U nas zapłacisz kartą
Objawy chłoniaka skórnego z komórek T
CTCL, czyli chłoniak skórny T-komórkowy
Za pierwotne chłoniaki skóry uważa się zmiany, które minimum przez 6 miesięcy od rozpoznania ograniczają się wyłącznie do powłok skórnych [2] . Około 75% pierwotnych chłoniaków skóry wywodzi się z komórek T (ang. cutaneous T-cell lymphoma, CTCL). Jest to grupa rzadkich nowotworów, które w pierwszych stadiach rozwijają się nie w węzłach chłonnych, lecz w skórze. Wyróżnia się kilka podtypów CTCL, wśród nich najczęściej występujące ziarniniak grzybiasty i limfoprolfieracje CD30+ oraz rzadziej: zespół Sezary’ego.
W celu rozpoznania należy pobrać biopsję ze zmiany skórnej na badanie histopatologiczne. Jednak i ta procedura nie zawsze wystarcza. W przypadku chłoniaka T-komórkowego skóry w początkowych stadiach naciek chorobowy to mieszanina komórek zapalnych i nowotworowych, dlatego obraz często pozostaje niejednoznaczny – ze względu na samą „biologię” choroby i wymaga powtarzania biopsji. Do postawienia pełnej diagnozy niezbędne jest wykonanie barwień immunohistochemicznych.
– Rokowania i terapia w przypadku chłoniaka skórnego T-komórkowego są zależne od jego typu oraz stadium, w którym został zdiagnozowany. Leczenie ma na celu doprowadzenie do remisji i poprawę jakości życia pacjenta. Chłoniaki skóry są chorobami nieuleczalnymi, ale leczenie prowadzi do długich okresów remisji. We wczesnych stadiach ziarniniaka grzybiastego zaleca się metody mniej agresywne, tzw. ukierunkowania na skórę. Początkowo stosujemy leki miejscowe m.in. preparaty z glikokortykosteroidamii, beksaroten w żelu, mechloretaminę, a także fototerapię. Zarówno w wczesnych jak i późniejszych stadiach znajduje zastosowanie radioterapia celowana lub TSEB (ang. Total Skin Electron Beam – naświetlanie całego ciała wiązką elektronów). W przypadku bardziej zaawansowanych stadiów lub braku odpowiedzi na poprzednie leczenie, wykorzystywana jest tzw. terapia systemowa, do której zalicza się (w zależności od stadium i podtypu chłoniaka): metotreksat, pegylowany interferon, beksaroten i inne retinoidy, brentuksymab vedotin, przeszczep komórek macierzystych czy klasyczną chemioterapia wielolekową (część z tych metod wymaga ścisłej współpracy dermatologa z hematologiem i/lubonkologiem). Jeśli są dostępne, należy również proponować pacjentom udział w badaniach klinicznych, które dają możliwość wykorzystania nowych metod – często z bardzo dobrym efektem – mówi prof. dr hab. n. med. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło.
Choroba skóry czy chłoniak T-komórkowy? Dlaczego tak trudno zdiagnozować ten nowotwór?
Liczne wykwity skórne i uciążliwy świąd powodują, że pacjenci udają się do dermatologa. Najczęstsza diagnoza dotyczy atopowego zapalenia skóry, łuszczycy lub reakcji alergicznej. Dopiero po latach może się okazać, że objawy świadczą tak naprawdę o groźnym chłoniaku T-komórkowym. Wykrycie tego nowotworu jest szczególnie trudne, tym bardziej warto znać jego cechy charakterystyczne.
Chłoniak skórny T-komórkowy (nazywany jest także chłoniakiem CTCL) to rzadki nowotwór złośliwy, który występuje poniżej progu przyjętego przez Europejską Agencję Leków (mniej niż 5 chorych na 10 000 osób). Wywołany jest wzrostem limfocytów T, odpowiadających za odporność komórkową. Zmiana nowotworowa rozwija się początkowo w skórze – w przeciwieństwie do innych chłoniaków – jednak za pośrednictwem układu limfatycznego komórki chłoniaka rozprzestrzeniają się w zaawansowanym stadium także do węzłów chłonnych. Przebieg choroby jest długotrwały, a zmiany skórne często imitują wiele innych schorzeń dermatologicznych.
Do chłoniaków skórnych T-komórkowych należy między innymi:
- Ziarniniak grzybiasty – najbardziej rozpowszechniony rodzaj chłoniaka skórnego, który cechuje szczególnie wieloletni i często mało charakterystyczny – przynajmniej na początku – obraz zmian skórnych. Może pojawić się w każdej okolicy ciała, ale najczęściej dotyczy okolic zakrytych przez ubranie)
- Zespół Sezary’ego – występuje bardzo rzadko, najczęściej u osób starszych. Skóra robi się pogrubiała, dochodzi także do złuszczania naskórka, świądu oraz sączenia
- Lymphomatoid papulosis – w jego efekcie na skórze występują czerwonobrązowe grudki z niewielkim złuszczaniem i owrzodzeniami. Grudki mogą samoistnie znikać.
Rozpoznanie chłoniaka skóry – jak wygląda diagnoza?
Diagnoza wstępna chłoniaka skórnego ustalana jest w oparciu o obraz kliniczny, podstawą jednak jest badanie histopatologiczne wycinka skórnego . Zdarza się, że rozpoznanie stawia się na podstawie oceny wyglądu mikroskopowego węzła chłonnego.
Biopsji skóry nie należy pobierać z okolic łojotokowych, skóry brzucha czy ognisk martwicy. Zaleca się także, by na minimum 2 tygodnie przed wykonaniem biopsji miejsce, z którego będzie ona pobierana, nie było smarowane emolientami . Zdarza się, że konieczne będzie kilkukrotne pobranie biopsji. Zaleca się, by każdy wycinek miał minimum 4 mm, preparat może zostać utrwalony w formalinie.
Badany materiał należy poddać immunofenotypowaniu . Jest to specjalistyczne badanie mające na celu oznaczenie, do której linii komórkowej przynależą dane komórki: T, B, czy NK. Dzięki temu badaniu możliwe jest rozpoznanie, z jakim nowotworem mamy do czynienia.
U każdego chorego należy wykonać morfologię krwi obwodowej . Jeśli u pacjenta stwierdzono erytrodermię lub rozległe zmiany skórne, limfocyty krwi obwodowej także należy poddać immunofenotypowaniu.
Diagnostyka chłoniaków skóry musi być w każdym przypadku uzupełniona o ocenę stopnia zaawansowania klinicznego choroby. Oceny rozległości zmian skórnych dokonać można za pomocą reguły dziewiątek . Zgodnie z tą regułą powierzchnia głowy oraz każdej z kończyn górnych stanowią po 9% powierzchni całego ciała. Kończyny dolne odpowiadają za 18% każda. Genitalia stanowią 1%.
Zaawansowanie kliniczne chłoniaków skóry ocenia się za pomocą skali TNMB (ang. tumor-nodes-metastasis-blood, guz-węzły chłonne-przerzuty-krew). Są to skale biorące pod uwagę m.in. rodzaj zmian skórnych, ich rozległość, zajęcie węzłów chłonnych, zajęcie narządów wewnętrznych oraz obecność lub brak zmian we krwi obwodowej.
Objawy chłoniaka skóry – jakie są?
Pierwotne chłoniaki skóry różnią się między sobą także obrazem klinicznym.
Ziarniniak grzybiasty charakteryzuje trójetapowy przebieg . Na każdym z etapów pacjentom towarzyszy świąd . W okresie pierwszym zmiany skórne są niecharakterystyczne: rumieniowe, rumieniowo-złuszczające, pojawiające się głównie na częściach ciała nieeksponowanych na słońce. W okresie naciekowym zmiany skórne będą miały postać płaskich nacieków. Nacieki pojawiają się w obrębie wcześniejszych zmian, jak i na skórze, która wcześniej była niezajęta przez chorobę. Okres guzowaty charakteryzuje się występowaniem wrzodziejących guzów – występują one u około 20% pacjentów z ziarniniakiem grzybiastym.
Zespół Sezary’ego charakteryzowany jest jako triada objawów :
- złuszczanie i zaczerwienienie minimum 90% powierzchni skóry,
- powiększone węzły chłonne,
- obecność charakterystycznych, atypowych limfocytów T o jądrze komórkowym przypominającym zakręty mózgowe.
Limfocyty te, zwane komórkami Sezary’ego, obecne są w skórze, węzłach chłonnych i krwi obwodowej. Komórki Sezary’ego można znaleźć także u 25% chorych na ziarniniaka grzybiastego w jego dwóch ostatnich stadiach. Do objawów zespołu Sezary’ego należy zaliczyć także łysienie czy bardzo silny świąd .
Pierwotny skórny pozawęzłowy chłoniak ze strefy brzeżnej objawia się w postaci licznych czerwonych lub czerwono-sinych grudek lub guzów zlokalizowanych na skórze tułowia i ramion . Rzadko zmiany wrzodzieją, mogą też ustępować samoistnie.
Pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania charakteryzuje się występowaniem niebolesnych, płaskowyniosłych, rumieniowatych zmian na powierzchni skóry głowy, szyi i tułowia . Zmiany są zwykle gładkie i nie wrzodzieją, choć mogą się łuszczyć. W większości przypadków zmiany są pojedyncze i małe (
Pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego objawia się w postaci zmian guzkowych na jednej lub obu kończynach dolnych . Zmiany mają kolor od czerwonego po fioletowy. W przeciwieństwie do innych chłoniaków skóry, ma on tendencję do rozsiewania się poza skórę.