U nas zapłacisz kartą
Zdjęcia chłoniaka skóry - Piękno w diagnostyce i nadzieja w leczeniu
Rak skóry - rak kolczystokomórkowy
Rak kolczystokomórkowy (ang. Squamous Cell Carcinoma – SCC) jest drugim najczęściej występującym nowotworem skóry. Ponad 80 proc. przypadków SCC dotyczy części ciała eksponowanych na światło słoneczne, najczęściej jest to głowa (okolica oczodołów, nosowo-wargowa, wargi, nos, policzki, uszy), szyja, grzbiety rąk. Wyróżnia się postać przedinwazyjną i inwazyjną raka kolczystokomórkowego. Postać przedinwazyjna (z której może się rozwinąć rak skóry) - choroba Bowena - to rumieniowe tarczki o ostro zaznaczonych granicach, o aksamitnej lub złuszczającej się powierzchni - erytroplazja Queyrata - widoczna jest jako czerwona gładka plama na żołędzi prącia u nieobrzezanych mężczyzn - erytroplakia - to wszelkiego rodzaju czerwone zmiany zlokalizowane na błonach śluzowych Postać inwazyjna (rak skóry) ma charakter brodawkujący lub wrzodziejący. Skóra wokół jest nacieczona, stwardniała, często obecne są wałowato wywinięte brzegi.
Rak brodawkujący - jest to nowotwór występujący na narządach płciowych, w jamie ustnej i w obrębie stóp. Wzrost raka brodawkującego jest bardzo powolny, jego powierzchnia jest pokryta masami rogowymi. Jego przyczyną może być m.in. wirusy brodawczaka ludzkiego HPV 6 i HPV 11.
Rodzaje pierwotnych chłoniaków skóry
Pierwotne chłoniaki skóry są zróżnicowaną grupą nowotworów układu chłonnego. Limfocyt B, limfocyt T lub limfocyt NK (ang. Natural killer, naturalni zbójcy) to komórki układu chłonnego, których podstawowym zadaniem są reakcje odpornościowe. Limfocyty, tak jak i inne komórki, mogą ulec transformacji nowotworowej. Rodzaj komórki limfocytarnej, z której wywodzi się choroba określa obraz kliniczny i podatność na stosowane leczenie/ chemioterapię. Najczęściej (w 65%) rozrostowi chłoniakowatemu ulegają limfocyty T (CTCL, ang. Cutaneous T-cell Lymphoma, czyli pierwotne chłoniaki skóry T-komórkowe) i stąd wywodzi się popularne stwierdzenie, że limfocyt T lubi skórę. Naciek skóry limfocytami T występuje również w przebiegu innych przewlekłych procesów zapalnych, dlatego przy niezbyt nasilonych objawach klinicznych pierwotny chłoniak skóry T-komórkowy, może stanowić poważne problemy diagnostyczne.
W 25% chłoniaków skórnych choroba wywodzi się z limfocytów B (CBCL, ang. Cutaneus B-cell lymphoma, pierwotne chłoniaki skóry B-komórkowe), a w 10% z limfocytów NK. Chłoniaki skórne T komórkowe (CTCL) mogą mieć przebieg*:
- powolny (ziarniniak grzybiasty – 44%, pierwotny skórny chłoniak z dużych komórek anaplastyczny – 8%),
- łagodny (lymphomatoid papulosis – 12%),
• lub bardziej agresywny (zespół Sezarego – 3%).
Podobnie chłoniaki B komórkowe mogą przybierać postać:
- bardziej łagodną (chłoniak skórny grudkowy – 11%, chłoniak strefy brzeżnej – 7%),
- lub agresywną (chłoniak rozlany z dużych komórek B – 4%).
Choroba ma status rzadkiej – CTCL 0,7/100000/rok, CBCL 0,3/100000/rok. Oznacza to, że w Warszawie, która ma ok. 1 735 000 mieszkańców, mamy tylko około 17 nowych zachorowań rocznie. W związku z tym wiedza i doświadczenie lekarzy dotyczące tej heterogennej jednostki chorobowej są niewielkie. Często chorzy są latami nieskutecznie leczeni z powodu błędnie rozpoznanego, np. atopowego zapalenia skóry lub łuszczycy. Potrzebna jest więc szeroko zakrojona akcja informacyjna dla dermatologów, hematologów, onkologów i lekarzy rodzinnych na temat chłoniaków pierwotnych skóry.
Leczenie chłoniaków skóry
Celem leczenia jest zmniejszenie objawów i poprawa jakości życia, a nie wyleczenie. Poprawy należy oczekiwać w ciągu pierwszych 2–3 miesięcy leczenia.
W przypadku zmian pojedynczych stosowane są miejscowo podawane glikokortykosterydy i cytostatyki. W zmianach bardziej rozlanych – fototerapia PUVA, TSEB (ang. Total Skin Electron Beam, czyli napromieniowanie elektronami), metotreksat (doustna chemioterapia), interferon oraz beksaroten refundowany w Polsce w ramach programu lekowego NFZ. Interferon jest obecnie dostępny tylko w formie pegylowanej i niestety od lipca 2019 roku nie jest refundowany w chłoniakach skórnych. Pomimo braku dostępności tego leku, jednym z kryteriów włączenia do programu lekowego z beksarotenem jest wcześniejsze leczenie przez co najmniej 3 miesiące interferonem. Sprzeczność pomiędzy kryteriami włączenia do programu terapeutycznego, a dostępnością interferonu dla pacjentów z chłoniakami pierwotnymi skóry wymaga szybkiego wyjaśnienia.
W opornych postaciach podaje się chemioterapię CHOP i gemcytabinę. W ostatnim czasie pojawiła się nowa opcja terapeutyczna w postaci brentuksymabu wedotin, tylko dla chłoniaków CD30+, lek dotąd nierefundowany w Polsce w tym wskazaniu.
W chłoniakach B komórkowych stosowana jest chemioterapia w kombinacji z rytuksymabem (przeciwciało anty CD20). Standardem jest tu chemioterapia RCHOP (rytuksymab + CHOP), często w połączeniu z miejscową radioterapią. Rokowanie zależy od typu chłoniaka (T czy B) oraz stopnia złośliwości. Prawidłowo powadzone leczenie jest procesem multidyscyplinarnym (dermatolog, hematolog, onkolog, patomorfolog), ale powinno być koordynowane przez jednego doświadczonego lekarza dermatologa lub hematologa.
Głównym zadaniem na najbliższą przyszłość jest: zwiększenie świadomości o pierwotnym chłoniaku T-komórkowym skóry i jego konsekwencji dla pacjenta wśród lekarzy dermatologów, hematologów i lekarzy rodzinnych, zapewnienie dostępności leczenia brentuksymabem dla chorych z chłoniakami T komórkowymi CD30+, u których wcześniejsze terapie systemowe były nieskuteczne oraz wypracowanie sprawnego systemu wielospecjalistycznego podejścia do terapii. Istotne jest również przywrócenie refundacji dla interferonu pegylowanego.
Rozpoznanie chłoniaka skóry – jak wygląda diagnoza?
Diagnoza wstępna chłoniaka skórnego ustalana jest w oparciu o obraz kliniczny, podstawą jednak jest badanie histopatologiczne wycinka skórnego . Zdarza się, że rozpoznanie stawia się na podstawie oceny wyglądu mikroskopowego węzła chłonnego.
Biopsji skóry nie należy pobierać z okolic łojotokowych, skóry brzucha czy ognisk martwicy. Zaleca się także, by na minimum 2 tygodnie przed wykonaniem biopsji miejsce, z którego będzie ona pobierana, nie było smarowane emolientami . Zdarza się, że konieczne będzie kilkukrotne pobranie biopsji. Zaleca się, by każdy wycinek miał minimum 4 mm, preparat może zostać utrwalony w formalinie.
Badany materiał należy poddać immunofenotypowaniu . Jest to specjalistyczne badanie mające na celu oznaczenie, do której linii komórkowej przynależą dane komórki: T, B, czy NK. Dzięki temu badaniu możliwe jest rozpoznanie, z jakim nowotworem mamy do czynienia.
U każdego chorego należy wykonać morfologię krwi obwodowej . Jeśli u pacjenta stwierdzono erytrodermię lub rozległe zmiany skórne, limfocyty krwi obwodowej także należy poddać immunofenotypowaniu.
Diagnostyka chłoniaków skóry musi być w każdym przypadku uzupełniona o ocenę stopnia zaawansowania klinicznego choroby. Oceny rozległości zmian skórnych dokonać można za pomocą reguły dziewiątek . Zgodnie z tą regułą powierzchnia głowy oraz każdej z kończyn górnych stanowią po 9% powierzchni całego ciała. Kończyny dolne odpowiadają za 18% każda. Genitalia stanowią 1%.
Zaawansowanie kliniczne chłoniaków skóry ocenia się za pomocą skali TNMB (ang. tumor-nodes-metastasis-blood, guz-węzły chłonne-przerzuty-krew). Są to skale biorące pod uwagę m.in. rodzaj zmian skórnych, ich rozległość, zajęcie węzłów chłonnych, zajęcie narządów wewnętrznych oraz obecność lub brak zmian we krwi obwodowej.
Rodzaje pierwotnych chłoniaków skóry
Około 75% pierwotnych chłoniaków skóry wywodzi się z komórek T (ang. cutaneous T-cell lymphoma, CTCL). Do tego typu chłoniaków należą ziarniniak grzybiasty i zespół Sezary’ego. Rzadziej chłoniaki skóry wywodzą się z komórek B (ang. cutaneous B-cell lymphoma, CBCL). Do tego typu rozrostów limfoproliferacyjnych zaliczane są między innymi:
- pierwotny skórny pozawęzłowy chłoniak ze strefy brzeżnej,
- pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania,
- pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego.