U nas zapłacisz kartą
Zdjęcia chłoniaka limfocytarnego skóry - Piękno w detalu
Chłoniak skóry, a może limfocytoma w przebiegu boreliozy? Jak je rozpoznać?
Borelioza jest specyficzną chorobą bakteryjną, przenoszoną na człowieka przez kleszcze. Z jednej strony daje bardzo charakterystyczne objawy, które czasem pozawalają postawić rozpoznanie nawet bez podatkowych badań. Z drugiej strony, często owe objawy nie występują i choroba jest mylnie diagnozowana.
Przyczyny powstawania chłoniaków skóry
Ludzka skóra zawiera w sobie ponad 20 miliardów limfocytów T pamięci. Pomimo prężnego rozwoju biologii molekularnej, wiele z czynników patogenezy chłoniaka skóry pozostaje dla nas zagadką.
Wczesna diagnoza chłoniaka skóry jest niezwykle trudna , m.in. dlatego, że limfocyty, z których najczęściej te nowotwory się wywodzą, pojawiają się w skórze także w przypadku innych chorób, np. przewlekłych chorób zapalnych. Choroby te niejednokrotnie mają podobny obraz kliniczny do wczesnych etapów chłoniaków skóry.
Winowajcy rozwoju chłoniaków skóry upatruje się w miejscowym zmniejszeniu odporności organizmu , które powstaje głównie na podłożu zwiększonej aktywności limfocytów Th2. Przyczyna tego zjawiska nie została jednak poznana.
Rozwój chłoniaka skóry ze strefy brzeżnej powiązano natomiast z infekcją Borrelia burgdorferi . W literaturze opisywano przypadki PCMZL, który rozwinął się na podłożu chronicznej stymulacji antygenowej związanej z wykonaniem tatuażu.
Leczenie chłoniaków skóry
Celem leczenia jest zmniejszenie objawów i poprawa jakości życia, a nie wyleczenie. Poprawy należy oczekiwać w ciągu pierwszych 2–3 miesięcy leczenia.
W przypadku zmian pojedynczych stosowane są miejscowo podawane glikokortykosterydy i cytostatyki. W zmianach bardziej rozlanych – fototerapia PUVA, TSEB (ang. Total Skin Electron Beam, czyli napromieniowanie elektronami), metotreksat (doustna chemioterapia), interferon oraz beksaroten refundowany w Polsce w ramach programu lekowego NFZ. Interferon jest obecnie dostępny tylko w formie pegylowanej i niestety od lipca 2019 roku nie jest refundowany w chłoniakach skórnych. Pomimo braku dostępności tego leku, jednym z kryteriów włączenia do programu lekowego z beksarotenem jest wcześniejsze leczenie przez co najmniej 3 miesiące interferonem. Sprzeczność pomiędzy kryteriami włączenia do programu terapeutycznego, a dostępnością interferonu dla pacjentów z chłoniakami pierwotnymi skóry wymaga szybkiego wyjaśnienia.
W opornych postaciach podaje się chemioterapię CHOP i gemcytabinę. W ostatnim czasie pojawiła się nowa opcja terapeutyczna w postaci brentuksymabu wedotin, tylko dla chłoniaków CD30+, lek dotąd nierefundowany w Polsce w tym wskazaniu.
W chłoniakach B komórkowych stosowana jest chemioterapia w kombinacji z rytuksymabem (przeciwciało anty CD20). Standardem jest tu chemioterapia RCHOP (rytuksymab + CHOP), często w połączeniu z miejscową radioterapią. Rokowanie zależy od typu chłoniaka (T czy B) oraz stopnia złośliwości. Prawidłowo powadzone leczenie jest procesem multidyscyplinarnym (dermatolog, hematolog, onkolog, patomorfolog), ale powinno być koordynowane przez jednego doświadczonego lekarza dermatologa lub hematologa.
Głównym zadaniem na najbliższą przyszłość jest: zwiększenie świadomości o pierwotnym chłoniaku T-komórkowym skóry i jego konsekwencji dla pacjenta wśród lekarzy dermatologów, hematologów i lekarzy rodzinnych, zapewnienie dostępności leczenia brentuksymabem dla chorych z chłoniakami T komórkowymi CD30+, u których wcześniejsze terapie systemowe były nieskuteczne oraz wypracowanie sprawnego systemu wielospecjalistycznego podejścia do terapii. Istotne jest również przywrócenie refundacji dla interferonu pegylowanego.
Jak często występuje chłoniak skóry?
Częstość zachorowań na chłoniaki skóry wywodzące się z komórek T ocenia się na 0,7-0,8 pacjentów na 100 tysięcy osób rocznie . Wśród CTCL najczęstszymi chłoniakami są ziarniniaki grzybiaste – stanowią one około 90% chłoniaków skóry wywodzących się z komórek T. Częstość występowania ziarniniaka grzybiastego w Stanach Zjednoczonych i Europie szacowana jest na 6 przypadków na milion osób rocznie . Najczęściej choroba objawia się w wieku około 55-60 lat, dwa razy częściej pacjentami są mężczyźni. Choroba zdaje się częściej dotyczyć osób rasy czarnej.
Także zespół Sezary’ego dwa razy częściej stwierdzany jest u mężczyzn. Częstość występowania tej choroby jest ciężka do określenia, ale według niektórych danych ocenia się ją na 0,8-0,9 przypadku na milion osób rocznie . Częściej chorują przedstawiciele rasy kaukaskiej. Choroba bardzo rzadko dotyczy osób poniżej 30. roku życia.
Znacznie rzadsze chłoniaki skóry wywodzące się z komórek B występują z częstością około 0,3 przypadku na 100 tysięcy na rok . Pierwotny skórny pozawęzłowy chłoniak ze strefy brzeżnej (PCMZL) stanowi 7% wszystkich chłoniaków skórnych (CTCL i CBCL łącznie). PCMZL dotyczy zwykle osób w piątej lub szóstej dekadzie życia, dwukrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet.
Pierwotne skórne chłoniaki z ośrodków rozmnażania (PCFCL) stanowią 11% wszystkich chłoniaków skóry – jest to najczęściej występujący chłoniak skóry wywodzący się z komórek B. Średnia wieku pacjentów chorujących na PCFCL to 51 lat, a mężczyźni chorują około 1,5 raza częściej niż kobiety. Zdecydowana większość chorych jest rasy kaukaskiej.
Pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego (PCDLBCL) stanowi około 4% wszystkich chłoniaków skóry . PCDLBCL, leg type, występuje głównie u pacjentów po 70. roku życia, a większość stanowią kobiety, u których ta choroba występuje 3-4 razy częściej niż u mężczyzn.
Borelioza limfatyczna - przyczyny, objawy, leczenie
Borelioza limfatyczna, chłoniak limfocytowy skóry, (BL, borrelial lymphoma) to rzadka, skórna postać boreliozy - odczyn limfatyczny po kleszczu ujawnia się u mniej niż 1 proc. chorych. Borelioza limfatyczna częściej występuje u dzieci niż u dorosłych. Jakie są przyczyny i objawy boreliozy limfatycznej?
Spis treści
- Borelioza limfatyczna - przyczyny
- Borelioza limfatyczna - objawy
- Borelioza - czym się objawia?
- Borelioza limfatyczna - diagnostyka
- Borelioza limfatyczna - leczenie
- Borelioza
Borelioza limfatyczna, chłoniak limfocytowy skóry (BL, borrelial lymphoma), to rzadka, skórna postać boreliozy - ujawnia się u mniej niż 1 proc. chorych.
Chłoniak limfocytowy skóry występuje we wczesnym stadium choroby, podobnie jak rumień wędrujący. Chłoniak limfocytowy skóry zaklasyfikowany jest do grupy rozrostów rzekomochłoniakowatych typu B.