U nas zapłacisz kartą
Zdjęcia chłoniaka skóry - Piękno w diagnostyce i nadzieja w leczeniu
Jakie są objawy chłoniaka skóry?
Wśród chłoniaków T-limfocytarnych najlepiej poznane są: ziarniniak grzybiasty oraz zespół Sezary’ego.
Ziarniniak grzybiasty (Mycosis fungoides) jest najczęściej występującym i najlepiej poznanym chłoniakiem skóry. Wywodzi się z limfocytów T, a w obrazie klinicznym wyróżnia się 3 fazy: wypryskową (poikilodermiczną), naciekową i guzowatą.
W drugiej fazie, naciekowej, pojawiają się płaskowyniosłe ogniska. W ostatniej fazie tworzą się wypukłe guzy, wykazujące tendencje do wrzodzenia. W stadiach zaawansowanych może dochodzić do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.
Zespół Sezary’ego charakteryzuje się uogólnioną erytrodermią, limfadenopatią obwodową oraz obecnością atypowych limfocytów zarówno we krwi obwodowej, jak i zmianach skórnych. Choroba ta może pojawić się de novo lub w rzadszych przypadkach jest wynikiem uogólnienia się zmian w przebiegu ziarniniaka grzybiastego. Zazwyczaj pojawia się u pacjentów powyżej 60. roku życia, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Ze względu na dominujący w obrazie klinicznym żywoczerwony kolor skóry, często stan ten określany jest jako „zespół czerwonego człowieka”. Dodatkowo stwierdza się hiperkeratozę w obrębie dłoni i stóp, a także wypadanie włosów mogące prowadzić do wyłysienia.
Chłoniaki skóry z komórek B to grupa pierwotnych chłoniaków skóry, wywodzących się z limfocytów B. Są to rzadko występujące choroby, które stanowią około 20% wszystkich pierwotnych chłoniaków skóry. Do objawów klinicznych zaliczamy płaskowyniosłe, czerwonosinobrunatnawe nacieki lub guzy. Zmiany głównie występują na głowie, znacznie rzadziej na tułowiu czy kończynach. Przebieg jest przewlekły, wieloletni, zazwyczaj nieagresywny.
Rozpoznanie chłoniaka skóry – jak wygląda diagnoza?
Diagnoza wstępna chłoniaka skórnego ustalana jest w oparciu o obraz kliniczny, podstawą jednak jest badanie histopatologiczne wycinka skórnego . Zdarza się, że rozpoznanie stawia się na podstawie oceny wyglądu mikroskopowego węzła chłonnego.
Biopsji skóry nie należy pobierać z okolic łojotokowych, skóry brzucha czy ognisk martwicy. Zaleca się także, by na minimum 2 tygodnie przed wykonaniem biopsji miejsce, z którego będzie ona pobierana, nie było smarowane emolientami . Zdarza się, że konieczne będzie kilkukrotne pobranie biopsji. Zaleca się, by każdy wycinek miał minimum 4 mm, preparat może zostać utrwalony w formalinie.
Badany materiał należy poddać immunofenotypowaniu . Jest to specjalistyczne badanie mające na celu oznaczenie, do której linii komórkowej przynależą dane komórki: T, B, czy NK. Dzięki temu badaniu możliwe jest rozpoznanie, z jakim nowotworem mamy do czynienia.
U każdego chorego należy wykonać morfologię krwi obwodowej . Jeśli u pacjenta stwierdzono erytrodermię lub rozległe zmiany skórne, limfocyty krwi obwodowej także należy poddać immunofenotypowaniu.
Diagnostyka chłoniaków skóry musi być w każdym przypadku uzupełniona o ocenę stopnia zaawansowania klinicznego choroby. Oceny rozległości zmian skórnych dokonać można za pomocą reguły dziewiątek . Zgodnie z tą regułą powierzchnia głowy oraz każdej z kończyn górnych stanowią po 9% powierzchni całego ciała. Kończyny dolne odpowiadają za 18% każda. Genitalia stanowią 1%.
Zaawansowanie kliniczne chłoniaków skóry ocenia się za pomocą skali TNMB (ang. tumor-nodes-metastasis-blood, guz-węzły chłonne-przerzuty-krew). Są to skale biorące pod uwagę m.in. rodzaj zmian skórnych, ich rozległość, zajęcie węzłów chłonnych, zajęcie narządów wewnętrznych oraz obecność lub brak zmian we krwi obwodowej.
Jak często występuje chłoniak skóry?
Częstość zachorowań na chłoniaki skóry wywodzące się z komórek T ocenia się na 0,7-0,8 pacjentów na 100 tysięcy osób rocznie . Wśród CTCL najczęstszymi chłoniakami są ziarniniaki grzybiaste – stanowią one około 90% chłoniaków skóry wywodzących się z komórek T. Częstość występowania ziarniniaka grzybiastego w Stanach Zjednoczonych i Europie szacowana jest na 6 przypadków na milion osób rocznie . Najczęściej choroba objawia się w wieku około 55-60 lat, dwa razy częściej pacjentami są mężczyźni. Choroba zdaje się częściej dotyczyć osób rasy czarnej.
Także zespół Sezary’ego dwa razy częściej stwierdzany jest u mężczyzn. Częstość występowania tej choroby jest ciężka do określenia, ale według niektórych danych ocenia się ją na 0,8-0,9 przypadku na milion osób rocznie . Częściej chorują przedstawiciele rasy kaukaskiej. Choroba bardzo rzadko dotyczy osób poniżej 30. roku życia.
Znacznie rzadsze chłoniaki skóry wywodzące się z komórek B występują z częstością około 0,3 przypadku na 100 tysięcy na rok . Pierwotny skórny pozawęzłowy chłoniak ze strefy brzeżnej (PCMZL) stanowi 7% wszystkich chłoniaków skórnych (CTCL i CBCL łącznie). PCMZL dotyczy zwykle osób w piątej lub szóstej dekadzie życia, dwukrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet.
Pierwotne skórne chłoniaki z ośrodków rozmnażania (PCFCL) stanowią 11% wszystkich chłoniaków skóry – jest to najczęściej występujący chłoniak skóry wywodzący się z komórek B. Średnia wieku pacjentów chorujących na PCFCL to 51 lat, a mężczyźni chorują około 1,5 raza częściej niż kobiety. Zdecydowana większość chorych jest rasy kaukaskiej.
Pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego (PCDLBCL) stanowi około 4% wszystkich chłoniaków skóry . PCDLBCL, leg type, występuje głównie u pacjentów po 70. roku życia, a większość stanowią kobiety, u których ta choroba występuje 3-4 razy częściej niż u mężczyzn.
Chłoniaki skóry - przyczyny, objawy, leczenie
Pierwotne chłoniaki skóry to grupa rzadkich nowotworów układu chłonnego, które u 75% chorych wywodzą się z limfocytów T, a u pozostałych 25% z limfocytów B. Należy odróżnić chłoniaki skórne pierwotne od wtórnego nacieczenia powłok skórnych w przebiegu chłoniaków nieziarniczych węzłów chłonnych. Za pierwotne chłoniaki skóry uważa się zmiany, które minimum przez 6 miesięcy od rozpoznania ograniczają się wyłącznie do powłok skórnych.
Chłoniaki najczęściej lokalizują się w węzłach chłonnych, ale niekiedy mogą pierwotnie dotyczyć innych narządów. Określa się je wówczas jako chłoniaki pozawęzłowe. Skóra jest drugim co do częstości (po przewodzie pokarmowym), miejscem lokalizacji chłoniaków pozawęzłowych. Roczna zapadalność na chłoniaka skóry wynosi około 0,5–1 przypadku na 100 000 mieszkańców. Ostatnio zauważa się wzrost częstości zachorowań. Chłoniaki skóry ponad 2 razy częściej pojawiają się u mężczyzn niż u kobiet.
