U nas zapłacisz kartą
Chłoniak skóry - Zdjęcia i Diagnoza w Polsce
Rodzaje pierwotnych chłoniaków skóry
Pierwotne chłoniaki skóry są zróżnicowaną grupą nowotworów układu chłonnego. Limfocyt B, limfocyt T lub limfocyt NK (ang. Natural killer, naturalni zbójcy) to komórki układu chłonnego, których podstawowym zadaniem są reakcje odpornościowe. Limfocyty, tak jak i inne komórki, mogą ulec transformacji nowotworowej. Rodzaj komórki limfocytarnej, z której wywodzi się choroba określa obraz kliniczny i podatność na stosowane leczenie/ chemioterapię. Najczęściej (w 65%) rozrostowi chłoniakowatemu ulegają limfocyty T (CTCL, ang. Cutaneous T-cell Lymphoma, czyli pierwotne chłoniaki skóry T-komórkowe) i stąd wywodzi się popularne stwierdzenie, że limfocyt T lubi skórę. Naciek skóry limfocytami T występuje również w przebiegu innych przewlekłych procesów zapalnych, dlatego przy niezbyt nasilonych objawach klinicznych pierwotny chłoniak skóry T-komórkowy, może stanowić poważne problemy diagnostyczne.
W 25% chłoniaków skórnych choroba wywodzi się z limfocytów B (CBCL, ang. Cutaneus B-cell lymphoma, pierwotne chłoniaki skóry B-komórkowe), a w 10% z limfocytów NK. Chłoniaki skórne T komórkowe (CTCL) mogą mieć przebieg*:
- powolny (ziarniniak grzybiasty – 44%, pierwotny skórny chłoniak z dużych komórek anaplastyczny – 8%),
- łagodny (lymphomatoid papulosis – 12%),
• lub bardziej agresywny (zespół Sezarego – 3%).
Podobnie chłoniaki B komórkowe mogą przybierać postać:
- bardziej łagodną (chłoniak skórny grudkowy – 11%, chłoniak strefy brzeżnej – 7%),
- lub agresywną (chłoniak rozlany z dużych komórek B – 4%).
Choroba ma status rzadkiej – CTCL 0,7/100000/rok, CBCL 0,3/100000/rok. Oznacza to, że w Warszawie, która ma ok. 1 735 000 mieszkańców, mamy tylko około 17 nowych zachorowań rocznie. W związku z tym wiedza i doświadczenie lekarzy dotyczące tej heterogennej jednostki chorobowej są niewielkie. Często chorzy są latami nieskutecznie leczeni z powodu błędnie rozpoznanego, np. atopowego zapalenia skóry lub łuszczycy. Potrzebna jest więc szeroko zakrojona akcja informacyjna dla dermatologów, hematologów, onkologów i lekarzy rodzinnych na temat chłoniaków pierwotnych skóry.
Chłoniaki skóry - przyczyny, objawy, leczenie
Pierwotne chłoniaki skóry to grupa rzadkich nowotworów układu chłonnego, które u 75% chorych wywodzą się z limfocytów T, a u pozostałych 25% z limfocytów B. Należy odróżnić chłoniaki skórne pierwotne od wtórnego nacieczenia powłok skórnych w przebiegu chłoniaków nieziarniczych węzłów chłonnych. Za pierwotne chłoniaki skóry uważa się zmiany, które minimum przez 6 miesięcy od rozpoznania ograniczają się wyłącznie do powłok skórnych.
Chłoniaki najczęściej lokalizują się w węzłach chłonnych, ale niekiedy mogą pierwotnie dotyczyć innych narządów. Określa się je wówczas jako chłoniaki pozawęzłowe. Skóra jest drugim co do częstości (po przewodzie pokarmowym), miejscem lokalizacji chłoniaków pozawęzłowych. Roczna zapadalność na chłoniaka skóry wynosi około 0,5–1 przypadku na 100 000 mieszkańców. Ostatnio zauważa się wzrost częstości zachorowań. Chłoniaki skóry ponad 2 razy częściej pojawiają się u mężczyzn niż u kobiet.
Dowiedz się więcej dzięki naszym szkoleniom:
Chłoniak to rodzaj nowotworu układu chłonnego, który może występować w różnych stopniach zaawansowania. Klasyfikacja stopnia zaawansowania jest ważna w celu oceny, jak daleko zaawansowana jest choroba, co ma wpływ na wybór i plan leczenia. Klasyfikacja ta jest często wykorzystywana do opisania stopnia zaawansowania chłoniaka:
- Stadium I (lokalne): Chłoniak jest ograniczony do jednego obszaru w ciele, np. jednego węzła chłonnego lub jednego narządu, takiego jak śledziona lub migdałki podniebienne. To najbardziej wczesne stadium choroby.
- Stadium II (lokalne lub regionalne): Chłoniak występuje w dwóch lub więcej węzłach chłonnych, ale nadal jest ograniczony do jednej części ciała, zazwyczaj po jednej lub obu stronach przepony.
- Stadium III (zaawansowane): Chłoniak jest zaawansowany i występuje w węzłach chłonnych po obu stronach przepony (węzły chłonne w obszarach nad i pod przeponą).
- Stadium IV (zaawansowane): Chłoniak rozprzestrzenił się poza układ chłonny na inne narządy lub tkanki, takie jak wątroba, płuca, kości, szpik kostny lub inne narządy wewnętrzne.
Ponadto, w klasyfikacji Ann Arbor, która jest często używana do opisywania chłoniaków, dodawane są litery A lub B oraz ewentualnie litera E, aby dostarczyć dodatkowych informacji na temat objawów klinicznych:
- A: Brak objawów ogólnych. Oznacza to, że pacjent nie ma objawów takich jak gorączka, nocne poty czy utrata masy ciała.
- B: Obecność objawów ogólnych. Pacjent ma objawy ogólne, takie jak gorączka, nocne poty lub utrata masy ciała.
- E: Infiltracja narządu lub tkanki obok zaangażowanej grupy węzłów chłonnych, na przykład mięśnia lub kości.
Przykłady opisu zaawansowania chłoniaka z wykorzystaniem klasyfikacji Ann Arbor to na przykład "Chłoniak Hodgkina stadium IIIB" lub "Chłoniak nie-Hodgkina stadium IAE".
Leczenie chłoniaka mózgu
Wybór optymalnego postępowania u chorych na chłoniaka mózgu zależy od wielu czynników, takich jak stan kliniczny chorego, wiek czy obecność schorzeń współistniejących. Leczenie chłoniaka mózgu opiera się na zabiegu operacyjnym oraz intensywnej chemio- i radioterapii. U chorych przed leczeniem chirurgicznym przeprowadza się biopsję stereotaktyczną lub otwartą. Nierzadko możliwa jest całkowita resekcja guza. Chorych poddaje się radioterapii lokalnej, ale niekiedy i intensywnej z naświetlaniem całego mózgowia, uzupełnionej chemioterapią. Radioterapię OUN w przebiegu chłoniaka mózgu jako jedyną opcję terapeutyczną stosuje się rzadko, ponieważ odpowiedź na leczenie jest krótkotrwała, a mediana przeżycia wynosi zaledwie 10–18 miesięcy. Na popularności zyskuje megachemioterapia wspomagana autologicznym przeszczepem krwiotwórczych komórek macierzystych. Stosuje się ją w celu intensyfikacji leczenia i przełamania oporności.
1. Szczepanek D., Trojanowski T., Wąsik-Szczepanek E., Jarosz B., Chłoniaki ośrodkowego układu nerwowego w materiale własnym Kliniki Neurochirurgii UM w Lublinie, „Acta Haematologica Polonica” 2011, 42(2), s. 301–308.
2. Fijuth J., Dziadziuszko R., Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego, Gdańsk, Via medica, 2013.
3. Lampka E., Tajer J., Borawska A. i wsp., Taktyka postępowania u chorych na chłoniaki złośliwe mózgu – doświadczenia własne, „Reports of Practical Oncology & Radiotherapy”, 1999, 4(4), s. 89.
4. Dzietczenia J., Wróbel T., Pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego, „Hematologia”, 2013, 4(1), s. 7–14.
5. Ponikowska-Szyba E., Pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego u pacjentów immunokompetentnych, „Acta Haematologica Polonica”, 2015, 46, s. 269–279.