U nas zapłacisz kartą
Prognoza chłoniaka skóry - Co powinieneś wiedzieć o rokowaniach
Co to są chłoniaki?
Chłoniaki są nowotworami złośliwymi układu chłonnego, czyli systemu naczyń, narządów (takich jak migdałki podniebienne, grasica i śledziona) oraz węzłów chłonnych rozmieszczonych w całym organizmie. Główną rolą układu chłonnego, nazywanego inaczej limfatycznym, jest obrona organizmu przed patogenami. Chłonka, która płynie w naczyniach, zawiera komórki układu odpornościowego, czyli limfocyty – zdolne m.in. do produkcji przeciwciał, które neutralizują wnikające, groźne dla zdrowia, czynniki chorobotwórcze. Wyróżniamy limfocyty T i komórki cytotoksyczne (w skrócie nazywane NK), odpowiedzialne za bezpośrednie niszczenie drobnoustrojów, oraz limfocyty B, produkujące przeciwciała. Chłoniak to choroba polegająca na rozroście klonu nieprawidłowych komórek układu limfatycznego. Komórki te mogą ulec mutacji nowotworowej na każdym etapie ich skomplikowanego dojrzewania, z czego wynika duża różnorodność typów chłoniaków. Najczęściej spotykane są rozrosty nieprawidłowych limfocytów typu B.
- chłoniaki rozlane z dużych komórek B,
- chłoniaki grudkowe,
- chłoniaki z komórek płaszcza,
- chłoniaki Burkitta,
- chłoniaki naciekające narządy, np. mózg, płuca, żołądek czy skórę.
Istnieje czterostopniowa klasyfikacja zaawansowania klinicznego chłoniaków (tzw. klasyfikacja z Ann Arbor). Stopień I oznacza chorobą ograniczoną do pojedynczych węzłów, natomiast IV, najwyższy, opisuje zajęcie węzłów chłonnych oraz narządów pierwotnie nienależących do układu limfatycznego.
Jakie są objawy chłoniaka skóry?
Wśród chłoniaków T-limfocytarnych najlepiej poznane są: ziarniniak grzybiasty oraz zespół Sezary’ego.
Ziarniniak grzybiasty (Mycosis fungoides) jest najczęściej występującym i najlepiej poznanym chłoniakiem skóry. Wywodzi się z limfocytów T, a w obrazie klinicznym wyróżnia się 3 fazy: wypryskową (poikilodermiczną), naciekową i guzowatą.
W drugiej fazie, naciekowej, pojawiają się płaskowyniosłe ogniska. W ostatniej fazie tworzą się wypukłe guzy, wykazujące tendencje do wrzodzenia. W stadiach zaawansowanych może dochodzić do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.
Zespół Sezary’ego charakteryzuje się uogólnioną erytrodermią, limfadenopatią obwodową oraz obecnością atypowych limfocytów zarówno we krwi obwodowej, jak i zmianach skórnych. Choroba ta może pojawić się de novo lub w rzadszych przypadkach jest wynikiem uogólnienia się zmian w przebiegu ziarniniaka grzybiastego. Zazwyczaj pojawia się u pacjentów powyżej 60. roku życia, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Ze względu na dominujący w obrazie klinicznym żywoczerwony kolor skóry, często stan ten określany jest jako „zespół czerwonego człowieka”. Dodatkowo stwierdza się hiperkeratozę w obrębie dłoni i stóp, a także wypadanie włosów mogące prowadzić do wyłysienia.
Chłoniaki skóry z komórek B to grupa pierwotnych chłoniaków skóry, wywodzących się z limfocytów B. Są to rzadko występujące choroby, które stanowią około 20% wszystkich pierwotnych chłoniaków skóry. Do objawów klinicznych zaliczamy płaskowyniosłe, czerwonosinobrunatnawe nacieki lub guzy. Zmiany głównie występują na głowie, znacznie rzadziej na tułowiu czy kończynach. Przebieg jest przewlekły, wieloletni, zazwyczaj nieagresywny.
Chłoniak mózgu – rokowania
Pomimo rozwoju nauk medycznych i wprowadzenia specjalistycznej technologii leczenia rokowanie w grupie chorych na chłoniaka mózgu pozostaje nadal niekorzystne. Według danych statystycznych szansę na całkowite wyleczenie ma tylko 20–30% osób.
Diagnostyka i leczenie chłoniaków mózgu mają charakter interdyscyplinarny i wymagają współpracy specjalistów różnych dziedzin, a zwłaszcza z zakresu neurologii, radiologii, neurochirurgii i hematologii.
Rozpoznanie chłoniaka mózgu opiera się na wielu badaniach, wśród których wymienia się m.in.: biopsję i badanie cytologiczne płynu mózgowo-rdzeniowego, morfologię krwi, ocenę stężenia enzymów wątrobowych i elektrolitów, klirens kreatyniny, proteinogram, układ krzepnięcia, tomografię komputerową mózgu, klatki piersiowej i jamy brzusznej, RTG klatki piersiowej i nosogardła, echokardiografię serca, ultrasonografię jamy brzusznej, rezonans magnetyczny mózgu (nierzadko z podaniem środka kontrastowego), punkcję lędźwiową i trepanobiopsję szpiku.
Jakie są rokowania w poszczególnych typach chłoniaków?
Chłoniaki nieziarnicze ze względu na rokowanie co do przeżycia podzielić można na: powolne, agresywne i wybitnie agresywne.
Chłoniaki powolne rokują bardzo dobrze, chorzy nawet bez zastosowanego leczenia przeżywają kilkanaście lat. Do tej grupy zaliczają się chłoniaki: grudkowe, niektóre B-komórkowe, skóry i żołądka. W tych przypadkach leczenie nie musi zostać włączone bezpośrednio po rozpoznaniu choroby. Nowotwory te najczęściej pojawiają się u ludzi starszych. Po odpowiedniej terapii pacjenci przeżywają przeciętnie ponad 10 lat.
Chorzy na chłoniaki nieziarnicze agresywne rokują gorzej – tacy pacjenci przeżywają do kilkunastu miesięcy bez podjęcia leczenia. Należy tu wymienić chłoniaka z komórek płaszcza, w przypadku którego średnie przeżycie wynosi około 4 lat. Chłoniak węzłów chłonnych z dużych komórek B rokuje podobnie – 5-letnie przeżycia wynoszą około 70%, a całkowite wyleczenie uzyskuje się u ponad 80% pacjentów. Jednakże rokowania w przypadku chłoniaka śródpiersia opornego na leczenie są bardzo niekorzystne: 2-letnie przeżycie wynosi jedynie kilkanaście procent.
Do chłoniaków bardzo agresywnych zalicza się chłoniaki IV stopnia, chłoniaka Burkitta oraz chłoniaki występujące w mózgu. Ich leczenie należy rozpocząć od razu po rozpoznaniu. Mimo miejscowej agresywności rokowania po leczeniu są bardzo dobre – wieloletnie przeżycia wynoszą około 80%.
W przypadku chłoniaka Hodgkina rokowania są dobre. Trwałe wyleczenia po odpowiedniej terapii wynoszą ponad 80%. U chorych, u których po pierwszej linii chemioterapii nastąpiła wznowa nowotworu i konieczny był przeszczep komórek krwiotwórczych, przeżycia wieloletnie sięgają 50%.
