U nas zapłacisz kartą
Prognoza chłoniaka skóry - Co powinieneś wiedzieć o rokowaniach
Chłoniaki skóry - przyczyny, objawy, leczenie
Pierwotne chłoniaki skóry to grupa rzadkich nowotworów układu chłonnego, które u 75% chorych wywodzą się z limfocytów T, a u pozostałych 25% z limfocytów B. Należy odróżnić chłoniaki skórne pierwotne od wtórnego nacieczenia powłok skórnych w przebiegu chłoniaków nieziarniczych węzłów chłonnych. Za pierwotne chłoniaki skóry uważa się zmiany, które minimum przez 6 miesięcy od rozpoznania ograniczają się wyłącznie do powłok skórnych.
Chłoniaki najczęściej lokalizują się w węzłach chłonnych, ale niekiedy mogą pierwotnie dotyczyć innych narządów. Określa się je wówczas jako chłoniaki pozawęzłowe. Skóra jest drugim co do częstości (po przewodzie pokarmowym), miejscem lokalizacji chłoniaków pozawęzłowych. Roczna zapadalność na chłoniaka skóry wynosi około 0,5–1 przypadku na 100 000 mieszkańców. Ostatnio zauważa się wzrost częstości zachorowań. Chłoniaki skóry ponad 2 razy częściej pojawiają się u mężczyzn niż u kobiet.
Jakie są objawy chłoniaka skóry?
Wśród chłoniaków T-limfocytarnych najlepiej poznane są: ziarniniak grzybiasty oraz zespół Sezary’ego.
Ziarniniak grzybiasty (Mycosis fungoides) jest najczęściej występującym i najlepiej poznanym chłoniakiem skóry. Wywodzi się z limfocytów T, a w obrazie klinicznym wyróżnia się 3 fazy: wypryskową (poikilodermiczną), naciekową i guzowatą.
W drugiej fazie, naciekowej, pojawiają się płaskowyniosłe ogniska. W ostatniej fazie tworzą się wypukłe guzy, wykazujące tendencje do wrzodzenia. W stadiach zaawansowanych może dochodzić do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.
Zespół Sezary’ego charakteryzuje się uogólnioną erytrodermią, limfadenopatią obwodową oraz obecnością atypowych limfocytów zarówno we krwi obwodowej, jak i zmianach skórnych. Choroba ta może pojawić się de novo lub w rzadszych przypadkach jest wynikiem uogólnienia się zmian w przebiegu ziarniniaka grzybiastego. Zazwyczaj pojawia się u pacjentów powyżej 60. roku życia, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Ze względu na dominujący w obrazie klinicznym żywoczerwony kolor skóry, często stan ten określany jest jako „zespół czerwonego człowieka”. Dodatkowo stwierdza się hiperkeratozę w obrębie dłoni i stóp, a także wypadanie włosów mogące prowadzić do wyłysienia.
Chłoniaki skóry z komórek B to grupa pierwotnych chłoniaków skóry, wywodzących się z limfocytów B. Są to rzadko występujące choroby, które stanowią około 20% wszystkich pierwotnych chłoniaków skóry. Do objawów klinicznych zaliczamy płaskowyniosłe, czerwonosinobrunatnawe nacieki lub guzy. Zmiany głównie występują na głowie, znacznie rzadziej na tułowiu czy kończynach. Przebieg jest przewlekły, wieloletni, zazwyczaj nieagresywny.
Rokowania przy chłoniaku
Rokowanie w chłoniaku Hodgkina jest dobre, a odsetek wyleczeń sięga 80 proc., Niemniej u 20–30 proc. pacjentów, którzy początkowo uzyskali odpowiedź na leczenie, dochodzi do nawrotu choroby.
Badanie histopatologiczne
Podstawą rozpoznania pozostaje ocena histopatologiczna węzła chłonnego lub innej nacieczonej tkanki. Charakterystyczne dla nowotworu Hodgkina jest stwierdzana w nacieku obecność komórek Reed-Sternberga oraz komórek Hodgkina. Biopsja aspiracyjna nie jest miarodajną metodą diagnostyczną ze względu na mały odsetek tych komórek znajdujących się w masie guza.
Badanie histopatologiczne pozwala ustalić typ HL, co ma znaczenie tak dla rokowania, jak i wyboru sposobu leczenia.
Badania laboratoryjne
Ocena rozmiaru choroby, a więc ilości, lokalizacji powiększonych węzłów, nacieków pozawęzłowych. Badanie, które temu służy, standardowo stosowane w diagnostyce HL to PET (pozytronowa tomografia emisyjna).
Ważne informacje:
- Bardzo duże znaczenie ma rozpoznanie choroby w najwcześniejszym stadium choroby, gdyż szanse całkowitego wyleczenia są wówczas znacznie większe.
- Jeśli wyczuwasz u siebie zmianę, która może być powiększonym węzłem chłonnym, koniecznie zgłoś się do lekarza.
- Powiększenie węzłów chłonnych utrzymujące się powyżej trzech tygodni wymaga konsultacji specjalistycznej oraz oceny w USG.
- Jedynym miarodajnym badaniem w przypadku podejrzenia choroby jest badanie histopatologiczne wyciętego w całości węzła bądź nacieczonej tkanki. Biopsja nie jest badaniem miarodajnym.
- Badaj przynajmniej raz w roku morfologię.
Czym jest chłoniak mózgu?
Chłoniak mózgu zaliczany jest do grupy chłoniaków ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Stanowi rzadko występującą przypadłość. Może występować jako zmiana pierwotna i stan ten określa się mianem pierwotny chłoniak mózgu lub w przebiegu rozsianego procesu nowotworowego i wówczas chłoniak jest przerzutem do mózgu. Guzowi towarzyszy zazwyczaj szeroko rozprzestrzeniający się naciek, niezwiązany z uszkodzeniem bariery krew–mózg.
Pierwotny chłoniak mózgu występuje zwłaszcza u osób w podeszłym wieku. Nieco częściej rozwija się u mężczyzn niż u kobiet. Do grupy ryzyka zachorowania na tę przypadłość zalicza się osoby z niewydolnością układu odpornościowego, powstałą w wyniku: immunosupresji po przeszczepieniu narządów, AIDS, niedoborów IgA, tocznia rumieniowatego lub reumatoidalnego zapaleniu stawów. W patogenezie istotną rolę odgrywa wirus Epsteina-Barra (EBV). W tej grupie chłoniaków rozpoznaje się niestety w większości przypadków (75%) guzy o wysokiej złośliwości o fenotypie B-komórkowym. Chłoniaki pierwotne mózgu stanowią grupę 0,3–2,5% nowotworów ośrodkowego układu nerwowego i poniżej 2% chłoniaków nieziarniczych. U osób zakażonych wirusem HIV częstość występowania tego typu chłoniaka waha się w granicach 1,6–9%.
