U nas zapłacisz kartą
Zdjęcia chłoniaka skóry - Piękno w diagnostyce i nadzieja w leczeniu
Co to jest chłoniak skóry?
Pierwotne chłoniaki skóry to szczególnie rzadkie nowotwory złośliwe, które wywodzą się z limfocytów T (większość) lub limfocytów B lub NK (mniejszość) i są ograniczone (w chwili rozpoznania) do skóry. Możliwe jest także wtórne nacieczenie skóry przez rozsianego chłoniaka węzłowego lub pozawęzłowego – nie jest to jednak wtedy chłoniak pierwotny skóry. Ze względu na różnorodność prawidłowych limfocytów, po transformacji nowotworowej możliwy jest rozwój różnych postaci chłoniaków skóry, co czyni diagnostykę tych nowotworów SZCZEGÓLNIE TRUDNĄ. Wielu pacjentów chorujących na chłoniaka skóry ma objawy dodatkowe: gorączkę (zwykle utrzymująca się ponad miesiąc) bez wyraźnego powodu, zlewne nocne poty, spadek masy ciała (często znaczny) czy osłabienie połączone z ogólnym złym samopoczuciem. Optymistyczna wiadomość - większość pierwotnych chłoniaków skóry rośnie zazwyczaj bardzo wolno i NIE WPŁYWA NA DŁUGOŚĆ ŻYCIA!
Występuje wiele różnych rodzajów chłoniaków skóry, co czyni ich diagnostykę i terapię niezwykle skomplikowaną. Do najczęstszych należą ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) oraz lymphomatoid papulosis. Diagnozowanie chłoniaków skóry jest szczególnym wyzwaniem, ponieważ ich przebieg jest przewlekły, a zmiany skórne mogą imitować wiele schorzeń dermatologicznych. Nic więc dziwnego, że u wielu pacjentów rozpoznanie choroby trwa długo (czasami lata), a procedury stosowane w tym procesie (najczęściej biopsje pobierane ze skóry) są wielokrotnie ponawiane.
Cały poradnik możesz pobrać tutaj.
Objawy chłoniaka skóry – jakie są?
Pierwotne chłoniaki skóry różnią się między sobą także obrazem klinicznym.
Ziarniniak grzybiasty charakteryzuje trójetapowy przebieg . Na każdym z etapów pacjentom towarzyszy świąd . W okresie pierwszym zmiany skórne są niecharakterystyczne: rumieniowe, rumieniowo-złuszczające, pojawiające się głównie na częściach ciała nieeksponowanych na słońce. W okresie naciekowym zmiany skórne będą miały postać płaskich nacieków. Nacieki pojawiają się w obrębie wcześniejszych zmian, jak i na skórze, która wcześniej była niezajęta przez chorobę. Okres guzowaty charakteryzuje się występowaniem wrzodziejących guzów – występują one u około 20% pacjentów z ziarniniakiem grzybiastym.
Zespół Sezary’ego charakteryzowany jest jako triada objawów :
- złuszczanie i zaczerwienienie minimum 90% powierzchni skóry,
- powiększone węzły chłonne,
- obecność charakterystycznych, atypowych limfocytów T o jądrze komórkowym przypominającym zakręty mózgowe.
Limfocyty te, zwane komórkami Sezary’ego, obecne są w skórze, węzłach chłonnych i krwi obwodowej. Komórki Sezary’ego można znaleźć także u 25% chorych na ziarniniaka grzybiastego w jego dwóch ostatnich stadiach. Do objawów zespołu Sezary’ego należy zaliczyć także łysienie czy bardzo silny świąd .
Pierwotny skórny pozawęzłowy chłoniak ze strefy brzeżnej objawia się w postaci licznych czerwonych lub czerwono-sinych grudek lub guzów zlokalizowanych na skórze tułowia i ramion . Rzadko zmiany wrzodzieją, mogą też ustępować samoistnie.
Pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania charakteryzuje się występowaniem niebolesnych, płaskowyniosłych, rumieniowatych zmian na powierzchni skóry głowy, szyi i tułowia . Zmiany są zwykle gładkie i nie wrzodzieją, choć mogą się łuszczyć. W większości przypadków zmiany są pojedyncze i małe (
Pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego objawia się w postaci zmian guzkowych na jednej lub obu kończynach dolnych . Zmiany mają kolor od czerwonego po fioletowy. W przeciwieństwie do innych chłoniaków skóry, ma on tendencję do rozsiewania się poza skórę.
Chłoniak skóry typu T (ziarniniak grzybiasty, Mycosis fungoides)
To rzadki nowotwór skóry. występuje u osób między 40. a 60. rokiem życia, częściej u mężczyzn. Jest spowodowany niekontrolowanym rozrostem komórek T w skórze. Najczęstsze typy/rodzaje chłoniaka skórnego T-komórkowego to ziarniniak grzybiasty oraz Zespół Sezary'ego.
Choroba Pageta - we wczesnym etapie choroby na skórze pojawiają się plamy rumieniowe, które wywołują świąd i uczucie pieczenia. Może z nich sączyć się wydzielina. Następnie mogą się pojawić nadżerki (często krwawiące).Zmiany występują zwykle w okolicy zewnętrznych narządów płciowych: srom, odbyt, prącie i worek mosznowy - są to okolice bogate w gruczoły apokrynowe i ekrynowe. Rzadziej nowotwór obejmuje górną część ud, pośladki, pachy i okolicę pępka. Znane są pojedyncze przypadki lokalizacji zmian nowotworowych w obszarach skóry pozbawionych gruczołów apokrynowych np.: w przewodach słuchowych zewnętrznych, na powiekach, w przełyku, w cewce moczowej.
Przyczyny powstawania chłoniaków skóry
Ludzka skóra zawiera w sobie ponad 20 miliardów limfocytów T pamięci. Pomimo prężnego rozwoju biologii molekularnej, wiele z czynników patogenezy chłoniaka skóry pozostaje dla nas zagadką.
Wczesna diagnoza chłoniaka skóry jest niezwykle trudna , m.in. dlatego, że limfocyty, z których najczęściej te nowotwory się wywodzą, pojawiają się w skórze także w przypadku innych chorób, np. przewlekłych chorób zapalnych. Choroby te niejednokrotnie mają podobny obraz kliniczny do wczesnych etapów chłoniaków skóry.
Winowajcy rozwoju chłoniaków skóry upatruje się w miejscowym zmniejszeniu odporności organizmu , które powstaje głównie na podłożu zwiększonej aktywności limfocytów Th2. Przyczyna tego zjawiska nie została jednak poznana.
Rozwój chłoniaka skóry ze strefy brzeżnej powiązano natomiast z infekcją Borrelia burgdorferi . W literaturze opisywano przypadki PCMZL, który rozwinął się na podłożu chronicznej stymulacji antygenowej związanej z wykonaniem tatuażu.
Rodzaje pierwotnych chłoniaków skóry
Około 75% pierwotnych chłoniaków skóry wywodzi się z komórek T (ang. cutaneous T-cell lymphoma, CTCL). Do tego typu chłoniaków należą ziarniniak grzybiasty i zespół Sezary’ego. Rzadziej chłoniaki skóry wywodzą się z komórek B (ang. cutaneous B-cell lymphoma, CBCL). Do tego typu rozrostów limfoproliferacyjnych zaliczane są między innymi:
- pierwotny skórny pozawęzłowy chłoniak ze strefy brzeżnej,
- pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania,
- pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego.