Prognoza chłoniaka skóry - Co powinieneś wiedzieć o rokowaniach

Czym jest chłoniak mózgu?

Chłoniak mózgu zaliczany jest do grupy chłoniaków ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Stanowi rzadko występującą przypadłość. Może występować jako zmiana pierwotna i stan ten określa się mianem pierwotny chłoniak mózgu lub w przebiegu rozsianego procesu nowotworowego i wówczas chłoniak jest przerzutem do mózgu. Guzowi towarzyszy zazwyczaj szeroko rozprzestrzeniający się naciek, niezwiązany z uszkodzeniem bariery krew–mózg.

Pierwotny chłoniak mózgu występuje zwłaszcza u osób w podeszłym wieku. Nieco częściej rozwija się u mężczyzn niż u kobiet. Do grupy ryzyka zachorowania na tę przypadłość zalicza się osoby z niewydolnością układu odpornościowego, powstałą w wyniku: immunosupresji po przeszczepieniu narządów, AIDS, niedoborów IgA, tocznia rumieniowatego lub reumatoidalnego zapaleniu stawów. W patogenezie istotną rolę odgrywa wirus Epsteina-Barra (EBV). W tej grupie chłoniaków rozpoznaje się niestety w większości przypadków (75%) guzy o wysokiej złośliwości o fenotypie B-komórkowym. Chłoniaki pierwotne mózgu stanowią grupę 0,3–2,5% nowotworów ośrodkowego układu nerwowego i poniżej 2% chłoniaków nieziarniczych. U osób zakażonych wirusem HIV częstość występowania tego typu chłoniaka waha się w granicach 1,6–9%.

Rodzaje chłoniaka

Chłoniaki ziarnicze i nieziarnicze

Najbardziej ogólny podział dzieli się na: chłoniaki ziarnicze (ziarnica złośliwa, znana również jako choroba Hodgkina) i nieziarnicze, które wywodzą się z limfocytów B, T oraz komórek natural killers – NK.

Chłoniaki agresywne i łagodne

Chłoniaki różnią się między innymi szybkością przebiegu choroby. Zależnie od tego dzielimy je na agresywne, które mogą doprowadzić do śmierci chorego (oczywiście jeśli się nie podejmie leczenia) w ciągu kilku lub kilkunastu miesięcy oraz łagodne (indolentne) przebiegające powoli. Ich rozwój może trwać nawet kilkanaście lat.

Do tej pory nie udało się odkryć, co konkretnie jest przyczyną rozwoju chłoniaków. Możliwe jest natomiast wskazanie czynników ryzyka, które sprzyjają rozwojowi choroby.

Zarówno w przypadku chłoniaków nieziarniczych, jak i chłoniaka Hodgkina, czynniki te są podobne.

Czynniki ryzyka

  • choroby autoimmunologiczne – zauważono, że u osób chorych na reumatoidalne zapalenie stawów (RZS), celiakię, toczeń, chorobę Hashimoto czy zespół Sjorgena występuje zwiększone ryzyko rozwoju tego typu nowotworu,
  • zakażenia wirusowe – istnieją dane potwierdzające onkogenne znaczenie wirusów Epsteina-Barr (EBV) i ostrej T-komórkowej białaczki/chłoniaka osób dorosłych (HTLV-I), zapalenia wątroby typu C (HCV), cytomegalii (CMV), ludzkiego wirusa opryszczki typu 8 (HHV-8) oraz SV-40 i HTLV-II,
  • zakażenia bakteryjne – zakażenie Helicobacter pylori, krętkiem boreliozy czy Campylobacter jejuni,
  • obniżenie sprawności funkcjonowania układu odpornościowego u osób przyjmujących leki immunosupresyjne oraz u osób zakażonych wirusem HIV, także z powodu wrodzonych niedoborów odporności,
  • stosowania radio- lub chemioterapii z powodu konieczności leczenia innego nowotworu może czasem prowadzić do rozwoju wtórnego nowotworu,
  • narażenie na promieniowanie jonizujące,
  • narażenie na substancje chemiczne i toksyny obecne w rozpuszczalinkach, nawozach, opryskach roślin, benzen, azbest, lakiery, farby, pyły,
  • predyspozycje genetyczne.

Co to są chłoniaki?

Chłoniaki są nowotworami złośliwymi układu chłonnego, czyli systemu naczyń, narządów (takich jak migdałki podniebienne, grasica i śledziona) oraz węzłów chłonnych rozmieszczonych w całym organizmie. Główną rolą układu chłonnego, nazywanego inaczej limfatycznym, jest obrona organizmu przed patogenami. Chłonka, która płynie w naczyniach, zawiera komórki układu odpornościowego, czyli limfocyty – zdolne m.in. do produkcji przeciwciał, które neutralizują wnikające, groźne dla zdrowia, czynniki chorobotwórcze. Wyróżniamy limfocyty T i komórki cytotoksyczne (w skrócie nazywane NK), odpowiedzialne za bezpośrednie niszczenie drobnoustrojów, oraz limfocyty B, produkujące przeciwciała. Chłoniak to choroba polegająca na rozroście klonu nieprawidłowych komórek układu limfatycznego. Komórki te mogą ulec mutacji nowotworowej na każdym etapie ich skomplikowanego dojrzewania, z czego wynika duża różnorodność typów chłoniaków. Najczęściej spotykane są rozrosty nieprawidłowych limfocytów typu B.

  • chłoniaki rozlane z dużych komórek B,
  • chłoniaki grudkowe,
  • chłoniaki z komórek płaszcza,
  • chłoniaki Burkitta,
  • chłoniaki naciekające narządy, np. mózg, płuca, żołądek czy skórę.

Istnieje czterostopniowa klasyfikacja zaawansowania klinicznego chłoniaków (tzw. klasyfikacja z Ann Arbor). Stopień I oznacza chorobą ograniczoną do pojedynczych węzłów, natomiast IV, najwyższy, opisuje zajęcie węzłów chłonnych oraz narządów pierwotnie nienależących do układu limfatycznego.

Chłoniak mózgu – rokowania

Pomimo rozwoju nauk medycznych i wprowadzenia specjalistycznej technologii leczenia rokowanie w grupie chorych na chłoniaka mózgu pozostaje nadal niekorzystne. Według danych statystycznych szansę na całkowite wyleczenie ma tylko 20–30% osób.

Diagnostyka i leczenie chłoniaków mózgu mają charakter interdyscyplinarny i wymagają współpracy specjalistów różnych dziedzin, a zwłaszcza z zakresu neurologii, radiologii, neurochirurgii i hematologii.

Rozpoznanie chłoniaka mózgu opiera się na wielu badaniach, wśród których wymienia się m.in.: biopsję i badanie cytologiczne płynu mózgowo-rdzeniowego, morfologię krwi, ocenę stężenia enzymów wątrobowych i elektrolitów, klirens kreatyniny, proteinogram, układ krzepnięcia, tomografię komputerową mózgu, klatki piersiowej i jamy brzusznej, RTG klatki piersiowej i nosogardła, echokardiografię serca, ultrasonografię jamy brzusznej, rezonans magnetyczny mózgu (nierzadko z podaniem środka kontrastowego), punkcję lędźwiową i trepanobiopsję szpiku.

Rokowania przy chłoniaku

Rokowanie w chłoniaku Hodgkina jest dobre, a odsetek wyleczeń sięga 80 proc., Niemniej u 20–30 proc. pacjentów, którzy początkowo uzyskali odpowiedź na leczenie, dochodzi do nawrotu choroby.

Badanie histopatologiczne

Podstawą rozpoznania pozostaje ocena histopatologiczna węzła chłonnego lub innej nacieczonej tkanki. Charakterystyczne dla nowotworu Hodgkina jest stwierdzana w nacieku obecność komórek Reed-Sternberga oraz komórek Hodgkina. Biopsja aspiracyjna nie jest miarodajną metodą diagnostyczną ze względu na mały odsetek tych komórek znajdujących się w masie guza.

Badanie histopatologiczne pozwala ustalić typ HL, co ma znaczenie tak dla rokowania, jak i wyboru sposobu leczenia.

Badania laboratoryjne

Ocena rozmiaru choroby, a więc ilości, lokalizacji powiększonych węzłów, nacieków pozawęzłowych. Badanie, które temu służy, standardowo stosowane w diagnostyce HL to PET (pozytronowa tomografia emisyjna).

Ważne informacje:

  • Bardzo duże znaczenie ma rozpoznanie choroby w najwcześniejszym stadium choroby, gdyż szanse całkowitego wyleczenia są wówczas znacznie większe.
  • Jeśli wyczuwasz u siebie zmianę, która może być powiększonym węzłem chłonnym, koniecznie zgłoś się do lekarza.
  • Powiększenie węzłów chłonnych utrzymujące się powyżej trzech tygodni wymaga konsultacji specjalistycznej oraz oceny w USG.
  • Jedynym miarodajnym badaniem w przypadku podejrzenia choroby jest badanie histopatologiczne wyciętego w całości węzła bądź nacieczonej tkanki. Biopsja nie jest badaniem miarodajnym.
  • Badaj przynajmniej raz w roku morfologię.

Stosuje się 14-dniowe leczenie doustne za pomocą antybiotyków, takich jak doksycyklina 100 mg dwa razy na dobę , amoksycylina 500 mg trzy razy na dobę , cefuroksym-axetyl 500 mg dwa razy na dobę , fenoksymetylopenicylina lub azytromycyna.

Czytaj dalej...

U podłoża powstania nowotworu leżą zmiany genetyczne mutacje , które zmieniają biologię i zachowanie komórek, nadając im takie cechy jak zdolność do niekontrolowanego wzrostu, naciekania okolicznych tkanek, tworzenia przerzutów.

Czytaj dalej...

Naciek skóry limfocytami T występuje również w przebiegu innych przewlekłych procesów zapalnych, dlatego przy niezbyt nasilonych objawach klinicznych pierwotny chłoniak skóry T-komórkowy, może stanowić poważne problemy diagnostyczne.

Czytaj dalej...

Podstawą w leczeniu chłoniaków skóry jest precyzyjna diagnostyka , ponieważ poszczególne typy chłoniaków różnią się między sobą złośliwością, przebiegiem klinicznym oraz odpowiedzią na różne metody terapeutyczne.

Czytaj dalej...