U nas zapłacisz kartą
Objawy chłoniaka skórnego z komórek T
CTCL, czyli chłoniak skórny T-komórkowy
Za pierwotne chłoniaki skóry uważa się zmiany, które minimum przez 6 miesięcy od rozpoznania ograniczają się wyłącznie do powłok skórnych [2] . Około 75% pierwotnych chłoniaków skóry wywodzi się z komórek T (ang. cutaneous T-cell lymphoma, CTCL). Jest to grupa rzadkich nowotworów, które w pierwszych stadiach rozwijają się nie w węzłach chłonnych, lecz w skórze. Wyróżnia się kilka podtypów CTCL, wśród nich najczęściej występujące ziarniniak grzybiasty i limfoprolfieracje CD30+ oraz rzadziej: zespół Sezary’ego.
W celu rozpoznania należy pobrać biopsję ze zmiany skórnej na badanie histopatologiczne. Jednak i ta procedura nie zawsze wystarcza. W przypadku chłoniaka T-komórkowego skóry w początkowych stadiach naciek chorobowy to mieszanina komórek zapalnych i nowotworowych, dlatego obraz często pozostaje niejednoznaczny – ze względu na samą „biologię” choroby i wymaga powtarzania biopsji. Do postawienia pełnej diagnozy niezbędne jest wykonanie barwień immunohistochemicznych.
– Rokowania i terapia w przypadku chłoniaka skórnego T-komórkowego są zależne od jego typu oraz stadium, w którym został zdiagnozowany. Leczenie ma na celu doprowadzenie do remisji i poprawę jakości życia pacjenta. Chłoniaki skóry są chorobami nieuleczalnymi, ale leczenie prowadzi do długich okresów remisji. We wczesnych stadiach ziarniniaka grzybiastego zaleca się metody mniej agresywne, tzw. ukierunkowania na skórę. Początkowo stosujemy leki miejscowe m.in. preparaty z glikokortykosteroidamii, beksaroten w żelu, mechloretaminę, a także fototerapię. Zarówno w wczesnych jak i późniejszych stadiach znajduje zastosowanie radioterapia celowana lub TSEB (ang. Total Skin Electron Beam – naświetlanie całego ciała wiązką elektronów). W przypadku bardziej zaawansowanych stadiów lub braku odpowiedzi na poprzednie leczenie, wykorzystywana jest tzw. terapia systemowa, do której zalicza się (w zależności od stadium i podtypu chłoniaka): metotreksat, pegylowany interferon, beksaroten i inne retinoidy, brentuksymab vedotin, przeszczep komórek macierzystych czy klasyczną chemioterapia wielolekową (część z tych metod wymaga ścisłej współpracy dermatologa z hematologiem i/lubonkologiem). Jeśli są dostępne, należy również proponować pacjentom udział w badaniach klinicznych, które dają możliwość wykorzystania nowych metod – często z bardzo dobrym efektem – mówi prof. dr hab. n. med. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło.
Rodzaje pierwotnych chłoniaków skóry
Około 75% pierwotnych chłoniaków skóry wywodzi się z komórek T (ang. cutaneous T-cell lymphoma, CTCL). Do tego typu chłoniaków należą ziarniniak grzybiasty i zespół Sezary’ego. Rzadziej chłoniaki skóry wywodzą się z komórek B (ang. cutaneous B-cell lymphoma, CBCL). Do tego typu rozrostów limfoproliferacyjnych zaliczane są między innymi:
- pierwotny skórny pozawęzłowy chłoniak ze strefy brzeżnej,
- pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania,
- pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego.
Jakie są objawy chłoniaka skóry?
Wśród chłoniaków T-limfocytarnych najlepiej poznane są: ziarniniak grzybiasty oraz zespół Sezary’ego.
Ziarniniak grzybiasty (Mycosis fungoides) jest najczęściej występującym i najlepiej poznanym chłoniakiem skóry. Wywodzi się z limfocytów T, a w obrazie klinicznym wyróżnia się 3 fazy: wypryskową (poikilodermiczną), naciekową i guzowatą.
W drugiej fazie, naciekowej, pojawiają się płaskowyniosłe ogniska. W ostatniej fazie tworzą się wypukłe guzy, wykazujące tendencje do wrzodzenia. W stadiach zaawansowanych może dochodzić do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.
Zespół Sezary’ego charakteryzuje się uogólnioną erytrodermią, limfadenopatią obwodową oraz obecnością atypowych limfocytów zarówno we krwi obwodowej, jak i zmianach skórnych. Choroba ta może pojawić się de novo lub w rzadszych przypadkach jest wynikiem uogólnienia się zmian w przebiegu ziarniniaka grzybiastego. Zazwyczaj pojawia się u pacjentów powyżej 60. roku życia, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Ze względu na dominujący w obrazie klinicznym żywoczerwony kolor skóry, często stan ten określany jest jako „zespół czerwonego człowieka”. Dodatkowo stwierdza się hiperkeratozę w obrębie dłoni i stóp, a także wypadanie włosów mogące prowadzić do wyłysienia.
Chłoniaki skóry z komórek B to grupa pierwotnych chłoniaków skóry, wywodzących się z limfocytów B. Są to rzadko występujące choroby, które stanowią około 20% wszystkich pierwotnych chłoniaków skóry. Do objawów klinicznych zaliczamy płaskowyniosłe, czerwonosinobrunatnawe nacieki lub guzy. Zmiany głównie występują na głowie, znacznie rzadziej na tułowiu czy kończynach. Przebieg jest przewlekły, wieloletni, zazwyczaj nieagresywny.
Chłoniaki skóry - przyczyny, objawy, leczenie
Pierwotne chłoniaki skóry to grupa rzadkich nowotworów układu chłonnego, które u 75% chorych wywodzą się z limfocytów T, a u pozostałych 25% z limfocytów B. Należy odróżnić chłoniaki skórne pierwotne od wtórnego nacieczenia powłok skórnych w przebiegu chłoniaków nieziarniczych węzłów chłonnych. Za pierwotne chłoniaki skóry uważa się zmiany, które minimum przez 6 miesięcy od rozpoznania ograniczają się wyłącznie do powłok skórnych.
Chłoniaki najczęściej lokalizują się w węzłach chłonnych, ale niekiedy mogą pierwotnie dotyczyć innych narządów. Określa się je wówczas jako chłoniaki pozawęzłowe. Skóra jest drugim co do częstości (po przewodzie pokarmowym), miejscem lokalizacji chłoniaków pozawęzłowych. Roczna zapadalność na chłoniaka skóry wynosi około 0,5–1 przypadku na 100 000 mieszkańców. Ostatnio zauważa się wzrost częstości zachorowań. Chłoniaki skóry ponad 2 razy częściej pojawiają się u mężczyzn niż u kobiet.