U nas zapłacisz kartą
Objawy chłoniaka skórnego z komórek T
Objawy skórne w innych chorobach rzadkich
Wśród chorób rzadkich przebiegających z objawami skórnymi wyróżnia się m.in. chorobę Fabry’ego, która należy do lizosomalnych chorób spichrzeniowych i wymaga leczenia enzymatycznego. U pacjentów występują niebolesne czerwonawo-fioletowe grudki o nazwie angiokeratoma (rogowiec krwawy) – w obrębie pośladków, pachwin i tułowia. Typowa dla choroby jest zmniejszona potliwość, tym samym nietolerancja ciepła i zimna. Inne objawy choroby Fabry’ego to dolegliwości ze strony układu pokarmowego - bóle brzucha, nudności, biegunki. Kolejnymi symptomami są bóle kończyn – mrowienie i pieczenie dłoni i stóp, bóle promieniujące całego ciała, białkomocz, zmętnienie rogówki (keratopia wirowata), upośledzenie słuchu. Występują problemy kardiologiczne (powiększenie serca i zaburzenia pracy zastawek) oraz problemy ze strony układu nerwowego – zarówno udary mózgu jak i problemy emocjonalne czy depresja. Objaw skórny jest w tej chorobie czubkiem góry lodowej.
Pomocy u dermatologa mogą poszukiwać także osoby cierpiące na dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (HAE). Pacjenci borykają się z nawracającymi, asymetrycznymi obrzękami skóry lub błon śluzowych przewodu pokarmowego i dróg oddechowych. W przypadku skóry obrzęki najczęściej pojawiają się w obrębie kończyn, twarzy oraz zewnętrznych narządów płciowych i mogą trwać kilka dni. Nie towarzyszą im pokrzywka i świąd, natomiast u części chorych przed napadem pojawiają się tzw. objawy prodromalne (przepowiadające), takie jak pieczenie skóry, drętwienia lub parestezje. Chorobie tej towarzyszą nawracające silne bóle brzucha. Z racji niejednoznacznych objawów zdarza się, że pacjenci są przez lata leczeni na pokrzywkę lub zapalenie stawów.
Pacjenta skarżącego się na wyżej wymienione dolegliwości dermatolog może skierować do skorzystania z bezpłatnej pomocy Fundacji Saventic, dzięki czemu istnieje szansa na znaczne przyspieszenie procesu diagnostycznego. Na stronie internetowej fundacjasaventic.pl należy wypełnić formularz i przesłać dotychczasową dokumentację medyczną. Dane zostaną przeanalizowane nie tylko przez zespół wykwalifikowanych specjalistów z różnych dziedzin medycyny, ale także przez algorytmy, co może w znacznym stopniu przyspieszyć rozpoznanie. Przy podejrzeniu choroby rzadkiej pacjent zostanie skierowany do odpowiednich specjalistów i/lub ośrodków leczenia.
Kto leczy chłoniaka CTCL?
Często w procesie leczenia chłoniaka T-komórkowego pacjent odwiedza specjalistów wielu gałęzi medycyny. Na etapie diagnostyki potrzebna jest opinia dermatologa. Patomorfolog ocenia pod mikroskopem pobrany wycinek skóry. W późniejszym etapie proces leczenia nadzoruje hematolog (specjalista chorób krwi), a także chirurg, który może zadecydować o całkowitym wycięciu zmiany. W przypadku niektórych zmian do procesu może zostać włączony radioterapeuta, umożliwiający terapię przy pomocy promieniowania jonizującego. Pacjenci sięgają także po pomoc psychiatry, który może zadecydować o leczeniu w celu poprawienia ogólnego stanu psychicznego.
Chłoniak T-komórkowy pozostaje rzadkim nowotworem, ale ciągle trwają badania oraz prace nad poprawieniem i przyspieszeniem procesu diagnozy. Warto pamiętać, że odpowiednie leczenie jest w stanie złagodzić przebieg choroby, często zwiększając komfort pacjenta oraz jego najbliższych.
Jakie są objawy chłoniaka skóry?
Wśród chłoniaków T-limfocytarnych najlepiej poznane są: ziarniniak grzybiasty oraz zespół Sezary’ego.
Ziarniniak grzybiasty (Mycosis fungoides) jest najczęściej występującym i najlepiej poznanym chłoniakiem skóry. Wywodzi się z limfocytów T, a w obrazie klinicznym wyróżnia się 3 fazy: wypryskową (poikilodermiczną), naciekową i guzowatą.
W drugiej fazie, naciekowej, pojawiają się płaskowyniosłe ogniska. W ostatniej fazie tworzą się wypukłe guzy, wykazujące tendencje do wrzodzenia. W stadiach zaawansowanych może dochodzić do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.
Zespół Sezary’ego charakteryzuje się uogólnioną erytrodermią, limfadenopatią obwodową oraz obecnością atypowych limfocytów zarówno we krwi obwodowej, jak i zmianach skórnych. Choroba ta może pojawić się de novo lub w rzadszych przypadkach jest wynikiem uogólnienia się zmian w przebiegu ziarniniaka grzybiastego. Zazwyczaj pojawia się u pacjentów powyżej 60. roku życia, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Ze względu na dominujący w obrazie klinicznym żywoczerwony kolor skóry, często stan ten określany jest jako „zespół czerwonego człowieka”. Dodatkowo stwierdza się hiperkeratozę w obrębie dłoni i stóp, a także wypadanie włosów mogące prowadzić do wyłysienia.
Chłoniaki skóry z komórek B to grupa pierwotnych chłoniaków skóry, wywodzących się z limfocytów B. Są to rzadko występujące choroby, które stanowią około 20% wszystkich pierwotnych chłoniaków skóry. Do objawów klinicznych zaliczamy płaskowyniosłe, czerwonosinobrunatnawe nacieki lub guzy. Zmiany głównie występują na głowie, znacznie rzadziej na tułowiu czy kończynach. Przebieg jest przewlekły, wieloletni, zazwyczaj nieagresywny.