U nas zapłacisz kartą
Objawy chłoniaka skórnego z komórek T
Przyczyny powstawania chłoniaków skóry
Ludzka skóra zawiera w sobie ponad 20 miliardów limfocytów T pamięci. Pomimo prężnego rozwoju biologii molekularnej, wiele z czynników patogenezy chłoniaka skóry pozostaje dla nas zagadką.
Wczesna diagnoza chłoniaka skóry jest niezwykle trudna , m.in. dlatego, że limfocyty, z których najczęściej te nowotwory się wywodzą, pojawiają się w skórze także w przypadku innych chorób, np. przewlekłych chorób zapalnych. Choroby te niejednokrotnie mają podobny obraz kliniczny do wczesnych etapów chłoniaków skóry.
Winowajcy rozwoju chłoniaków skóry upatruje się w miejscowym zmniejszeniu odporności organizmu , które powstaje głównie na podłożu zwiększonej aktywności limfocytów Th2. Przyczyna tego zjawiska nie została jednak poznana.
Rozwój chłoniaka skóry ze strefy brzeżnej powiązano natomiast z infekcją Borrelia burgdorferi . W literaturze opisywano przypadki PCMZL, który rozwinął się na podłożu chronicznej stymulacji antygenowej związanej z wykonaniem tatuażu.
Choroba skóry czy chłoniak T-komórkowy? Dlaczego tak trudno zdiagnozować ten nowotwór?
Liczne wykwity skórne i uciążliwy świąd powodują, że pacjenci udają się do dermatologa. Najczęstsza diagnoza dotyczy atopowego zapalenia skóry, łuszczycy lub reakcji alergicznej. Dopiero po latach może się okazać, że objawy świadczą tak naprawdę o groźnym chłoniaku T-komórkowym. Wykrycie tego nowotworu jest szczególnie trudne, tym bardziej warto znać jego cechy charakterystyczne.
Chłoniak skórny T-komórkowy (nazywany jest także chłoniakiem CTCL) to rzadki nowotwór złośliwy, który występuje poniżej progu przyjętego przez Europejską Agencję Leków (mniej niż 5 chorych na 10 000 osób). Wywołany jest wzrostem limfocytów T, odpowiadających za odporność komórkową. Zmiana nowotworowa rozwija się początkowo w skórze – w przeciwieństwie do innych chłoniaków – jednak za pośrednictwem układu limfatycznego komórki chłoniaka rozprzestrzeniają się w zaawansowanym stadium także do węzłów chłonnych. Przebieg choroby jest długotrwały, a zmiany skórne często imitują wiele innych schorzeń dermatologicznych.
Do chłoniaków skórnych T-komórkowych należy między innymi:
- Ziarniniak grzybiasty – najbardziej rozpowszechniony rodzaj chłoniaka skórnego, który cechuje szczególnie wieloletni i często mało charakterystyczny – przynajmniej na początku – obraz zmian skórnych. Może pojawić się w każdej okolicy ciała, ale najczęściej dotyczy okolic zakrytych przez ubranie)
- Zespół Sezary’ego – występuje bardzo rzadko, najczęściej u osób starszych. Skóra robi się pogrubiała, dochodzi także do złuszczania naskórka, świądu oraz sączenia
- Lymphomatoid papulosis – w jego efekcie na skórze występują czerwonobrązowe grudki z niewielkim złuszczaniem i owrzodzeniami. Grudki mogą samoistnie znikać.
Jakie są sposoby leczenia chłoniaka skóry?
Leczenie chłoniaka skóry zależy jego podtypu i stadium zaawansowania. W leczeniu miejscowym stosuje się glikokortykosteroidy, leki cytostatyczne lub retinoidy. W leczeniu ogólnym stosuje się glikokortykosteroidy, leki cytostatyczne podawane pojedynczo lub w ramach chemioterapii wielolekowej, interferon-α, retinoidy, przeciwciała monoklonalne, fototerapię. W ramach leczenia eksperymentalnego niekiedy stosuje się cytokiny (IL-2, IL-12), przeciwciała monoklonalne (anty CD-30) inhibitory deacetylazy histonowej czy leki immunomodulujące. Większość chłoniaków z komórek B poddaje się radioterapii lub naświetlaniu szybkimi elektronami.
Chłoniak skóry: znajdź hematologa w twojej okolicy
Zobacz także
Nowotwory złośliwe skóry (raki skóry) Raki skóry (nowotwory złośliwe skóry) są dość częstymi nowotworami, mogą występować w każdym wieku. Najczęściej występuje rak podstawnokomórkowy skóry, który lokalizuje się głównie na twarzy i ma postać powoli rosnącego perełkowatego guzka. Bardzo rzadko daje przerzuty odlegle, ale może się rozrastać i niszczyć okoliczne tkanki, dlatego ważne jest jak najszybsze usunięcie go. Większość raków skóry leczy się przede wszystkim operacyjnie.
Czerniak Czerniak jest nowotworem złośliwym, który wywodzi się z komórek barwnikowych. Może występować w skórze, ale także innych lokalizacjach, np. na błonach śluzowych lub w gałce ocznej. Im szybciej zostanie postawiona diagnoza i rozpoczęte leczenie, tym szanse na wyleczenie są większe.
Wybrane treści dla Ciebie
Chłoniak nieziarniczy Chłoniaki nieziarnicze są grupą nowotworów złośliwych pochodzących z komórek krwi i tkanki limfatycznej. Powstają, gdy w jednej z wymienionych tkanek dochodzi do szybkiego, niekontrolowanego podziału komórek, które dotychczas były prawidłowe.
Rozpoznanie chłoniaka skóry – jak wygląda diagnoza?
Diagnoza wstępna chłoniaka skórnego ustalana jest w oparciu o obraz kliniczny, podstawą jednak jest badanie histopatologiczne wycinka skórnego . Zdarza się, że rozpoznanie stawia się na podstawie oceny wyglądu mikroskopowego węzła chłonnego.
Biopsji skóry nie należy pobierać z okolic łojotokowych, skóry brzucha czy ognisk martwicy. Zaleca się także, by na minimum 2 tygodnie przed wykonaniem biopsji miejsce, z którego będzie ona pobierana, nie było smarowane emolientami . Zdarza się, że konieczne będzie kilkukrotne pobranie biopsji. Zaleca się, by każdy wycinek miał minimum 4 mm, preparat może zostać utrwalony w formalinie.
Badany materiał należy poddać immunofenotypowaniu . Jest to specjalistyczne badanie mające na celu oznaczenie, do której linii komórkowej przynależą dane komórki: T, B, czy NK. Dzięki temu badaniu możliwe jest rozpoznanie, z jakim nowotworem mamy do czynienia.
U każdego chorego należy wykonać morfologię krwi obwodowej . Jeśli u pacjenta stwierdzono erytrodermię lub rozległe zmiany skórne, limfocyty krwi obwodowej także należy poddać immunofenotypowaniu.
Diagnostyka chłoniaków skóry musi być w każdym przypadku uzupełniona o ocenę stopnia zaawansowania klinicznego choroby. Oceny rozległości zmian skórnych dokonać można za pomocą reguły dziewiątek . Zgodnie z tą regułą powierzchnia głowy oraz każdej z kończyn górnych stanowią po 9% powierzchni całego ciała. Kończyny dolne odpowiadają za 18% każda. Genitalia stanowią 1%.
Zaawansowanie kliniczne chłoniaków skóry ocenia się za pomocą skali TNMB (ang. tumor-nodes-metastasis-blood, guz-węzły chłonne-przerzuty-krew). Są to skale biorące pod uwagę m.in. rodzaj zmian skórnych, ich rozległość, zajęcie węzłów chłonnych, zajęcie narządów wewnętrznych oraz obecność lub brak zmian we krwi obwodowej.