Objawy Skórne Chłoniaka - Jak Rozpoznać I Co Oznaczają?
Jak można leczyć chłoniaki?
Podstawowym leczeniem jest wielolekowa chemioterapia i/lub immunoterapia w skojarzeniu (w niektórych pacjentów) z radioterapią. U części osób stosuje się również konsolidację z przeszczepem komórek macierzystych szpiku kostnego.
Rodzaj i schemat leczenia jest zależny od stopnia zaawansowania choroby, czyli zajęcia węzłów chłonnych po jednej (stadium 1 i 2) lub po obu stronach przepony (stadium 3), nacieki w tkankach sąsiadujących (stadium 3), nacieki na odległe narządy oraz zajęcie szpiku kostnego (stadium 4).
W leczeniu chłoniaków nieziarniczych z komórek B, w tym najczęstszych podtypach takich jak przewlekła białaczka limfatyczna, chłoniak rozlany z dużych komórek B czy chłoniak grudkowy standardem leczenia jest kojarzenie z chemioterapią przeciwciał monoklonalnych.
Nawet u chorych z zaawansowaną chorobą (stadium III lub IV) możliwe jest całkowite wyleczenie lub wieloletnie okresy remisji. Po zakończeniu leczenia I rzutu pacjenci pozostają w obserwacji, by móc leczenie kontynuować w razie stwierdzenia nawrotu. U chorych z chłoniakami o małej dynamice, gdzie całkowite wyleczenie nie jest możliwe, średni czas przeżycia wynosi ponad 20 lat.
W przypadkach chłoniaków opornych rokowanie jest niepewne. Nie ma ustalonego standardowego sposobu postępowania – leczenie jest indywidualne zgodne ze stanem chorego i stopniem zaawansowania choroby. Szczególnie źle przedstawia się sytuacja pacjentów, z nawrotem/opornością stwierdzaną szybko (w ciągu kilku miesięcy od zakończonego leczenia). W takich przypadkach podstawowe znaczenie mają nowe cytostatyki, takie jak piksantron lub leki o alternatywnych do chemioterapii mechanizmach działania.
Należy tu podkreślić rolę przeciwciał monoklonalnych nowej generacji (np. Obinutuzumab), które w znacznie większym stopniu od Rituxymabu aktywują układ immunologiczny (w leczeniu przewlekłej białaczki limfatycznej czy chłoniaka grudkowego), przeciwciał sprzężonych z trucizną komórkową (Brentuximab vedotin), leków immunomodulujących (Lenalidomid) czy odblokowujących układ immunologiczny (anty PD-1, w leczeniu chłoniaka Hodgkina).
Jakie są objawy chłoniaka skóry?
Wśród chłoniaków T-limfocytarnych najlepiej poznane są: ziarniniak grzybiasty oraz zespół Sezary’ego.
Ziarniniak grzybiasty (Mycosis fungoides) jest najczęściej występującym i najlepiej poznanym chłoniakiem skóry. Wywodzi się z limfocytów T, a w obrazie klinicznym wyróżnia się 3 fazy: wypryskową (poikilodermiczną), naciekową i guzowatą.
W drugiej fazie, naciekowej, pojawiają się płaskowyniosłe ogniska. W ostatniej fazie tworzą się wypukłe guzy, wykazujące tendencje do wrzodzenia. W stadiach zaawansowanych może dochodzić do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.
Zespół Sezary’ego charakteryzuje się uogólnioną erytrodermią, limfadenopatią obwodową oraz obecnością atypowych limfocytów zarówno we krwi obwodowej, jak i zmianach skórnych. Choroba ta może pojawić się de novo lub w rzadszych przypadkach jest wynikiem uogólnienia się zmian w przebiegu ziarniniaka grzybiastego. Zazwyczaj pojawia się u pacjentów powyżej 60. roku życia, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Ze względu na dominujący w obrazie klinicznym żywoczerwony kolor skóry, często stan ten określany jest jako „zespół czerwonego człowieka”. Dodatkowo stwierdza się hiperkeratozę w obrębie dłoni i stóp, a także wypadanie włosów mogące prowadzić do wyłysienia.
Chłoniaki skóry z komórek B to grupa pierwotnych chłoniaków skóry, wywodzących się z limfocytów B. Są to rzadko występujące choroby, które stanowią około 20% wszystkich pierwotnych chłoniaków skóry. Do objawów klinicznych zaliczamy płaskowyniosłe, czerwonosinobrunatnawe nacieki lub guzy. Zmiany głównie występują na głowie, znacznie rzadziej na tułowiu czy kończynach. Przebieg jest przewlekły, wieloletni, zazwyczaj nieagresywny.
CHŁONIAK SKÓRNY T-KOMÓRKOWY: DIAGNOSTYKA I WYKRYWANIE
W większości przypadków chłoniaków skórnych T-komórkowych wstępna diagnoza ustalana jest przez dermatologa wraz z patomorfologiem.
Podstawowym badaniem umożliwiającym rozpoznanie CTCL jest ocena histopatologiczna skóry, sporadycznie uzupełniana histopatologiczną oceną węzła chłonnego lub fragmentu zajętego narządu. W przypadku podejrzenia CTCL dodatkowo należy wykonać ocenę immunofenotypową, która daje możliwość zaklasyfikowania chłoniaka do grupy chłoniaków z komórek T, B lub NK.
W sytuacjach wątpliwych, gdy podstawowy panel badań nie daje jednoznacznego rozpoznania, można go uzupełniać również badaniami pomocniczymi, np. badania molekularne, badania obrazowe: rentgenowskie – RTG, tomografii komputerowej – TK.
Rozpoznanie: chłoniak skórny T-komórkowy, uzupełnia się również o ocenę rozległości zmian skórnych, stopień ich zaawansowania klinicznego, jak również ocenę czynników wpływających na rokowanie. Przeprowadzenie tak dokładnej diagnostyki jest kluczowe w doborze odpowiedniej metody terapii, jak również w ocenie skuteczności zastosowanego leczenia.
U nas zapłacisz kartą