U nas zapłacisz kartą
Chłoniak skóry - Zdjęcia i Diagnoza w Polsce
Chłoniak mózgu – rokowania
Pomimo rozwoju nauk medycznych i wprowadzenia specjalistycznej technologii leczenia rokowanie w grupie chorych na chłoniaka mózgu pozostaje nadal niekorzystne. Według danych statystycznych szansę na całkowite wyleczenie ma tylko 20–30% osób.
Diagnostyka i leczenie chłoniaków mózgu mają charakter interdyscyplinarny i wymagają współpracy specjalistów różnych dziedzin, a zwłaszcza z zakresu neurologii, radiologii, neurochirurgii i hematologii.
Rozpoznanie chłoniaka mózgu opiera się na wielu badaniach, wśród których wymienia się m.in.: biopsję i badanie cytologiczne płynu mózgowo-rdzeniowego, morfologię krwi, ocenę stężenia enzymów wątrobowych i elektrolitów, klirens kreatyniny, proteinogram, układ krzepnięcia, tomografię komputerową mózgu, klatki piersiowej i jamy brzusznej, RTG klatki piersiowej i nosogardła, echokardiografię serca, ultrasonografię jamy brzusznej, rezonans magnetyczny mózgu (nierzadko z podaniem środka kontrastowego), punkcję lędźwiową i trepanobiopsję szpiku.
Leczenie chłoniaków skóry
Celem leczenia jest zmniejszenie objawów i poprawa jakości życia, a nie wyleczenie. Poprawy należy oczekiwać w ciągu pierwszych 2–3 miesięcy leczenia.
W przypadku zmian pojedynczych stosowane są miejscowo podawane glikokortykosterydy i cytostatyki. W zmianach bardziej rozlanych – fototerapia PUVA, TSEB (ang. Total Skin Electron Beam, czyli napromieniowanie elektronami), metotreksat (doustna chemioterapia), interferon oraz beksaroten refundowany w Polsce w ramach programu lekowego NFZ. Interferon jest obecnie dostępny tylko w formie pegylowanej i niestety od lipca 2019 roku nie jest refundowany w chłoniakach skórnych. Pomimo braku dostępności tego leku, jednym z kryteriów włączenia do programu lekowego z beksarotenem jest wcześniejsze leczenie przez co najmniej 3 miesiące interferonem. Sprzeczność pomiędzy kryteriami włączenia do programu terapeutycznego, a dostępnością interferonu dla pacjentów z chłoniakami pierwotnymi skóry wymaga szybkiego wyjaśnienia.
W opornych postaciach podaje się chemioterapię CHOP i gemcytabinę. W ostatnim czasie pojawiła się nowa opcja terapeutyczna w postaci brentuksymabu wedotin, tylko dla chłoniaków CD30+, lek dotąd nierefundowany w Polsce w tym wskazaniu.
W chłoniakach B komórkowych stosowana jest chemioterapia w kombinacji z rytuksymabem (przeciwciało anty CD20). Standardem jest tu chemioterapia RCHOP (rytuksymab + CHOP), często w połączeniu z miejscową radioterapią. Rokowanie zależy od typu chłoniaka (T czy B) oraz stopnia złośliwości. Prawidłowo powadzone leczenie jest procesem multidyscyplinarnym (dermatolog, hematolog, onkolog, patomorfolog), ale powinno być koordynowane przez jednego doświadczonego lekarza dermatologa lub hematologa.
Głównym zadaniem na najbliższą przyszłość jest: zwiększenie świadomości o pierwotnym chłoniaku T-komórkowym skóry i jego konsekwencji dla pacjenta wśród lekarzy dermatologów, hematologów i lekarzy rodzinnych, zapewnienie dostępności leczenia brentuksymabem dla chorych z chłoniakami T komórkowymi CD30+, u których wcześniejsze terapie systemowe były nieskuteczne oraz wypracowanie sprawnego systemu wielospecjalistycznego podejścia do terapii. Istotne jest również przywrócenie refundacji dla interferonu pegylowanego.
Co to jest układ chłonny i limfocyt?
Układ chłonny, zwany też limfatycznym, składa się z węzłów chłonnych, śledziony i tkanki chłonnej rozmieszczonej w różnych narządach, które łączą się za pośrednictwem naczyń chłonnych (podobnie, jak układ krwionośny). Limfocyty (rodzaj leukocytów – komórek układu odpornościowego) to komórki układu immunologicznego, które powstają w szpiku kostnym, a następnie dojrzewają w szpiku kostnym (limfocyty B) oraz w grasicy (limfocyty T). Najogólniej mówiąc, limfocyty T odpowiadają za odporność komórkową, a limfocyt B za odporność humoralną. Do limfocytów należą także komórki NK (tzw. naturalni zabójcy).
Skóra – zewnętrzna i najbardziej widoczna powłoka jest największym organem naszego ciała. Składa się z naskórka (zbudowanego z keratynocytów), skóry właściwej (zbudowanej z warstwy brodawkowatej i siateczkowej) oraz tkanki podskórnej (najgrubsza i najcięższa warstwa skóry, zawiera zraziki tkanki tłuszczowej), w strukturze której znajduje się prawie 200 różnych białek (dominują głównie te o typie kolagenu). Trzeba podkreślić, że oprócz funkcji barierowej (oddzielanie wnętrza organizmu od środowiska zewnętrznego) skóra spełnia szereg istotnych życiowo funkcji i absolutnie niemożliwe jest zachowanie zdrowia bez dobrego (fizjologicznego) funkcjonowania tego organu.
Skóra jest organem szczególnie bogatym w limfocyty T (jest ich tu dwukrotnie więcej niż w we krwi!). Średnio milion limfocytów T przypada na 1 cm 2 skóry, a powierzchnia całej naszej skóry wynosi około 1.7 m 2 !
Jakie są objawy chłoniaka skóry?
Wśród chłoniaków T-limfocytarnych najlepiej poznane są: ziarniniak grzybiasty oraz zespół Sezary’ego.
Ziarniniak grzybiasty (Mycosis fungoides) jest najczęściej występującym i najlepiej poznanym chłoniakiem skóry. Wywodzi się z limfocytów T, a w obrazie klinicznym wyróżnia się 3 fazy: wypryskową (poikilodermiczną), naciekową i guzowatą.
W drugiej fazie, naciekowej, pojawiają się płaskowyniosłe ogniska. W ostatniej fazie tworzą się wypukłe guzy, wykazujące tendencje do wrzodzenia. W stadiach zaawansowanych może dochodzić do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.
Zespół Sezary’ego charakteryzuje się uogólnioną erytrodermią, limfadenopatią obwodową oraz obecnością atypowych limfocytów zarówno we krwi obwodowej, jak i zmianach skórnych. Choroba ta może pojawić się de novo lub w rzadszych przypadkach jest wynikiem uogólnienia się zmian w przebiegu ziarniniaka grzybiastego. Zazwyczaj pojawia się u pacjentów powyżej 60. roku życia, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Ze względu na dominujący w obrazie klinicznym żywoczerwony kolor skóry, często stan ten określany jest jako „zespół czerwonego człowieka”. Dodatkowo stwierdza się hiperkeratozę w obrębie dłoni i stóp, a także wypadanie włosów mogące prowadzić do wyłysienia.
Chłoniaki skóry z komórek B to grupa pierwotnych chłoniaków skóry, wywodzących się z limfocytów B. Są to rzadko występujące choroby, które stanowią około 20% wszystkich pierwotnych chłoniaków skóry. Do objawów klinicznych zaliczamy płaskowyniosłe, czerwonosinobrunatnawe nacieki lub guzy. Zmiany głównie występują na głowie, znacznie rzadziej na tułowiu czy kończynach. Przebieg jest przewlekły, wieloletni, zazwyczaj nieagresywny.