U nas zapłacisz kartą
Objawy chłoniaka skórnego z komórek T
Leczenie II linii
W przypadku nawrotu choroby szansa na całkowite wyleczenie jest znacznie mniejsza niż przy chemioterapii 1. linii. Wybór leczenia zależy od stanu pacjenta oraz od czasu, który upłynął od pierwszego leczenia. Jeśli jest on długi (>2 lata), można powtórzyć ten sam schemat leczenia co w pierwszej linii. W innym przypadku, chorym w dobrym stanie ogólnym podaje się schematy wielolekowe oparte na: karboplatynie, cisplatynie, cytarabinie, etopozydzie (jeśli nie był stosowany w 1. linii), ifosfamidzie, gemcytabininie (schematy ICE, DHAP, ESHAP). Podaje się z reguły 2-3 cykle leczenia. Leczenie to podaje się w warunkach hospitalizacji, wymagane jest założenie wkłucia centralnego (wkłucie dożylne założone do dużej żyły, np. szyjnej, podobojczykowej, pachwinowej). Schematy te powodują przejściowe uszkodzenie szpiku objawiające się spadkiem wszystkich rodzajów krwinek i możliwymi ich powikłaniami: krwawieniami, infekcją, gorączką, bardzo dużym osłabieniem. Jeśli pacjent uzyska odpowiedź na nowy schemat i jego stan biologiczny na to pozwala, powinien być kwalifikowany do allogenicznej transplantacji szpiku. Procedura ta polega na zastąpieniu komórek krwiotwórczych szpiku chorego komórkami od zdrowego zgodnego dawcy. Zgodność ocenia się, porównując próbkę krwi chorego z próbkami zgromadzonymi w bankach dawców pod kątem określonych genów. Transplantacja allogeniczna jest bardzo intensywną metodą leczenia, dlatego nie wszyscy mogą być jej poddani.
W pierwszym etapie transplantacji chory otrzymuje chemioterapię, która ma na celu zniszczenie komórek chłoniakowych i zdrowego szpiku po to, żeby „zrobić miejsce” na szpik dawcy. Etap ten nazywa się kondycjonowaniem. Następnie chory otrzymuje komórki dawcy w postaci infuzji dożylnej. Zdrowe komórki dawcy zasiedlą szpik i zaczną wytwarzać nowy, zdrowy szpik. Przeszczepione komórki również będą rozpoznawać i atakować komórki nowotworowe, które nie zostały usunięte w trakcie kondycjonowania.
Leczenie I linii
Standardem leczenia chłoniaków T-komórkowych pozostaje chemioterapia wielolekowa, oparta na schemacie stosowanym w chłoniaku DLBCL – CHOP (cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna, prednizon), czasami dodatkowo dołącza się etopozyd (CHOEP). Pierwsze 4 leki są podawane dożylnie jednego dnia, etopozyd jest dodatkowo podawany przez 2 kolejne dni, a prednizon stosowany jest doustnie przez 5 dni od dnia podania dożylnej chemioterapii. Leczenie to powtarza się co 21 dni. Chorym w dobrym stanie ogólnym, jako tzw. konsolidację leczenia proponuje się wykonanie procedury autologicznej transplantacji komórek krwiotwórczych (tzw. transplantacji szpiku). Procedura ta polega na pobraniu od pacjenta jego własnych komórek szpiku z krwi, zastosowaniu bardzo intensywnej chemioterapii, po której podaje się pobrane wcześniej komórki (zapewnia to regenerację szpiku po zastosowanym leczeniu). Procedura ta jest dosyć agresywna, wymaga przebywania w zamkniętym ośrodku przez kilka tygodni i wiąże się z ryzykiem istotnych powikłań. Z tego względu proponuje się ją tylko niektórym pacjentom – zazwyczaj osobom w stosunkowo młodym wieku i w dobrym stanie ogólnym.
W przypadku, gdy po leczeniu chemioterapią zostaje niewielka zmiana węzłowa (tzw. zmiana resztkowa), można zastosować radioterapię na to miejsce.
W ostatnich latach wprowadzono schemat leczenia, który poprawił jego wyniki – wydłużył czas do progresji choroby i czas całkowitego przeżycia. Polega on na zastąpieniu winkrystyny ze schematu CHOP brentuksymabem wedotyny.
Brentuksymab wedotyny jest połączeniem przeciwciała monoklonalnego z lekiem będącym chemioterapią. W chwili rozpoznania komórki nowotworowej, toksyna dostaje się do komórki, powodując jej zniszczenie. Jest to zatem leczenie celowane. Lek podawany jest dożylnie co 3 tygodnie, można go podawać w ramach oddziału dziennego. Charakterystycznym powikłaniem brentuksymabu vedotin jest polineuropatia, czyli uszkodzenie nerwów, objawiające się zaburzeniami czucia, mrowieniami, drętwieniami, pieczeniem, najczęściej dłoni i stóp
Kto leczy chłoniaka CTCL?
Często w procesie leczenia chłoniaka T-komórkowego pacjent odwiedza specjalistów wielu gałęzi medycyny. Na etapie diagnostyki potrzebna jest opinia dermatologa. Patomorfolog ocenia pod mikroskopem pobrany wycinek skóry. W późniejszym etapie proces leczenia nadzoruje hematolog (specjalista chorób krwi), a także chirurg, który może zadecydować o całkowitym wycięciu zmiany. W przypadku niektórych zmian do procesu może zostać włączony radioterapeuta, umożliwiający terapię przy pomocy promieniowania jonizującego. Pacjenci sięgają także po pomoc psychiatry, który może zadecydować o leczeniu w celu poprawienia ogólnego stanu psychicznego.
Chłoniak T-komórkowy pozostaje rzadkim nowotworem, ale ciągle trwają badania oraz prace nad poprawieniem i przyspieszeniem procesu diagnozy. Warto pamiętać, że odpowiednie leczenie jest w stanie złagodzić przebieg choroby, często zwiększając komfort pacjenta oraz jego najbliższych.
Jak często występuje chłoniak skóry?
Częstość zachorowań na chłoniaki skóry wywodzące się z komórek T ocenia się na 0,7-0,8 pacjentów na 100 tysięcy osób rocznie . Wśród CTCL najczęstszymi chłoniakami są ziarniniaki grzybiaste – stanowią one około 90% chłoniaków skóry wywodzących się z komórek T. Częstość występowania ziarniniaka grzybiastego w Stanach Zjednoczonych i Europie szacowana jest na 6 przypadków na milion osób rocznie . Najczęściej choroba objawia się w wieku około 55-60 lat, dwa razy częściej pacjentami są mężczyźni. Choroba zdaje się częściej dotyczyć osób rasy czarnej.
Także zespół Sezary’ego dwa razy częściej stwierdzany jest u mężczyzn. Częstość występowania tej choroby jest ciężka do określenia, ale według niektórych danych ocenia się ją na 0,8-0,9 przypadku na milion osób rocznie . Częściej chorują przedstawiciele rasy kaukaskiej. Choroba bardzo rzadko dotyczy osób poniżej 30. roku życia.
Znacznie rzadsze chłoniaki skóry wywodzące się z komórek B występują z częstością około 0,3 przypadku na 100 tysięcy na rok . Pierwotny skórny pozawęzłowy chłoniak ze strefy brzeżnej (PCMZL) stanowi 7% wszystkich chłoniaków skórnych (CTCL i CBCL łącznie). PCMZL dotyczy zwykle osób w piątej lub szóstej dekadzie życia, dwukrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet.
Pierwotne skórne chłoniaki z ośrodków rozmnażania (PCFCL) stanowią 11% wszystkich chłoniaków skóry – jest to najczęściej występujący chłoniak skóry wywodzący się z komórek B. Średnia wieku pacjentów chorujących na PCFCL to 51 lat, a mężczyźni chorują około 1,5 raza częściej niż kobiety. Zdecydowana większość chorych jest rasy kaukaskiej.
Pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego (PCDLBCL) stanowi około 4% wszystkich chłoniaków skóry . PCDLBCL, leg type, występuje głównie u pacjentów po 70. roku życia, a większość stanowią kobiety, u których ta choroba występuje 3-4 razy częściej niż u mężczyzn.