezarego – 3%).
Podobnie chłoniaki B komórkowe mogą przybierać postać:
- bardziej łagodną (chłoniak skórny grudkowy – 11%, chłoniak strefy brzeżnej – 7%),
- lub agresywną (chłoniak rozlany z dużych komórek B – 4%).
Choroba ma status rzadkiej – CTCL 0,7/100000/rok, CBCL 0,3/100000/rok. Oznacza to, że w Warszawie, która ma ok. 1 735 000 mieszkańców, mamy tylko około 17 nowych zachorowań rocznie. W związku z tym wiedza i doświadczenie lekarzy dotyczące tej heterogennej jednostki chorobowej są niewielkie. Często chorzy są latami nieskutecznie leczeni z powodu błędnie rozpoznanego, np. atopowego zapalenia skóry lub łuszczycy. Potrzebna jest więc szeroko zakrojona akcja informacyjna dla dermatologów, hematologów, onkologów i lekarzy rodzinnych na temat chłoniaków pierwotnych skóry.