U nas zapłacisz kartą
Zdjęcia chłoniaka skóry - Piękno w diagnostyce i nadzieja w leczeniu
Jakie są objawy chłoniaka skóry?
Wśród chłoniaków T-limfocytarnych najlepiej poznane są: ziarniniak grzybiasty oraz zespół Sezary’ego.
Ziarniniak grzybiasty (Mycosis fungoides) jest najczęściej występującym i najlepiej poznanym chłoniakiem skóry. Wywodzi się z limfocytów T, a w obrazie klinicznym wyróżnia się 3 fazy: wypryskową (poikilodermiczną), naciekową i guzowatą.
W drugiej fazie, naciekowej, pojawiają się płaskowyniosłe ogniska. W ostatniej fazie tworzą się wypukłe guzy, wykazujące tendencje do wrzodzenia. W stadiach zaawansowanych może dochodzić do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.
Zespół Sezary’ego charakteryzuje się uogólnioną erytrodermią, limfadenopatią obwodową oraz obecnością atypowych limfocytów zarówno we krwi obwodowej, jak i zmianach skórnych. Choroba ta może pojawić się de novo lub w rzadszych przypadkach jest wynikiem uogólnienia się zmian w przebiegu ziarniniaka grzybiastego. Zazwyczaj pojawia się u pacjentów powyżej 60. roku życia, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Ze względu na dominujący w obrazie klinicznym żywoczerwony kolor skóry, często stan ten określany jest jako „zespół czerwonego człowieka”. Dodatkowo stwierdza się hiperkeratozę w obrębie dłoni i stóp, a także wypadanie włosów mogące prowadzić do wyłysienia.
Chłoniaki skóry z komórek B to grupa pierwotnych chłoniaków skóry, wywodzących się z limfocytów B. Są to rzadko występujące choroby, które stanowią około 20% wszystkich pierwotnych chłoniaków skóry. Do objawów klinicznych zaliczamy płaskowyniosłe, czerwonosinobrunatnawe nacieki lub guzy. Zmiany głównie występują na głowie, znacznie rzadziej na tułowiu czy kończynach. Przebieg jest przewlekły, wieloletni, zazwyczaj nieagresywny.
Rodzaje pierwotnych chłoniaków skóry
Pierwotne chłoniaki skóry są zróżnicowaną grupą nowotworów układu chłonnego. Limfocyt B, limfocyt T lub limfocyt NK (ang. Natural killer, naturalni zbójcy) to komórki układu chłonnego, których podstawowym zadaniem są reakcje odpornościowe. Limfocyty, tak jak i inne komórki, mogą ulec transformacji nowotworowej. Rodzaj komórki limfocytarnej, z której wywodzi się choroba określa obraz kliniczny i podatność na stosowane leczenie/ chemioterapię. Najczęściej (w 65%) rozrostowi chłoniakowatemu ulegają limfocyty T (CTCL, ang. Cutaneous T-cell Lymphoma, czyli pierwotne chłoniaki skóry T-komórkowe) i stąd wywodzi się popularne stwierdzenie, że limfocyt T lubi skórę. Naciek skóry limfocytami T występuje również w przebiegu innych przewlekłych procesów zapalnych, dlatego przy niezbyt nasilonych objawach klinicznych pierwotny chłoniak skóry T-komórkowy, może stanowić poważne problemy diagnostyczne.
W 25% chłoniaków skórnych choroba wywodzi się z limfocytów B (CBCL, ang. Cutaneus B-cell lymphoma, pierwotne chłoniaki skóry B-komórkowe), a w 10% z limfocytów NK. Chłoniaki skórne T komórkowe (CTCL) mogą mieć przebieg*:
- powolny (ziarniniak grzybiasty – 44%, pierwotny skórny chłoniak z dużych komórek anaplastyczny – 8%),
- łagodny (lymphomatoid papulosis – 12%),
• lub bardziej agresywny (zespół Sezarego – 3%).
Podobnie chłoniaki B komórkowe mogą przybierać postać:
- bardziej łagodną (chłoniak skórny grudkowy – 11%, chłoniak strefy brzeżnej – 7%),
- lub agresywną (chłoniak rozlany z dużych komórek B – 4%).
Choroba ma status rzadkiej – CTCL 0,7/100000/rok, CBCL 0,3/100000/rok. Oznacza to, że w Warszawie, która ma ok. 1 735 000 mieszkańców, mamy tylko około 17 nowych zachorowań rocznie. W związku z tym wiedza i doświadczenie lekarzy dotyczące tej heterogennej jednostki chorobowej są niewielkie. Często chorzy są latami nieskutecznie leczeni z powodu błędnie rozpoznanego, np. atopowego zapalenia skóry lub łuszczycy. Potrzebna jest więc szeroko zakrojona akcja informacyjna dla dermatologów, hematologów, onkologów i lekarzy rodzinnych na temat chłoniaków pierwotnych skóry.
Leczenie chłoniaków skóry – jak przebiega?
Podstawą w leczeniu chłoniaków skóry jest precyzyjna diagnostyka , ponieważ poszczególne typy chłoniaków różnią się między sobą złośliwością, przebiegiem klinicznym oraz odpowiedzią na różne metody terapeutyczne.
Na chwilę obecną w większości sytuacji niemożliwe jest całkowite wyleczenie pacjenta z chłoniaka skóry . Ważne jest więc, by dobrać leczenie tak, by było ono nie tylko skuteczne, ale przede wszystkim bezpieczne i poprawiało jakość życia pacjenta.
Terapia ziarniniaka grzybiastego zależna jest od nasilenia zmian. We wczesnym etapie choroby terapię prowadzi zwykle lekarz dermatolog, korzystając z miejscowych glikokortykosteroidów, miejscowych cytostatyków, czy terapii PUVA. Terapia PUVA polega na podaniu pacjentowi 8-metoksypsolarenu lub 5-metoksypsolarenu, a następnie poddaniu go naświetlaniu promieniowaniu UVA o długości fal 320-400 nm. U pacjentów stosuje się też radioterapię, pochodne witaminy A (beksaroten) oraz interferon. Chemioterapia wskazana jest jedynie w leczeniu paliatywnym.
Metodą z wyboru w terapii zespołu Sezary’ego jest fotofereza pozaustrojowa . Jest to metoda polegająca na odseparowaniu limfocytów z krwi obwodowej, uwrażliwieniu ich, np. za pomocą metoksalenu, a następnie poddaniu działaniu UVA i reinfuzji do krwiobiegu. Jest to rodzaj terapii o działaniu immunomodulującym. Inne metody stosowane w terapii zespołu Sezary’ego to skojarzone leczenie interferonem, metotreksatem i beksarotenem. Stosuje się także niskie dawki alemtuzumabu.
Przebieg kliniczny chłoniaków skóry wywodzących się z komórek B z reguły jest łagodny, a rokowanie jest bardzo dobre . Leczenie pcMZL u chorych z potwierdzonym zakażeniem Borrelia burgdorferi należy rozpocząć od antybiotykoterapii V-penicyliną lub doksycykliną. Jeśli zmiany są nieliczne, można rozważyć chirurgiczne usunięcie lub radioterapię. Przy licznych zmianach stosuje się miejscowe glikokortykosteroidy. Stosowany jest także interferon, podawany bezpośrednio do zmian skórnych. Chemioterapię stosuje się rzadko – tylko w przypadku bardzo rozsianych zmian lub w przypadku rozsiania nowotworu poza skórę.