Objawy Skórne Chłoniaka - Jak Rozpoznać I Co Oznaczają?

Przyczyny choroby

Czynniki występowania chłoniaków nie są ostatecznie poznane. Przyczyn upatruje się w czynnikach środowiskowych i stylu życia: spożycie konserwantów, alkoholu, palenie tytoniu narażanie na pestycydy, ale również wcześniejsze zakażenie wirusem HIV, AIDS, choroby autoimmunologiczne, oraz stosowanie leczenia immunosupresyjnego. Jedynie kilka procent chłoniaków może mieć podłoże genetyczne.

Wstępne rozpoznanie chłoniaków można postawić po wykonaniu prostych badań diagnostycznych. Wiele może powiedzieć morfologia krwi i OB.

Powinny też być wykonane inne badania laboratoryjne na:

  • enzymy wątrobowe,
  • mocznik,
  • kreatynina,
  • poziom cukru.

Ważne jest także badanie radiologiczne klatki piersiowej, ponieważ nowotwór zajmuje często węzły chłonne znajdujące się w klatce piersiowej.

Dla ustalenia stadium zaawansowania procesu niezbędne jest wykonanie:

  • badania tomografii komputerowej klatki piersiowej i jamy brzusznej z miednicą,
  • badania szpiku pobranego z talerza kości biodrowej.

W miarę możliwości wykonuje się inne badania w tym pozytonową tomografię emisyjną (PET).

Celem rozpoznania chłoniaka konieczne jest wykonanie dokładnej diagnostyki histopatologicznej. W tym celu pobierany jest chirurgicznie cały węzeł chłonny lub wycinek
z nacieków narządowych do badania patomorfologicznego. Metoda rozpoznania na podstawie biopsji cienkoigłowej z reguły nie jest polecana, a może być wykonana jedynie w placówkach medycznych, w których poza zwykłym badaniem cytologicznym są dostępne bardziej specyficzne metody diagnostyczne, w tym cytometria, i inne np. analiza immunofenotypu.

Objawy chłoniaka skóry – jakie są?

Pierwotne chłoniaki skóry różnią się między sobą także obrazem klinicznym.

Ziarniniak grzybiasty charakteryzuje trójetapowy przebieg . Na każdym z etapów pacjentom towarzyszy świąd . W okresie pierwszym zmiany skórne są niecharakterystyczne: rumieniowe, rumieniowo-złuszczające, pojawiające się głównie na częściach ciała nieeksponowanych na słońce. W okresie naciekowym zmiany skórne będą miały postać płaskich nacieków. Nacieki pojawiają się w obrębie wcześniejszych zmian, jak i na skórze, która wcześniej była niezajęta przez chorobę. Okres guzowaty charakteryzuje się występowaniem wrzodziejących guzów – występują one u około 20% pacjentów z ziarniniakiem grzybiastym.

Zespół Sezary’ego charakteryzowany jest jako triada objawów :

  • złuszczanie i zaczerwienienie minimum 90% powierzchni skóry,
  • powiększone węzły chłonne,
  • obecność charakterystycznych, atypowych limfocytów T o jądrze komórkowym przypominającym zakręty mózgowe.

Limfocyty te, zwane komórkami Sezary’ego, obecne są w skórze, węzłach chłonnych i krwi obwodowej. Komórki Sezary’ego można znaleźć także u 25% chorych na ziarniniaka grzybiastego w jego dwóch ostatnich stadiach. Do objawów zespołu Sezary’ego należy zaliczyć także łysienie czy bardzo silny świąd .

Pierwotny skórny pozawęzłowy chłoniak ze strefy brzeżnej objawia się w postaci licznych czerwonych lub czerwono-sinych grudek lub guzów zlokalizowanych na skórze tułowia i ramion . Rzadko zmiany wrzodzieją, mogą też ustępować samoistnie.

Pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania charakteryzuje się występowaniem niebolesnych, płaskowyniosłych, rumieniowatych zmian na powierzchni skóry głowy, szyi i tułowia . Zmiany są zwykle gładkie i nie wrzodzieją, choć mogą się łuszczyć. W większości przypadków zmiany są pojedyncze i małe (

Pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego objawia się w postaci zmian guzkowych na jednej lub obu kończynach dolnych . Zmiany mają kolor od czerwonego po fioletowy. W przeciwieństwie do innych chłoniaków skóry, ma on tendencję do rozsiewania się poza skórę.

Chłoniaki - nowotwory, których pierwsze objawy łatwo pomylić z. grypą!

15 września przypada Światowy Dzień Wiedzy o Chłoniakach. Z tej okazji Stowarzyszenie Wspierające Chorych na Chłoniaki „Sowie Oczy” oraz Stowarzyszenie Przyjaciół Chorych na Chłoniaki „Przebiśnieg” zachęca pacjentów do podzielenia się swoim doświadczeniem w ramach kampanii #EverythingChanges.

  • Chłoniaki to grupa nowotworów rozwijających się w układzie limfatycznym organizmu. Powstają w wyniku nieprawidłowego wzrostu komórek układu odpornościowego, najczęściej limfocytów B lub T, i stanowią rzadki, ale bardzo zróżnicowany zespół chorób. Wyróżniamy kilkadziesiąt podtypów chłoniaków. Dzielą się na dwie główne grupy: chłoniaki ziarnicze (dawniej zwane ziarnicą złośliwą) oraz chłoniaki nieziarnicze: agresywne (chłoniak rozlany z dużych komórek B) oraz indolentne o powolnym, wieloletnim przebiegu (np. przewlekła białaczka limfatyczna czy chłoniak grudkowy).

    Przyczyny powstawania chłoniaków skóry

    Ludzka skóra zawiera w sobie ponad 20 miliardów limfocytów T pamięci. Pomimo prężnego rozwoju biologii molekularnej, wiele z czynników patogenezy chłoniaka skóry pozostaje dla nas zagadką.

    Wczesna diagnoza chłoniaka skóry jest niezwykle trudna , m.in. dlatego, że limfocyty, z których najczęściej te nowotwory się wywodzą, pojawiają się w skórze także w przypadku innych chorób, np. przewlekłych chorób zapalnych. Choroby te niejednokrotnie mają podobny obraz kliniczny do wczesnych etapów chłoniaków skóry.

    Winowajcy rozwoju chłoniaków skóry upatruje się w miejscowym zmniejszeniu odporności organizmu , które powstaje głównie na podłożu zwiększonej aktywności limfocytów Th2. Przyczyna tego zjawiska nie została jednak poznana.

    Rozwój chłoniaka skóry ze strefy brzeżnej powiązano natomiast z infekcją Borrelia burgdorferi . W literaturze opisywano przypadki PCMZL, który rozwinął się na podłożu chronicznej stymulacji antygenowej związanej z wykonaniem tatuażu.

    Leczenie chłoniaków skóry – jak przebiega?

    Podstawą w leczeniu chłoniaków skóry jest precyzyjna diagnostyka , ponieważ poszczególne typy chłoniaków różnią się między sobą złośliwością, przebiegiem klinicznym oraz odpowiedzią na różne metody terapeutyczne.

    Na chwilę obecną w większości sytuacji niemożliwe jest całkowite wyleczenie pacjenta z chłoniaka skóry . Ważne jest więc, by dobrać leczenie tak, by było ono nie tylko skuteczne, ale przede wszystkim bezpieczne i poprawiało jakość życia pacjenta.

    Terapia ziarniniaka grzybiastego zależna jest od nasilenia zmian. We wczesnym etapie choroby terapię prowadzi zwykle lekarz dermatolog, korzystając z miejscowych glikokortykosteroidów, miejscowych cytostatyków, czy terapii PUVA. Terapia PUVA polega na podaniu pacjentowi 8-metoksypsolarenu lub 5-metoksypsolarenu, a następnie poddaniu go naświetlaniu promieniowaniu UVA o długości fal 320-400 nm. U pacjentów stosuje się też radioterapię, pochodne witaminy A (beksaroten) oraz interferon. Chemioterapia wskazana jest jedynie w leczeniu paliatywnym.

    Metodą z wyboru w terapii zespołu Sezary’ego jest fotofereza pozaustrojowa . Jest to metoda polegająca na odseparowaniu limfocytów z krwi obwodowej, uwrażliwieniu ich, np. za pomocą metoksalenu, a następnie poddaniu działaniu UVA i reinfuzji do krwiobiegu. Jest to rodzaj terapii o działaniu immunomodulującym. Inne metody stosowane w terapii zespołu Sezary’ego to skojarzone leczenie interferonem, metotreksatem i beksarotenem. Stosuje się także niskie dawki alemtuzumabu.

    Przebieg kliniczny chłoniaków skóry wywodzących się z komórek B z reguły jest łagodny, a rokowanie jest bardzo dobre . Leczenie pcMZL u chorych z potwierdzonym zakażeniem Borrelia burgdorferi należy rozpocząć od antybiotykoterapii V-penicyliną lub doksycykliną. Jeśli zmiany są nieliczne, można rozważyć chirurgiczne usunięcie lub radioterapię. Przy licznych zmianach stosuje się miejscowe glikokortykosteroidy. Stosowany jest także interferon, podawany bezpośrednio do zmian skórnych. Chemioterapię stosuje się rzadko – tylko w przypadku bardzo rozsianych zmian lub w przypadku rozsiania nowotworu poza skórę.

  • Stosuje się 14-dniowe leczenie doustne za pomocą antybiotyków, takich jak doksycyklina 100 mg dwa razy na dobę , amoksycylina 500 mg trzy razy na dobę , cefuroksym-axetyl 500 mg dwa razy na dobę , fenoksymetylopenicylina lub azytromycyna.

    Czytaj dalej...

    U podłoża powstania nowotworu leżą zmiany genetyczne mutacje , które zmieniają biologię i zachowanie komórek, nadając im takie cechy jak zdolność do niekontrolowanego wzrostu, naciekania okolicznych tkanek, tworzenia przerzutów.

    Czytaj dalej...

    Naciek skóry limfocytami T występuje również w przebiegu innych przewlekłych procesów zapalnych, dlatego przy niezbyt nasilonych objawach klinicznych pierwotny chłoniak skóry T-komórkowy, może stanowić poważne problemy diagnostyczne.

    Czytaj dalej...

    Rzadziej obserwuje się zespół móżdżkowy, napady drgawkowe, uszkodzenie nerwów czaszkowych, zaburzenia wewnątrzwydzielnicze moczówka prosta i zespół hipowentylacyjny spowodowany podwyższonym stężeniem kwasu mlekowego w płynie mózgowo-rdzeniowym.

    Czytaj dalej...