U nas zapłacisz kartą
Objawy chłoniaka skórnego z komórek T
Chłoniaki skóry - przyczyny, objawy, leczenie
Pierwotne chłoniaki skóry to grupa rzadkich nowotworów układu chłonnego, które u 75% chorych wywodzą się z limfocytów T, a u pozostałych 25% z limfocytów B. Należy odróżnić chłoniaki skórne pierwotne od wtórnego nacieczenia powłok skórnych w przebiegu chłoniaków nieziarniczych węzłów chłonnych. Za pierwotne chłoniaki skóry uważa się zmiany, które minimum przez 6 miesięcy od rozpoznania ograniczają się wyłącznie do powłok skórnych.
Chłoniaki najczęściej lokalizują się w węzłach chłonnych, ale niekiedy mogą pierwotnie dotyczyć innych narządów. Określa się je wówczas jako chłoniaki pozawęzłowe. Skóra jest drugim co do częstości (po przewodzie pokarmowym), miejscem lokalizacji chłoniaków pozawęzłowych. Roczna zapadalność na chłoniaka skóry wynosi około 0,5–1 przypadku na 100 000 mieszkańców. Ostatnio zauważa się wzrost częstości zachorowań. Chłoniaki skóry ponad 2 razy częściej pojawiają się u mężczyzn niż u kobiet.
Przyczyny powstawania chłoniaków skóry
Ludzka skóra zawiera w sobie ponad 20 miliardów limfocytów T pamięci. Pomimo prężnego rozwoju biologii molekularnej, wiele z czynników patogenezy chłoniaka skóry pozostaje dla nas zagadką.
Wczesna diagnoza chłoniaka skóry jest niezwykle trudna , m.in. dlatego, że limfocyty, z których najczęściej te nowotwory się wywodzą, pojawiają się w skórze także w przypadku innych chorób, np. przewlekłych chorób zapalnych. Choroby te niejednokrotnie mają podobny obraz kliniczny do wczesnych etapów chłoniaków skóry.
Winowajcy rozwoju chłoniaków skóry upatruje się w miejscowym zmniejszeniu odporności organizmu , które powstaje głównie na podłożu zwiększonej aktywności limfocytów Th2. Przyczyna tego zjawiska nie została jednak poznana.
Rozwój chłoniaka skóry ze strefy brzeżnej powiązano natomiast z infekcją Borrelia burgdorferi . W literaturze opisywano przypadki PCMZL, który rozwinął się na podłożu chronicznej stymulacji antygenowej związanej z wykonaniem tatuażu.
Jakie są sposoby leczenia chłoniaka skóry?
Leczenie chłoniaka skóry zależy jego podtypu i stadium zaawansowania. W leczeniu miejscowym stosuje się glikokortykosteroidy, leki cytostatyczne lub retinoidy. W leczeniu ogólnym stosuje się glikokortykosteroidy, leki cytostatyczne podawane pojedynczo lub w ramach chemioterapii wielolekowej, interferon-α, retinoidy, przeciwciała monoklonalne, fototerapię. W ramach leczenia eksperymentalnego niekiedy stosuje się cytokiny (IL-2, IL-12), przeciwciała monoklonalne (anty CD-30) inhibitory deacetylazy histonowej czy leki immunomodulujące. Większość chłoniaków z komórek B poddaje się radioterapii lub naświetlaniu szybkimi elektronami.
Chłoniak skóry: znajdź hematologa w twojej okolicy
Zobacz także
Nowotwory złośliwe skóry (raki skóry) Raki skóry (nowotwory złośliwe skóry) są dość częstymi nowotworami, mogą występować w każdym wieku. Najczęściej występuje rak podstawnokomórkowy skóry, który lokalizuje się głównie na twarzy i ma postać powoli rosnącego perełkowatego guzka. Bardzo rzadko daje przerzuty odlegle, ale może się rozrastać i niszczyć okoliczne tkanki, dlatego ważne jest jak najszybsze usunięcie go. Większość raków skóry leczy się przede wszystkim operacyjnie.
Czerniak Czerniak jest nowotworem złośliwym, który wywodzi się z komórek barwnikowych. Może występować w skórze, ale także innych lokalizacjach, np. na błonach śluzowych lub w gałce ocznej. Im szybciej zostanie postawiona diagnoza i rozpoczęte leczenie, tym szanse na wyleczenie są większe.
Wybrane treści dla Ciebie
Chłoniak nieziarniczy Chłoniaki nieziarnicze są grupą nowotworów złośliwych pochodzących z komórek krwi i tkanki limfatycznej. Powstają, gdy w jednej z wymienionych tkanek dochodzi do szybkiego, niekontrolowanego podziału komórek, które dotychczas były prawidłowe.
Objawy chłoniaka skóry – jakie są?
Pierwotne chłoniaki skóry różnią się między sobą także obrazem klinicznym.
Ziarniniak grzybiasty charakteryzuje trójetapowy przebieg . Na każdym z etapów pacjentom towarzyszy świąd . W okresie pierwszym zmiany skórne są niecharakterystyczne: rumieniowe, rumieniowo-złuszczające, pojawiające się głównie na częściach ciała nieeksponowanych na słońce. W okresie naciekowym zmiany skórne będą miały postać płaskich nacieków. Nacieki pojawiają się w obrębie wcześniejszych zmian, jak i na skórze, która wcześniej była niezajęta przez chorobę. Okres guzowaty charakteryzuje się występowaniem wrzodziejących guzów – występują one u około 20% pacjentów z ziarniniakiem grzybiastym.
Zespół Sezary’ego charakteryzowany jest jako triada objawów :
- złuszczanie i zaczerwienienie minimum 90% powierzchni skóry,
- powiększone węzły chłonne,
- obecność charakterystycznych, atypowych limfocytów T o jądrze komórkowym przypominającym zakręty mózgowe.
Limfocyty te, zwane komórkami Sezary’ego, obecne są w skórze, węzłach chłonnych i krwi obwodowej. Komórki Sezary’ego można znaleźć także u 25% chorych na ziarniniaka grzybiastego w jego dwóch ostatnich stadiach. Do objawów zespołu Sezary’ego należy zaliczyć także łysienie czy bardzo silny świąd .
Pierwotny skórny pozawęzłowy chłoniak ze strefy brzeżnej objawia się w postaci licznych czerwonych lub czerwono-sinych grudek lub guzów zlokalizowanych na skórze tułowia i ramion . Rzadko zmiany wrzodzieją, mogą też ustępować samoistnie.
Pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania charakteryzuje się występowaniem niebolesnych, płaskowyniosłych, rumieniowatych zmian na powierzchni skóry głowy, szyi i tułowia . Zmiany są zwykle gładkie i nie wrzodzieją, choć mogą się łuszczyć. W większości przypadków zmiany są pojedyncze i małe (
Pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego objawia się w postaci zmian guzkowych na jednej lub obu kończynach dolnych . Zmiany mają kolor od czerwonego po fioletowy. W przeciwieństwie do innych chłoniaków skóry, ma on tendencję do rozsiewania się poza skórę.
Chłoniak skórny T-komórkowy i inne choroby rzadkie z objawami dermatologicznymi. Jak je rozpoznać?
Zmiany skórne w postaci wysypki, wykwitów czy opuchnięć mogą być objawami chorób rzadkich, których zdiagnozowanie często bywa trudne i długotrwałe. Zmiany skórne mogę być objawem chorób z konsekwencjami ogólnoustrojowymi czy wielonarządowymi. Tak jest chociażby w przypadku dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego (HAE), choroby Fabry’ego czy chłoniaków T-komórkowych skóry (CTCL). Jak objawiają się na skórze?
Obecnie sklasyfikowanych jest niemal 8 000 chorób rzadkich. W Polsce cierpi na nie ok. 3 mln ludzi. Z niektórymi chorobami rzadkimi zmaga się kilka tysięcy chorych, ale istnieją też schorzenia dotykające zaledwie kilkudziesięciu osób lub pojedynczych rodzin [1] . Ze względu na małą częstotliwość występowania tych chorób wielu lekarzy nigdy nie miało z nimi styczności, dlatego trudno jest im postawić prawidłową diagnozę. Część chorób rzadkich objawia się na skórze, co kieruje pacjentów do dermatologów.