U nas zapłacisz kartą
Zdjęcia chłoniaka skóry - Piękno w diagnostyce i nadzieja w leczeniu
Rodzaje pierwotnych chłoniaków skóry
Pierwotne chłoniaki skóry są zróżnicowaną grupą nowotworów układu chłonnego. Limfocyt B, limfocyt T lub limfocyt NK (ang. Natural killer, naturalni zbójcy) to komórki układu chłonnego, których podstawowym zadaniem są reakcje odpornościowe. Limfocyty, tak jak i inne komórki, mogą ulec transformacji nowotworowej. Rodzaj komórki limfocytarnej, z której wywodzi się choroba określa obraz kliniczny i podatność na stosowane leczenie/ chemioterapię. Najczęściej (w 65%) rozrostowi chłoniakowatemu ulegają limfocyty T (CTCL, ang. Cutaneous T-cell Lymphoma, czyli pierwotne chłoniaki skóry T-komórkowe) i stąd wywodzi się popularne stwierdzenie, że limfocyt T lubi skórę. Naciek skóry limfocytami T występuje również w przebiegu innych przewlekłych procesów zapalnych, dlatego przy niezbyt nasilonych objawach klinicznych pierwotny chłoniak skóry T-komórkowy, może stanowić poważne problemy diagnostyczne.
W 25% chłoniaków skórnych choroba wywodzi się z limfocytów B (CBCL, ang. Cutaneus B-cell lymphoma, pierwotne chłoniaki skóry B-komórkowe), a w 10% z limfocytów NK. Chłoniaki skórne T komórkowe (CTCL) mogą mieć przebieg*:
- powolny (ziarniniak grzybiasty – 44%, pierwotny skórny chłoniak z dużych komórek anaplastyczny – 8%),
- łagodny (lymphomatoid papulosis – 12%),
• lub bardziej agresywny (zespół Sezarego – 3%).
Podobnie chłoniaki B komórkowe mogą przybierać postać:
- bardziej łagodną (chłoniak skórny grudkowy – 11%, chłoniak strefy brzeżnej – 7%),
- lub agresywną (chłoniak rozlany z dużych komórek B – 4%).
Choroba ma status rzadkiej – CTCL 0,7/100000/rok, CBCL 0,3/100000/rok. Oznacza to, że w Warszawie, która ma ok. 1 735 000 mieszkańców, mamy tylko około 17 nowych zachorowań rocznie. W związku z tym wiedza i doświadczenie lekarzy dotyczące tej heterogennej jednostki chorobowej są niewielkie. Często chorzy są latami nieskutecznie leczeni z powodu błędnie rozpoznanego, np. atopowego zapalenia skóry lub łuszczycy. Potrzebna jest więc szeroko zakrojona akcja informacyjna dla dermatologów, hematologów, onkologów i lekarzy rodzinnych na temat chłoniaków pierwotnych skóry.
Objawy chłoniaka skóry – jakie są?
Pierwotne chłoniaki skóry różnią się między sobą także obrazem klinicznym.
Ziarniniak grzybiasty charakteryzuje trójetapowy przebieg . Na każdym z etapów pacjentom towarzyszy świąd . W okresie pierwszym zmiany skórne są niecharakterystyczne: rumieniowe, rumieniowo-złuszczające, pojawiające się głównie na częściach ciała nieeksponowanych na słońce. W okresie naciekowym zmiany skórne będą miały postać płaskich nacieków. Nacieki pojawiają się w obrębie wcześniejszych zmian, jak i na skórze, która wcześniej była niezajęta przez chorobę. Okres guzowaty charakteryzuje się występowaniem wrzodziejących guzów – występują one u około 20% pacjentów z ziarniniakiem grzybiastym.
Zespół Sezary’ego charakteryzowany jest jako triada objawów :
- złuszczanie i zaczerwienienie minimum 90% powierzchni skóry,
- powiększone węzły chłonne,
- obecność charakterystycznych, atypowych limfocytów T o jądrze komórkowym przypominającym zakręty mózgowe.
Limfocyty te, zwane komórkami Sezary’ego, obecne są w skórze, węzłach chłonnych i krwi obwodowej. Komórki Sezary’ego można znaleźć także u 25% chorych na ziarniniaka grzybiastego w jego dwóch ostatnich stadiach. Do objawów zespołu Sezary’ego należy zaliczyć także łysienie czy bardzo silny świąd .
Pierwotny skórny pozawęzłowy chłoniak ze strefy brzeżnej objawia się w postaci licznych czerwonych lub czerwono-sinych grudek lub guzów zlokalizowanych na skórze tułowia i ramion . Rzadko zmiany wrzodzieją, mogą też ustępować samoistnie.
Pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania charakteryzuje się występowaniem niebolesnych, płaskowyniosłych, rumieniowatych zmian na powierzchni skóry głowy, szyi i tułowia . Zmiany są zwykle gładkie i nie wrzodzieją, choć mogą się łuszczyć. W większości przypadków zmiany są pojedyncze i małe (
Pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego objawia się w postaci zmian guzkowych na jednej lub obu kończynach dolnych . Zmiany mają kolor od czerwonego po fioletowy. W przeciwieństwie do innych chłoniaków skóry, ma on tendencję do rozsiewania się poza skórę.
Jakie są objawy chłoniaka skóry?
Wśród chłoniaków T-limfocytarnych najlepiej poznane są: ziarniniak grzybiasty oraz zespół Sezary’ego.
Ziarniniak grzybiasty (Mycosis fungoides) jest najczęściej występującym i najlepiej poznanym chłoniakiem skóry. Wywodzi się z limfocytów T, a w obrazie klinicznym wyróżnia się 3 fazy: wypryskową (poikilodermiczną), naciekową i guzowatą.
W drugiej fazie, naciekowej, pojawiają się płaskowyniosłe ogniska. W ostatniej fazie tworzą się wypukłe guzy, wykazujące tendencje do wrzodzenia. W stadiach zaawansowanych może dochodzić do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.
Zespół Sezary’ego charakteryzuje się uogólnioną erytrodermią, limfadenopatią obwodową oraz obecnością atypowych limfocytów zarówno we krwi obwodowej, jak i zmianach skórnych. Choroba ta może pojawić się de novo lub w rzadszych przypadkach jest wynikiem uogólnienia się zmian w przebiegu ziarniniaka grzybiastego. Zazwyczaj pojawia się u pacjentów powyżej 60. roku życia, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Ze względu na dominujący w obrazie klinicznym żywoczerwony kolor skóry, często stan ten określany jest jako „zespół czerwonego człowieka”. Dodatkowo stwierdza się hiperkeratozę w obrębie dłoni i stóp, a także wypadanie włosów mogące prowadzić do wyłysienia.
Chłoniaki skóry z komórek B to grupa pierwotnych chłoniaków skóry, wywodzących się z limfocytów B. Są to rzadko występujące choroby, które stanowią około 20% wszystkich pierwotnych chłoniaków skóry. Do objawów klinicznych zaliczamy płaskowyniosłe, czerwonosinobrunatnawe nacieki lub guzy. Zmiany głównie występują na głowie, znacznie rzadziej na tułowiu czy kończynach. Przebieg jest przewlekły, wieloletni, zazwyczaj nieagresywny.