U nas zapłacisz kartą
Prognoza chłoniaka skóry - Co powinieneś wiedzieć o rokowaniach
Jakie są objawy chłoniaka skóry?
Wśród chłoniaków T-limfocytarnych najlepiej poznane są: ziarniniak grzybiasty oraz zespół Sezary’ego.
Ziarniniak grzybiasty (Mycosis fungoides) jest najczęściej występującym i najlepiej poznanym chłoniakiem skóry. Wywodzi się z limfocytów T, a w obrazie klinicznym wyróżnia się 3 fazy: wypryskową (poikilodermiczną), naciekową i guzowatą.
W drugiej fazie, naciekowej, pojawiają się płaskowyniosłe ogniska. W ostatniej fazie tworzą się wypukłe guzy, wykazujące tendencje do wrzodzenia. W stadiach zaawansowanych może dochodzić do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.
Zespół Sezary’ego charakteryzuje się uogólnioną erytrodermią, limfadenopatią obwodową oraz obecnością atypowych limfocytów zarówno we krwi obwodowej, jak i zmianach skórnych. Choroba ta może pojawić się de novo lub w rzadszych przypadkach jest wynikiem uogólnienia się zmian w przebiegu ziarniniaka grzybiastego. Zazwyczaj pojawia się u pacjentów powyżej 60. roku życia, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Ze względu na dominujący w obrazie klinicznym żywoczerwony kolor skóry, często stan ten określany jest jako „zespół czerwonego człowieka”. Dodatkowo stwierdza się hiperkeratozę w obrębie dłoni i stóp, a także wypadanie włosów mogące prowadzić do wyłysienia.
Chłoniaki skóry z komórek B to grupa pierwotnych chłoniaków skóry, wywodzących się z limfocytów B. Są to rzadko występujące choroby, które stanowią około 20% wszystkich pierwotnych chłoniaków skóry. Do objawów klinicznych zaliczamy płaskowyniosłe, czerwonosinobrunatnawe nacieki lub guzy. Zmiany głównie występują na głowie, znacznie rzadziej na tułowiu czy kończynach. Przebieg jest przewlekły, wieloletni, zazwyczaj nieagresywny.
Objawy chłoniaka
- powiększenie węzłów chłonnych,
- naciek (guz) pozawęzłowy,
- powiększenie śledziony i wątroby,
- objawy ogólne choroby, takie jak gorączka, poty nocne lub utrata masy ciała.
Chłoniaki mogą atakować wszystkie układy i narządy. Z tego powodu możliwe jest wystąpienie szeregu objawów, które mogą sugerować, gdzie doszło do nacieczenia nowotworowego i ucisku chorobowo zmienionych węzłów chłonnych.
- bóle i opuchnięcie nóg,
- mogą sugerować obecność chłoniaka w okolicach dużych naczyń,
- bóle głowy i kręgosłupa, porażenie nerwów czaszkowych, osłabienie kończyn, parestezje, ból typu korzeniowego,
- możliwe umiejscowienie nowotworu w mózgu i/lub kręgosłupie,
- bolesność w obrębie jamy brzusznej, powiększenie wątroby, powiększenie śledziony, żółtaczka, krwawienie z przewodu pokarmowego, utrata wagi, czy niestrawność,
- mogą sugerować obecność chłoniaka w przewodzie pokarmowym,
- duszność, kaszel, ból w klatce piersiowej, trudności w połykaniu,
- mogą sugerować zajęcie węzłów w okolicy klatki piersiowej,
- niedokrwistość i małopłytkowość.
- mogą być wyrazem zajęcia szpiku kostnego.
Chłoniaki nieziarnicze
Chłoniaki o małej złośliwości (łagodne, indolentne)
Mają one łagodny przebieg, który wiąże się z wieloletnim okresem przeżycia bez leczenia. Często nie wymagają rozpoczęcia leczenia – obowiązuje natomiast systematyczna kontrola węzłów chłonnych i morfologii („watch and wait”).
Wskazaniem do rozpoczęcia terapii może być pojawienie się objawów ogólnych choroby (gorączka, poty, utrata masy ciała), znaczne powiększenie węzłów chłonnych śledziony, wątroby, istotne nacieczenie szpiku kostnego, czego wyrazem może być niedokrwistość i małopłytkowość.
U części chorych (3–10 proc.) po różnym czasie trwania choroby obserwuje się transformację w bardziej agresywnego chłoniaka.
Najczęściej występujące chłoniaki indolentne to: przewlekła białaczka limfocytowa, chłoniak limfocytowy, chłoniak grudkowy.
Chłoniaki o dużym stopniu złośliwości (agresywne) leczenie
Przeżycie chorych na tego typu nowotwór bez leczenia wynosi od kilku do kilkunastu miesięcy.
Najczęściej występującym chłoniakiem z tej grupy to chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL). Chłoniaki agresywne zawsze wymagają podjęcia pilnego leczenia.
Podstawą diagnostyki typów nieziarniczych, jest podobnie, jak w HL, badanie histopatologiczne (węzła chłonnego, nacieku tkankowego, szpiku).
- typ histopatologiczny zmiany,
- stopień zaawansowania choroby, przez który rozumiemy wielkość i lokalizację nacieku,
- wiek,
- stan ogólny chorego.
Leczenie obejmuje radioterapię (często wystarczającą dla niewielkich zlokalizowanych nacieków chłoniaka indolentnego), chemioterapię, złożoną najczęściej z kilku cytostatyków, immunoterapię (przeciwciała monoklonalne, które w precyzyjny sposób odnajdują komórki nowotworowe i następnie je niszczą).
Najczęściej stosowany standard rozpoczynający leczenie to kombinacja chemio- i immunoterapii. W przypadku zachorowania na chłoniaka skóry stosuje się fotochemioterapię PUVA i promieniowanie ultrafioletowe.
Leczenie chłoniaka mózgu
Wybór optymalnego postępowania u chorych na chłoniaka mózgu zależy od wielu czynników, takich jak stan kliniczny chorego, wiek czy obecność schorzeń współistniejących. Leczenie chłoniaka mózgu opiera się na zabiegu operacyjnym oraz intensywnej chemio- i radioterapii. U chorych przed leczeniem chirurgicznym przeprowadza się biopsję stereotaktyczną lub otwartą. Nierzadko możliwa jest całkowita resekcja guza. Chorych poddaje się radioterapii lokalnej, ale niekiedy i intensywnej z naświetlaniem całego mózgowia, uzupełnionej chemioterapią. Radioterapię OUN w przebiegu chłoniaka mózgu jako jedyną opcję terapeutyczną stosuje się rzadko, ponieważ odpowiedź na leczenie jest krótkotrwała, a mediana przeżycia wynosi zaledwie 10–18 miesięcy. Na popularności zyskuje megachemioterapia wspomagana autologicznym przeszczepem krwiotwórczych komórek macierzystych. Stosuje się ją w celu intensyfikacji leczenia i przełamania oporności.
1. Szczepanek D., Trojanowski T., Wąsik-Szczepanek E., Jarosz B., Chłoniaki ośrodkowego układu nerwowego w materiale własnym Kliniki Neurochirurgii UM w Lublinie, „Acta Haematologica Polonica” 2011, 42(2), s. 301–308.
2. Fijuth J., Dziadziuszko R., Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego, Gdańsk, Via medica, 2013.
3. Lampka E., Tajer J., Borawska A. i wsp., Taktyka postępowania u chorych na chłoniaki złośliwe mózgu – doświadczenia własne, „Reports of Practical Oncology & Radiotherapy”, 1999, 4(4), s. 89.
4. Dzietczenia J., Wróbel T., Pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego, „Hematologia”, 2013, 4(1), s. 7–14.
5. Ponikowska-Szyba E., Pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego u pacjentów immunokompetentnych, „Acta Haematologica Polonica”, 2015, 46, s. 269–279.
