U nas zapłacisz kartą
Zdjęcia chłoniaka limfocytarnego skóry - Piękno w detalu
Co to jest chłoniak skóry?
Pierwotne chłoniaki skóry to szczególnie rzadkie nowotwory złośliwe, które wywodzą się z limfocytów T (większość) lub limfocytów B lub NK (mniejszość) i są ograniczone (w chwili rozpoznania) do skóry. Możliwe jest także wtórne nacieczenie skóry przez rozsianego chłoniaka węzłowego lub pozawęzłowego – nie jest to jednak wtedy chłoniak pierwotny skóry. Ze względu na różnorodność prawidłowych limfocytów, po transformacji nowotworowej możliwy jest rozwój różnych postaci chłoniaków skóry, co czyni diagnostykę tych nowotworów SZCZEGÓLNIE TRUDNĄ. Wielu pacjentów chorujących na chłoniaka skóry ma objawy dodatkowe: gorączkę (zwykle utrzymująca się ponad miesiąc) bez wyraźnego powodu, zlewne nocne poty, spadek masy ciała (często znaczny) czy osłabienie połączone z ogólnym złym samopoczuciem. Optymistyczna wiadomość - większość pierwotnych chłoniaków skóry rośnie zazwyczaj bardzo wolno i NIE WPŁYWA NA DŁUGOŚĆ ŻYCIA!
Występuje wiele różnych rodzajów chłoniaków skóry, co czyni ich diagnostykę i terapię niezwykle skomplikowaną. Do najczęstszych należą ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) oraz lymphomatoid papulosis. Diagnozowanie chłoniaków skóry jest szczególnym wyzwaniem, ponieważ ich przebieg jest przewlekły, a zmiany skórne mogą imitować wiele schorzeń dermatologicznych. Nic więc dziwnego, że u wielu pacjentów rozpoznanie choroby trwa długo (czasami lata), a procedury stosowane w tym procesie (najczęściej biopsje pobierane ze skóry) są wielokrotnie ponawiane.
Cały poradnik możesz pobrać tutaj.
Rodzaje pierwotnych chłoniaków skóry
Pierwotne chłoniaki skóry są zróżnicowaną grupą nowotworów układu chłonnego. Limfocyt B, limfocyt T lub limfocyt NK (ang. Natural killer, naturalni zbójcy) to komórki układu chłonnego, których podstawowym zadaniem są reakcje odpornościowe. Limfocyty, tak jak i inne komórki, mogą ulec transformacji nowotworowej. Rodzaj komórki limfocytarnej, z której wywodzi się choroba określa obraz kliniczny i podatność na stosowane leczenie/ chemioterapię. Najczęściej (w 65%) rozrostowi chłoniakowatemu ulegają limfocyty T (CTCL, ang. Cutaneous T-cell Lymphoma, czyli pierwotne chłoniaki skóry T-komórkowe) i stąd wywodzi się popularne stwierdzenie, że limfocyt T lubi skórę. Naciek skóry limfocytami T występuje również w przebiegu innych przewlekłych procesów zapalnych, dlatego przy niezbyt nasilonych objawach klinicznych pierwotny chłoniak skóry T-komórkowy, może stanowić poważne problemy diagnostyczne.
W 25% chłoniaków skórnych choroba wywodzi się z limfocytów B (CBCL, ang. Cutaneus B-cell lymphoma, pierwotne chłoniaki skóry B-komórkowe), a w 10% z limfocytów NK. Chłoniaki skórne T komórkowe (CTCL) mogą mieć przebieg*:
- powolny (ziarniniak grzybiasty – 44%, pierwotny skórny chłoniak z dużych komórek anaplastyczny – 8%),
- łagodny (lymphomatoid papulosis – 12%),
• lub bardziej agresywny (zespół Sezarego – 3%).
Podobnie chłoniaki B komórkowe mogą przybierać postać:
- bardziej łagodną (chłoniak skórny grudkowy – 11%, chłoniak strefy brzeżnej – 7%),
- lub agresywną (chłoniak rozlany z dużych komórek B – 4%).
Choroba ma status rzadkiej – CTCL 0,7/100000/rok, CBCL 0,3/100000/rok. Oznacza to, że w Warszawie, która ma ok. 1 735 000 mieszkańców, mamy tylko około 17 nowych zachorowań rocznie. W związku z tym wiedza i doświadczenie lekarzy dotyczące tej heterogennej jednostki chorobowej są niewielkie. Często chorzy są latami nieskutecznie leczeni z powodu błędnie rozpoznanego, np. atopowego zapalenia skóry lub łuszczycy. Potrzebna jest więc szeroko zakrojona akcja informacyjna dla dermatologów, hematologów, onkologów i lekarzy rodzinnych na temat chłoniaków pierwotnych skóry.
Chłoniak skóry, a może limfocytoma w przebiegu boreliozy? Jak je rozpoznać?
Borelioza jest specyficzną chorobą bakteryjną, przenoszoną na człowieka przez kleszcze. Z jednej strony daje bardzo charakterystyczne objawy, które czasem pozawalają postawić rozpoznanie nawet bez podatkowych badań. Z drugiej strony, często owe objawy nie występują i choroba jest mylnie diagnozowana.
Leczenie chłoniaków skóry
Celem leczenia jest zmniejszenie objawów i poprawa jakości życia, a nie wyleczenie. Poprawy należy oczekiwać w ciągu pierwszych 2–3 miesięcy leczenia.
W przypadku zmian pojedynczych stosowane są miejscowo podawane glikokortykosterydy i cytostatyki. W zmianach bardziej rozlanych – fototerapia PUVA, TSEB (ang. Total Skin Electron Beam, czyli napromieniowanie elektronami), metotreksat (doustna chemioterapia), interferon oraz beksaroten refundowany w Polsce w ramach programu lekowego NFZ. Interferon jest obecnie dostępny tylko w formie pegylowanej i niestety od lipca 2019 roku nie jest refundowany w chłoniakach skórnych. Pomimo braku dostępności tego leku, jednym z kryteriów włączenia do programu lekowego z beksarotenem jest wcześniejsze leczenie przez co najmniej 3 miesiące interferonem. Sprzeczność pomiędzy kryteriami włączenia do programu terapeutycznego, a dostępnością interferonu dla pacjentów z chłoniakami pierwotnymi skóry wymaga szybkiego wyjaśnienia.
W opornych postaciach podaje się chemioterapię CHOP i gemcytabinę. W ostatnim czasie pojawiła się nowa opcja terapeutyczna w postaci brentuksymabu wedotin, tylko dla chłoniaków CD30+, lek dotąd nierefundowany w Polsce w tym wskazaniu.
W chłoniakach B komórkowych stosowana jest chemioterapia w kombinacji z rytuksymabem (przeciwciało anty CD20). Standardem jest tu chemioterapia RCHOP (rytuksymab + CHOP), często w połączeniu z miejscową radioterapią. Rokowanie zależy od typu chłoniaka (T czy B) oraz stopnia złośliwości. Prawidłowo powadzone leczenie jest procesem multidyscyplinarnym (dermatolog, hematolog, onkolog, patomorfolog), ale powinno być koordynowane przez jednego doświadczonego lekarza dermatologa lub hematologa.
Głównym zadaniem na najbliższą przyszłość jest: zwiększenie świadomości o pierwotnym chłoniaku T-komórkowym skóry i jego konsekwencji dla pacjenta wśród lekarzy dermatologów, hematologów i lekarzy rodzinnych, zapewnienie dostępności leczenia brentuksymabem dla chorych z chłoniakami T komórkowymi CD30+, u których wcześniejsze terapie systemowe były nieskuteczne oraz wypracowanie sprawnego systemu wielospecjalistycznego podejścia do terapii. Istotne jest również przywrócenie refundacji dla interferonu pegylowanego.
Podsumowanie
Chłoniaki skórne stanowią heterogenną grupę rzadko występujących nowotworów, wywodzących się z limfocytów występujących w skórze. Głównym i pierwszym objawem choroby są niespecyficzne zmiany skórne, trudne do prawidłowego zdiagnozowania i mylone z innymi chorobami, głównie skórnymi (atopowe zapalenie skóry, łuszczyca). Konsekwencją mało charakterystycznego obrazu choroby jest często wieloletnie leczenie, nieskuteczne, bo niewłaściwie dobrane do charakteru choroby. Jednocześnie, ze względu na długoletnie – zwłaszcza w stosunku do innych nowotworów – przeżycia, a także trudne do ukrycia, bolesne, manifestujące się na skórze objawy, głównym celem leczenia jest utrzymanie jakości życia chorego i ograniczenie zmian.
Więcej informacji na temat chłoniaków znajdą Państwo w zakładce CHOROBY- CHŁONIAK