U nas zapłacisz kartą
Chłoniak skóry - Zdjęcia i Diagnoza w Polsce
Co to jest układ chłonny i limfocyt?
Układ chłonny, zwany też limfatycznym, składa się z węzłów chłonnych, śledziony i tkanki chłonnej rozmieszczonej w różnych narządach, które łączą się za pośrednictwem naczyń chłonnych (podobnie, jak układ krwionośny). Limfocyty (rodzaj leukocytów – komórek układu odpornościowego) to komórki układu immunologicznego, które powstają w szpiku kostnym, a następnie dojrzewają w szpiku kostnym (limfocyty B) oraz w grasicy (limfocyty T). Najogólniej mówiąc, limfocyty T odpowiadają za odporność komórkową, a limfocyt B za odporność humoralną. Do limfocytów należą także komórki NK (tzw. naturalni zabójcy).
Skóra – zewnętrzna i najbardziej widoczna powłoka jest największym organem naszego ciała. Składa się z naskórka (zbudowanego z keratynocytów), skóry właściwej (zbudowanej z warstwy brodawkowatej i siateczkowej) oraz tkanki podskórnej (najgrubsza i najcięższa warstwa skóry, zawiera zraziki tkanki tłuszczowej), w strukturze której znajduje się prawie 200 różnych białek (dominują głównie te o typie kolagenu). Trzeba podkreślić, że oprócz funkcji barierowej (oddzielanie wnętrza organizmu od środowiska zewnętrznego) skóra spełnia szereg istotnych życiowo funkcji i absolutnie niemożliwe jest zachowanie zdrowia bez dobrego (fizjologicznego) funkcjonowania tego organu.
Skóra jest organem szczególnie bogatym w limfocyty T (jest ich tu dwukrotnie więcej niż w we krwi!). Średnio milion limfocytów T przypada na 1 cm 2 skóry, a powierzchnia całej naszej skóry wynosi około 1.7 m 2 !
Rodzaje pierwotnych chłoniaków skóry
Pierwotne chłoniaki skóry są zróżnicowaną grupą nowotworów układu chłonnego. Limfocyt B, limfocyt T lub limfocyt NK (ang. Natural killer, naturalni zbójcy) to komórki układu chłonnego, których podstawowym zadaniem są reakcje odpornościowe. Limfocyty, tak jak i inne komórki, mogą ulec transformacji nowotworowej. Rodzaj komórki limfocytarnej, z której wywodzi się choroba określa obraz kliniczny i podatność na stosowane leczenie/ chemioterapię. Najczęściej (w 65%) rozrostowi chłoniakowatemu ulegają limfocyty T (CTCL, ang. Cutaneous T-cell Lymphoma, czyli pierwotne chłoniaki skóry T-komórkowe) i stąd wywodzi się popularne stwierdzenie, że limfocyt T lubi skórę. Naciek skóry limfocytami T występuje również w przebiegu innych przewlekłych procesów zapalnych, dlatego przy niezbyt nasilonych objawach klinicznych pierwotny chłoniak skóry T-komórkowy, może stanowić poważne problemy diagnostyczne.
W 25% chłoniaków skórnych choroba wywodzi się z limfocytów B (CBCL, ang. Cutaneus B-cell lymphoma, pierwotne chłoniaki skóry B-komórkowe), a w 10% z limfocytów NK. Chłoniaki skórne T komórkowe (CTCL) mogą mieć przebieg*:
- powolny (ziarniniak grzybiasty – 44%, pierwotny skórny chłoniak z dużych komórek anaplastyczny – 8%),
- łagodny (lymphomatoid papulosis – 12%),
• lub bardziej agresywny (zespół Sezarego – 3%).
Podobnie chłoniaki B komórkowe mogą przybierać postać:
- bardziej łagodną (chłoniak skórny grudkowy – 11%, chłoniak strefy brzeżnej – 7%),
- lub agresywną (chłoniak rozlany z dużych komórek B – 4%).
Choroba ma status rzadkiej – CTCL 0,7/100000/rok, CBCL 0,3/100000/rok. Oznacza to, że w Warszawie, która ma ok. 1 735 000 mieszkańców, mamy tylko około 17 nowych zachorowań rocznie. W związku z tym wiedza i doświadczenie lekarzy dotyczące tej heterogennej jednostki chorobowej są niewielkie. Często chorzy są latami nieskutecznie leczeni z powodu błędnie rozpoznanego, np. atopowego zapalenia skóry lub łuszczycy. Potrzebna jest więc szeroko zakrojona akcja informacyjna dla dermatologów, hematologów, onkologów i lekarzy rodzinnych na temat chłoniaków pierwotnych skóry.
Czym jest chłoniak mózgu?
Chłoniak mózgu zaliczany jest do grupy chłoniaków ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Stanowi rzadko występującą przypadłość. Może występować jako zmiana pierwotna i stan ten określa się mianem pierwotny chłoniak mózgu lub w przebiegu rozsianego procesu nowotworowego i wówczas chłoniak jest przerzutem do mózgu. Guzowi towarzyszy zazwyczaj szeroko rozprzestrzeniający się naciek, niezwiązany z uszkodzeniem bariery krew–mózg.
Pierwotny chłoniak mózgu występuje zwłaszcza u osób w podeszłym wieku. Nieco częściej rozwija się u mężczyzn niż u kobiet. Do grupy ryzyka zachorowania na tę przypadłość zalicza się osoby z niewydolnością układu odpornościowego, powstałą w wyniku: immunosupresji po przeszczepieniu narządów, AIDS, niedoborów IgA, tocznia rumieniowatego lub reumatoidalnego zapaleniu stawów. W patogenezie istotną rolę odgrywa wirus Epsteina-Barra (EBV). W tej grupie chłoniaków rozpoznaje się niestety w większości przypadków (75%) guzy o wysokiej złośliwości o fenotypie B-komórkowym. Chłoniaki pierwotne mózgu stanowią grupę 0,3–2,5% nowotworów ośrodkowego układu nerwowego i poniżej 2% chłoniaków nieziarniczych. U osób zakażonych wirusem HIV częstość występowania tego typu chłoniaka waha się w granicach 1,6–9%.
Leczenie chłoniaka Hodgkina
Leczenie chłoniaka Hodgkina (CH) zależy od wielu czynników, takich jak stadium choroby, wiek pacjenta, ogólny stan zdrowia i odpowiedź na leczenie. Chłoniak Hodgkina jest jednym z bardziej uleczalnych rodzajów chłoniaków, a leczenie ma na celu wyleczenie pacjenta lub uzyskanie trwałej remisji. Oto ogólny przegląd opcji leczenia chłoniaka Hodgkina:
- Chemioterapia: Jest to często stosowana metoda leczenia chłoniaka Hodgkina, zarówno w początkowych, jak i zaawansowanych stadiach choroby. Protokoły chemioterapii mogą różnić się w zależności od stopnia zaawansowania choroby i indywidualnych czynników pacjenta. Skuteczne schematy chemioterapii często wykorzystują kombinacje różnych leków przeciwnowotworowych.
- Radioterapia: Radioterapia może być stosowana jako uzupełnienie chemioterapii lub jako samodzielna metoda leczenia, zwłaszcza w przypadku wczesnych stadiów chłoniaka Hodgkina. Jest to forma terapii opierająca się na promieniach rentgenowskich, które są ukierunkowane na obszar, w którym występuje chłoniak.
- Terapie ukierunkowane: W niektórych przypadkach lekarze mogą stosować terapie ukierunkowane na konkretne czynniki związane z chłoniakiem Hodgkina, takie jak przeciwciała monoklonalne (np. brentuksymab vedotin) lub inhibitory checkpointów immunologicznych (np. pembrolizumab), zwłaszcza w przypadku nawrotów choroby lub opornego na leczenie.
- Przeszczep szpiku kostnego lub komórek krwiotwórczych: W niektórych zaawansowanych przypadkach chłoniaka Hodgkina może być konieczne przeszczepienie szpiku kostnego lub komórek krwiotwórczych, aby zastąpić uszkodzoną tkankę krwiotwórczą. To zwykle stosuje się po intensywnej chemioterapii.
- Obserwacja: W przypadku wczesnych stadiów chłoniaka Hodgkina, w których ryzyko nawrotu jest niskie, lekarze mogą zalecić monitorowanie pacjenta, a nie natychmiastowe leczenie. Jest to podejście znane jako "czekaj i obserwuj", które pozwala uniknąć potencjalnych skutków ubocznych leczenia, jeśli nie jest ono konieczne.
- Opieka paliatywna: W przypadkach zaawansowanych, nieuleczalnych chłoniaków Hodgkina, gdy leczenie nie jest skuteczne lub nie jest możliwe, opieka paliatywna ma na celu łagodzenie objawów i poprawę komfortu pacjenta.