U nas zapłacisz kartą
Objawy chłoniaka skórnego z komórek T
CTCL, czyli chłoniak skórny T-komórkowy
Za pierwotne chłoniaki skóry uważa się zmiany, które minimum przez 6 miesięcy od rozpoznania ograniczają się wyłącznie do powłok skórnych [2] . Około 75% pierwotnych chłoniaków skóry wywodzi się z komórek T (ang. cutaneous T-cell lymphoma, CTCL). Jest to grupa rzadkich nowotworów, które w pierwszych stadiach rozwijają się nie w węzłach chłonnych, lecz w skórze. Wyróżnia się kilka podtypów CTCL, wśród nich najczęściej występujące ziarniniak grzybiasty i limfoprolfieracje CD30+ oraz rzadziej: zespół Sezary’ego.
W celu rozpoznania należy pobrać biopsję ze zmiany skórnej na badanie histopatologiczne. Jednak i ta procedura nie zawsze wystarcza. W przypadku chłoniaka T-komórkowego skóry w początkowych stadiach naciek chorobowy to mieszanina komórek zapalnych i nowotworowych, dlatego obraz często pozostaje niejednoznaczny – ze względu na samą „biologię” choroby i wymaga powtarzania biopsji. Do postawienia pełnej diagnozy niezbędne jest wykonanie barwień immunohistochemicznych.
– Rokowania i terapia w przypadku chłoniaka skórnego T-komórkowego są zależne od jego typu oraz stadium, w którym został zdiagnozowany. Leczenie ma na celu doprowadzenie do remisji i poprawę jakości życia pacjenta. Chłoniaki skóry są chorobami nieuleczalnymi, ale leczenie prowadzi do długich okresów remisji. We wczesnych stadiach ziarniniaka grzybiastego zaleca się metody mniej agresywne, tzw. ukierunkowania na skórę. Początkowo stosujemy leki miejscowe m.in. preparaty z glikokortykosteroidamii, beksaroten w żelu, mechloretaminę, a także fototerapię. Zarówno w wczesnych jak i późniejszych stadiach znajduje zastosowanie radioterapia celowana lub TSEB (ang. Total Skin Electron Beam – naświetlanie całego ciała wiązką elektronów). W przypadku bardziej zaawansowanych stadiów lub braku odpowiedzi na poprzednie leczenie, wykorzystywana jest tzw. terapia systemowa, do której zalicza się (w zależności od stadium i podtypu chłoniaka): metotreksat, pegylowany interferon, beksaroten i inne retinoidy, brentuksymab vedotin, przeszczep komórek macierzystych czy klasyczną chemioterapia wielolekową (część z tych metod wymaga ścisłej współpracy dermatologa z hematologiem i/lubonkologiem). Jeśli są dostępne, należy również proponować pacjentom udział w badaniach klinicznych, które dają możliwość wykorzystania nowych metod – często z bardzo dobrym efektem – mówi prof. dr hab. n. med. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło.
Chłoniaki skóry - przyczyny, objawy, leczenie
Pierwotne chłoniaki skóry to grupa rzadkich nowotworów układu chłonnego, które u 75% chorych wywodzą się z limfocytów T, a u pozostałych 25% z limfocytów B. Należy odróżnić chłoniaki skórne pierwotne od wtórnego nacieczenia powłok skórnych w przebiegu chłoniaków nieziarniczych węzłów chłonnych. Za pierwotne chłoniaki skóry uważa się zmiany, które minimum przez 6 miesięcy od rozpoznania ograniczają się wyłącznie do powłok skórnych.
Chłoniaki najczęściej lokalizują się w węzłach chłonnych, ale niekiedy mogą pierwotnie dotyczyć innych narządów. Określa się je wówczas jako chłoniaki pozawęzłowe. Skóra jest drugim co do częstości (po przewodzie pokarmowym), miejscem lokalizacji chłoniaków pozawęzłowych. Roczna zapadalność na chłoniaka skóry wynosi około 0,5–1 przypadku na 100 000 mieszkańców. Ostatnio zauważa się wzrost częstości zachorowań. Chłoniaki skóry ponad 2 razy częściej pojawiają się u mężczyzn niż u kobiet.
Choroba skóry czy chłoniak T-komórkowy? Dlaczego tak trudno zdiagnozować ten nowotwór?
Liczne wykwity skórne i uciążliwy świąd powodują, że pacjenci udają się do dermatologa. Najczęstsza diagnoza dotyczy atopowego zapalenia skóry, łuszczycy lub reakcji alergicznej. Dopiero po latach może się okazać, że objawy świadczą tak naprawdę o groźnym chłoniaku T-komórkowym. Wykrycie tego nowotworu jest szczególnie trudne, tym bardziej warto znać jego cechy charakterystyczne.
Chłoniak skórny T-komórkowy (nazywany jest także chłoniakiem CTCL) to rzadki nowotwór złośliwy, który występuje poniżej progu przyjętego przez Europejską Agencję Leków (mniej niż 5 chorych na 10 000 osób). Wywołany jest wzrostem limfocytów T, odpowiadających za odporność komórkową. Zmiana nowotworowa rozwija się początkowo w skórze – w przeciwieństwie do innych chłoniaków – jednak za pośrednictwem układu limfatycznego komórki chłoniaka rozprzestrzeniają się w zaawansowanym stadium także do węzłów chłonnych. Przebieg choroby jest długotrwały, a zmiany skórne często imitują wiele innych schorzeń dermatologicznych.
Do chłoniaków skórnych T-komórkowych należy między innymi:
- Ziarniniak grzybiasty – najbardziej rozpowszechniony rodzaj chłoniaka skórnego, który cechuje szczególnie wieloletni i często mało charakterystyczny – przynajmniej na początku – obraz zmian skórnych. Może pojawić się w każdej okolicy ciała, ale najczęściej dotyczy okolic zakrytych przez ubranie)
- Zespół Sezary’ego – występuje bardzo rzadko, najczęściej u osób starszych. Skóra robi się pogrubiała, dochodzi także do złuszczania naskórka, świądu oraz sączenia
- Lymphomatoid papulosis – w jego efekcie na skórze występują czerwonobrązowe grudki z niewielkim złuszczaniem i owrzodzeniami. Grudki mogą samoistnie znikać.