U nas zapłacisz kartą
Objawy chłoniaka skórnego z komórek T
Chłoniaki skóry - przyczyny, objawy, leczenie
Pierwotne chłoniaki skóry to grupa rzadkich nowotworów układu chłonnego, które u 75% chorych wywodzą się z limfocytów T, a u pozostałych 25% z limfocytów B. Należy odróżnić chłoniaki skórne pierwotne od wtórnego nacieczenia powłok skórnych w przebiegu chłoniaków nieziarniczych węzłów chłonnych. Za pierwotne chłoniaki skóry uważa się zmiany, które minimum przez 6 miesięcy od rozpoznania ograniczają się wyłącznie do powłok skórnych.
Chłoniaki najczęściej lokalizują się w węzłach chłonnych, ale niekiedy mogą pierwotnie dotyczyć innych narządów. Określa się je wówczas jako chłoniaki pozawęzłowe. Skóra jest drugim co do częstości (po przewodzie pokarmowym), miejscem lokalizacji chłoniaków pozawęzłowych. Roczna zapadalność na chłoniaka skóry wynosi około 0,5–1 przypadku na 100 000 mieszkańców. Ostatnio zauważa się wzrost częstości zachorowań. Chłoniaki skóry ponad 2 razy częściej pojawiają się u mężczyzn niż u kobiet.
Leczenie chłoniaków skóry – jak przebiega?
Podstawą w leczeniu chłoniaków skóry jest precyzyjna diagnostyka , ponieważ poszczególne typy chłoniaków różnią się między sobą złośliwością, przebiegiem klinicznym oraz odpowiedzią na różne metody terapeutyczne.
Na chwilę obecną w większości sytuacji niemożliwe jest całkowite wyleczenie pacjenta z chłoniaka skóry . Ważne jest więc, by dobrać leczenie tak, by było ono nie tylko skuteczne, ale przede wszystkim bezpieczne i poprawiało jakość życia pacjenta.
Terapia ziarniniaka grzybiastego zależna jest od nasilenia zmian. We wczesnym etapie choroby terapię prowadzi zwykle lekarz dermatolog, korzystając z miejscowych glikokortykosteroidów, miejscowych cytostatyków, czy terapii PUVA. Terapia PUVA polega na podaniu pacjentowi 8-metoksypsolarenu lub 5-metoksypsolarenu, a następnie poddaniu go naświetlaniu promieniowaniu UVA o długości fal 320-400 nm. U pacjentów stosuje się też radioterapię, pochodne witaminy A (beksaroten) oraz interferon. Chemioterapia wskazana jest jedynie w leczeniu paliatywnym.
Metodą z wyboru w terapii zespołu Sezary’ego jest fotofereza pozaustrojowa . Jest to metoda polegająca na odseparowaniu limfocytów z krwi obwodowej, uwrażliwieniu ich, np. za pomocą metoksalenu, a następnie poddaniu działaniu UVA i reinfuzji do krwiobiegu. Jest to rodzaj terapii o działaniu immunomodulującym. Inne metody stosowane w terapii zespołu Sezary’ego to skojarzone leczenie interferonem, metotreksatem i beksarotenem. Stosuje się także niskie dawki alemtuzumabu.
Przebieg kliniczny chłoniaków skóry wywodzących się z komórek B z reguły jest łagodny, a rokowanie jest bardzo dobre . Leczenie pcMZL u chorych z potwierdzonym zakażeniem Borrelia burgdorferi należy rozpocząć od antybiotykoterapii V-penicyliną lub doksycykliną. Jeśli zmiany są nieliczne, można rozważyć chirurgiczne usunięcie lub radioterapię. Przy licznych zmianach stosuje się miejscowe glikokortykosteroidy. Stosowany jest także interferon, podawany bezpośrednio do zmian skórnych. Chemioterapię stosuje się rzadko – tylko w przypadku bardzo rozsianych zmian lub w przypadku rozsiania nowotworu poza skórę.
Rozpoznanie chłoniaka skóry – jak wygląda diagnoza?
Diagnoza wstępna chłoniaka skórnego ustalana jest w oparciu o obraz kliniczny, podstawą jednak jest badanie histopatologiczne wycinka skórnego . Zdarza się, że rozpoznanie stawia się na podstawie oceny wyglądu mikroskopowego węzła chłonnego.
Biopsji skóry nie należy pobierać z okolic łojotokowych, skóry brzucha czy ognisk martwicy. Zaleca się także, by na minimum 2 tygodnie przed wykonaniem biopsji miejsce, z którego będzie ona pobierana, nie było smarowane emolientami . Zdarza się, że konieczne będzie kilkukrotne pobranie biopsji. Zaleca się, by każdy wycinek miał minimum 4 mm, preparat może zostać utrwalony w formalinie.
Badany materiał należy poddać immunofenotypowaniu . Jest to specjalistyczne badanie mające na celu oznaczenie, do której linii komórkowej przynależą dane komórki: T, B, czy NK. Dzięki temu badaniu możliwe jest rozpoznanie, z jakim nowotworem mamy do czynienia.
U każdego chorego należy wykonać morfologię krwi obwodowej . Jeśli u pacjenta stwierdzono erytrodermię lub rozległe zmiany skórne, limfocyty krwi obwodowej także należy poddać immunofenotypowaniu.
Diagnostyka chłoniaków skóry musi być w każdym przypadku uzupełniona o ocenę stopnia zaawansowania klinicznego choroby. Oceny rozległości zmian skórnych dokonać można za pomocą reguły dziewiątek . Zgodnie z tą regułą powierzchnia głowy oraz każdej z kończyn górnych stanowią po 9% powierzchni całego ciała. Kończyny dolne odpowiadają za 18% każda. Genitalia stanowią 1%.
Zaawansowanie kliniczne chłoniaków skóry ocenia się za pomocą skali TNMB (ang. tumor-nodes-metastasis-blood, guz-węzły chłonne-przerzuty-krew). Są to skale biorące pod uwagę m.in. rodzaj zmian skórnych, ich rozległość, zajęcie węzłów chłonnych, zajęcie narządów wewnętrznych oraz obecność lub brak zmian we krwi obwodowej.
Wykrycie chłoniaka T-komórkowego
By odpowiednio zdiagnozować pacjenta, potrzeba do tego często zespołu lekarzy z różnych dziedzin. Pierwsze badanie wykonuje dermatolog, który wyklucza możliwość choroby skóry. Jeśli podejrzewa on chłoniaka T-komórkowego, kieruje pacjenta na badanie histopatologiczne. Zabieg pobrania wycinka skóry jest prosty i mało inwazyjny. Dopiero ocena mikroskopowa skóry pozwala na wykluczenie chłoniaka T-komórkowego. Pomocne jest także badanie krwi oraz węzłów chłonnych. Czasami lekarz zleca także wykonanie rezonansu magnetycznego i tomografii komputerowej, by sprawdzić, czy chłoniak nie rozprzestrzenił się na inne części organizmu.
W latach 2018-2019 przeprowadzono badanie wśród chorych na chłoniaka T-komórkowego pt. ,,Chłoniaki, których nie znamy. Problem, którego nie widzimy”. Większość pacjentów przyznało, że szybko zareagowało na zmiany pojawiające się na ich skórze. W przeciągu dwóch miesięcy udali się do lekarza, ale sam proces diagnostyki wydłużał się w niektórych przypadkach nawet do dwóch lat. Badanie pokazało również, jak drastycznie zmienia się życie chorych: często muszą oni zrezygnować z pracy zawodowej, co również ma negatywny wpływ na ich stan psychiczny.