U nas zapłacisz kartą
Objawy chłoniaka skórnego z komórek T
Jakie są objawy chłoniaka skóry?
Wśród chłoniaków T-limfocytarnych najlepiej poznane są: ziarniniak grzybiasty oraz zespół Sezary’ego.
Ziarniniak grzybiasty (Mycosis fungoides) jest najczęściej występującym i najlepiej poznanym chłoniakiem skóry. Wywodzi się z limfocytów T, a w obrazie klinicznym wyróżnia się 3 fazy: wypryskową (poikilodermiczną), naciekową i guzowatą.
W drugiej fazie, naciekowej, pojawiają się płaskowyniosłe ogniska. W ostatniej fazie tworzą się wypukłe guzy, wykazujące tendencje do wrzodzenia. W stadiach zaawansowanych może dochodzić do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.
Zespół Sezary’ego charakteryzuje się uogólnioną erytrodermią, limfadenopatią obwodową oraz obecnością atypowych limfocytów zarówno we krwi obwodowej, jak i zmianach skórnych. Choroba ta może pojawić się de novo lub w rzadszych przypadkach jest wynikiem uogólnienia się zmian w przebiegu ziarniniaka grzybiastego. Zazwyczaj pojawia się u pacjentów powyżej 60. roku życia, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Ze względu na dominujący w obrazie klinicznym żywoczerwony kolor skóry, często stan ten określany jest jako „zespół czerwonego człowieka”. Dodatkowo stwierdza się hiperkeratozę w obrębie dłoni i stóp, a także wypadanie włosów mogące prowadzić do wyłysienia.
Chłoniaki skóry z komórek B to grupa pierwotnych chłoniaków skóry, wywodzących się z limfocytów B. Są to rzadko występujące choroby, które stanowią około 20% wszystkich pierwotnych chłoniaków skóry. Do objawów klinicznych zaliczamy płaskowyniosłe, czerwonosinobrunatnawe nacieki lub guzy. Zmiany głównie występują na głowie, znacznie rzadziej na tułowiu czy kończynach. Przebieg jest przewlekły, wieloletni, zazwyczaj nieagresywny.
Objawy skórne w innych chorobach rzadkich
Wśród chorób rzadkich przebiegających z objawami skórnymi wyróżnia się m.in. chorobę Fabry’ego, która należy do lizosomalnych chorób spichrzeniowych i wymaga leczenia enzymatycznego. U pacjentów występują niebolesne czerwonawo-fioletowe grudki o nazwie angiokeratoma (rogowiec krwawy) – w obrębie pośladków, pachwin i tułowia. Typowa dla choroby jest zmniejszona potliwość, tym samym nietolerancja ciepła i zimna. Inne objawy choroby Fabry’ego to dolegliwości ze strony układu pokarmowego - bóle brzucha, nudności, biegunki. Kolejnymi symptomami są bóle kończyn – mrowienie i pieczenie dłoni i stóp, bóle promieniujące całego ciała, białkomocz, zmętnienie rogówki (keratopia wirowata), upośledzenie słuchu. Występują problemy kardiologiczne (powiększenie serca i zaburzenia pracy zastawek) oraz problemy ze strony układu nerwowego – zarówno udary mózgu jak i problemy emocjonalne czy depresja. Objaw skórny jest w tej chorobie czubkiem góry lodowej.
Pomocy u dermatologa mogą poszukiwać także osoby cierpiące na dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (HAE). Pacjenci borykają się z nawracającymi, asymetrycznymi obrzękami skóry lub błon śluzowych przewodu pokarmowego i dróg oddechowych. W przypadku skóry obrzęki najczęściej pojawiają się w obrębie kończyn, twarzy oraz zewnętrznych narządów płciowych i mogą trwać kilka dni. Nie towarzyszą im pokrzywka i świąd, natomiast u części chorych przed napadem pojawiają się tzw. objawy prodromalne (przepowiadające), takie jak pieczenie skóry, drętwienia lub parestezje. Chorobie tej towarzyszą nawracające silne bóle brzucha. Z racji niejednoznacznych objawów zdarza się, że pacjenci są przez lata leczeni na pokrzywkę lub zapalenie stawów.
Pacjenta skarżącego się na wyżej wymienione dolegliwości dermatolog może skierować do skorzystania z bezpłatnej pomocy Fundacji Saventic, dzięki czemu istnieje szansa na znaczne przyspieszenie procesu diagnostycznego. Na stronie internetowej fundacjasaventic.pl należy wypełnić formularz i przesłać dotychczasową dokumentację medyczną. Dane zostaną przeanalizowane nie tylko przez zespół wykwalifikowanych specjalistów z różnych dziedzin medycyny, ale także przez algorytmy, co może w znacznym stopniu przyspieszyć rozpoznanie. Przy podejrzeniu choroby rzadkiej pacjent zostanie skierowany do odpowiednich specjalistów i/lub ośrodków leczenia.
Objawy chłoniaka skóry – jakie są?
Pierwotne chłoniaki skóry różnią się między sobą także obrazem klinicznym.
Ziarniniak grzybiasty charakteryzuje trójetapowy przebieg . Na każdym z etapów pacjentom towarzyszy świąd . W okresie pierwszym zmiany skórne są niecharakterystyczne: rumieniowe, rumieniowo-złuszczające, pojawiające się głównie na częściach ciała nieeksponowanych na słońce. W okresie naciekowym zmiany skórne będą miały postać płaskich nacieków. Nacieki pojawiają się w obrębie wcześniejszych zmian, jak i na skórze, która wcześniej była niezajęta przez chorobę. Okres guzowaty charakteryzuje się występowaniem wrzodziejących guzów – występują one u około 20% pacjentów z ziarniniakiem grzybiastym.
Zespół Sezary’ego charakteryzowany jest jako triada objawów :
- złuszczanie i zaczerwienienie minimum 90% powierzchni skóry,
- powiększone węzły chłonne,
- obecność charakterystycznych, atypowych limfocytów T o jądrze komórkowym przypominającym zakręty mózgowe.
Limfocyty te, zwane komórkami Sezary’ego, obecne są w skórze, węzłach chłonnych i krwi obwodowej. Komórki Sezary’ego można znaleźć także u 25% chorych na ziarniniaka grzybiastego w jego dwóch ostatnich stadiach. Do objawów zespołu Sezary’ego należy zaliczyć także łysienie czy bardzo silny świąd .
Pierwotny skórny pozawęzłowy chłoniak ze strefy brzeżnej objawia się w postaci licznych czerwonych lub czerwono-sinych grudek lub guzów zlokalizowanych na skórze tułowia i ramion . Rzadko zmiany wrzodzieją, mogą też ustępować samoistnie.
Pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania charakteryzuje się występowaniem niebolesnych, płaskowyniosłych, rumieniowatych zmian na powierzchni skóry głowy, szyi i tułowia . Zmiany są zwykle gładkie i nie wrzodzieją, choć mogą się łuszczyć. W większości przypadków zmiany są pojedyncze i małe (
Pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego objawia się w postaci zmian guzkowych na jednej lub obu kończynach dolnych . Zmiany mają kolor od czerwonego po fioletowy. W przeciwieństwie do innych chłoniaków skóry, ma on tendencję do rozsiewania się poza skórę.