U nas zapłacisz kartą
Czy ziarniak to nowotwór? Wszystko, co powinieneś wiedzieć o tym medycznym zagadnieniu
Ziarniniak obrączkowaty - przyczyny i czynniki ryzyka
Przyczyny ziarniniaka obrączkowatego nie są znane, jednak coraz częściej uważa się, że podłożem choroby może być odpowiedź immunologiczna na nieznany antygen. Z kolei na liście czynników ryzyka znajdują się urazy, ukąszenia owadów, czerwony tatuaż, próby tuberkulinowe, szczepienia przeciwwirusowe, infekcje wirusowe i bakteryjne, ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe, współistniejące choroby immunologiczne i nowotworowe. Niektórzy uważają, że rozwojowi ziarniniaka obrączkowatego sprzyja cukrzyca, jednak jej związek z chorobą nie został ostatecznie potwierdzony.
Ziarniniak obrączkowaty objawia się podskórnymi, twardymi wykwitami o gładkiej powierzchni, które przybierają obrączkowaty kształt. Są one niewielkie i mierzą od 2–5 mm, jednak czasami mogą się rozrastać do 6–8 cm. Zmiany najczęściej są zlokalizowane na grzbietach rąk i stóp, gdzie są koloru skóry lub lekko różowe. Jeśli rozwijają się w innych miejscach, zwykle przybierają barwę ciemnoczerwoną lub purpurową.
Ponadto nie pojawiają się żadne inne objawy. Nie stwierdza się także żadnych nieprawidłowości w obrębie innych układów i narządów.
Jak rozpoznaje się ziarniaka obrączkowatego?
Ziarniniaka obrączkowatego rozpoznaje się na podstawie charakterystycznych obrączkowych wykwitów. Rozstrzygająca jest biopsja z badaniem histologicznym wycinków, która ujawnia charakterystyczne dla tego schorzenia nieprawidłowości.
Ziarniniaka obrączkowatego należy różnicować z takimi schorzeniami, jak:
- liszaj płaski obrączkowaty, który charakteryzuje się bardziej płaskimi zmianami oraz na ogół inną lokalizacją,
- sarkoidoza obrączkowata, w której występują sinobrunatne guzki, chorobie tej towarzyszą często zmiany w innych narządach,
- guzki okołostawowe, ze zmianami o głębszym umiejscowieniu.
Często zdarza się, że objawy nie są jednoznaczne i wówczas konieczne jest wykonanie badania histologicznego, aby postawić prawidłowe rozpoznanie. Prawidłowe postawienie diagnozy jest istotne, ponieważ niektórzy pacjenci leczeni są na inne podobnie objawiające się choroby dermatologiczne aż do czasu postawienia poprawnego rozpoznania.
Ziarniniak grzybiasty: przyczyny, objawy, leczenie
Ziarniniak grzybiasty (chłoniak pierwotny skóry, MF, łac. mycosis fungoides) jest, jednym z najczęściej występujących w populacji, chłoniakiem skóry o przewlekłym przebiegu. Jakie są przyczyny i objawy tego chłoniaka? Jak przebiega leczenie ziarniniaka grzybiastego?
Spis treści
- Ziarniniak grzybiasty: epidemiologia
- Ziarniniak grzybiasty: przyczyny
- Ziarniniak grzybiasty: objawy i przebieg
- Ziarniniak grzybiasty: nowy podział
- Ziarniniak grzybiasty: diagnostyka i rozpoznanie
- Ziarniniak grzybiasty: różnicowanie
- Ziarniniak grzybiasty: leczenie
- Ziarniniak grzybiasty: rokowanie
Ziarniniak grzybiasty to nowotwór złośliwy, który wywodzi się z układu chłonnego, a u jego podstawy leży rozrost limfocytów T, znajdujących się w skórze chorego (CTCL, ang. Cutaneus T-cell Lymphoma).
Pierwszym objawem tej choroby, który niepokoi pacjentów i skłania do wizyty u lekarza są bardzo swędzące zmiany skórne, w postaci wysypki, zaróżowienia i łuszczenia się pewnego obszaru skóry, a także pojawienia się na niej pęcherzyków i grudek.
Wraz z zaawansowaniem choroby dochodzi do rozwoju zmian pozaskórnych - powiększenia węzłów chłonnych i zajęcia narządów wewnętrznych. Choroba charakteryzuje się wieloletnim przebiegiem i przez długi czas nie daje innych objawów niż zmiany dermatologiczne.
Jakie są objawy ziarniaka obrączkowatego?
Ziarniniak obrączkowaty w typowej postaci klinicznej występuje u dzieci na kończynach, zmiany najczęściej obserwuje się na grzbietach rąk i stóp, ogniska chorobowe mogą również wystąpić na palcach rąk i stóp oraz na łokciach. Ogniska chorobowe często pojawiają się nad stawami, a w formie bardziej rozsianej mogą pojawić się na twarzy lub tułowiu.
Zmiany zlokalizowane na dalszych częściach kończyn to jędrne bladoczerwone grudki, które wolno rosną i zanikają w części centralnej. Granica zmian w miarę przebiegu choroby staje się kolista i składa się z wielu małych grudek, często o małym wierzchołku, które są wyraźnie odgraniczone. Średnica ognisk może sięgać nawet kilku centymetrów. Granica zmian jest wyraźnie wyczuwalna. Obszary, gdzie zmiany ustępują, charakteryzują się brakiem zaniku. Zmiany skórne nie pokrywają się łuską, nie towarzyszy im również świąd.
Ziarniak obrączkowaty - postać rumieniowa
Początkowo występują rozsiane zmiany rumieniowe, a z czasem dochodzi do stwardnienia zmian oraz tworzenia się i uwidoczniania grudek.
Ziarniak obrączkowaty - postać blaszkowa
Postać blaszkowa ziarniniaka obrączkowatego to olbrzymie płaskie nacieczone blaszki o kolorze czerwonobrązowym przypominające zmiany występujące w przebiegu obumierania tłuszczowatego.
Ziarniak obrączkowaty - postać podskórna
Głębokie podskórne guzki często występujące nad stawami, mogące zajmować również palce rąk i stóp lub umiejscawiające się na czaszce to obraz charakterystyczny dla ziarniniaka obrączkowatego w postaci podskórnej. Ta odmiana choroby powszechnie występuje u dzieci, jednak zdarzają się również przypadki schorzenia u dorosłych. Guzki występujące w ziarniniaku obrączkowatym przypominają guzki reumatoidalne.
Ziarniak obrączkowaty - postać perforująca
Ziarniak obrączkowaty w postaci perforującej cechuje się guzkami na dalszych częściach kończyn. Guzki te ulegając przebiciu, uwalniają obumarły kolagen oraz inne rozpadłe szczątki. Charakter niepokojących zmian typowych dla ziarniniaka perforującego bardzo łatwo ustalić za pomocą biopsji.
Ziarniniakowatość Wegenera: diagnostyka
W celu identyfikacji ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń, zwykle wykonuje się badanie krwi, które pozwala określić wskaźniki stanu zapalnego (OB lub CRP) i obecność przeciwciał (cANCA + przeciwciał przeciwko cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych). Przeprowadza się także badanie moczu (obecność białka w moczu sugeruje uszkodzenie nerek) i RTG lub tomografię komputerową klatki piersiowej w celu zobrazowania ewentualnych zmian w obrębie dróg oddechowych.
Ziarniniakowatość Wegenera to choroba nieuleczalna. Działania lekarzy skupiają się głównie na wprowadzeniu jej w stan remisji. W tym celu najczęściej stosuje się leki z grupy glikokortykosteroidów oraz cyklofosfamid - środki, które osłabiają zbyt silnie działający układ odpornościowy pacjenta.
Swoistym markerem tej choroby jest obecność przeciwciał c-ANCA.
W ciężkich przypadkach choroby – gdy standardowe leczenie nie przynosi rezultatów, a pacjent zmaga się z dużym uszkodzeniem nerek i wysokim poziomem przeciwciał cANCA - można zastosować plazmaferezę. Jest to metoda oczyszczania (odfiltrowania) krwi z niektórych cząstek, w tym z przeciwciał cANCA. Niestety, zabieg jest drogi i daje tylko tymczasowy efekt. Wraz z biegiem czasu poziom przeciwciał narasta, a choroba powraca. Jeśli nerki ulegną dużemu uszkodzeniu i staną się niewydolne, konieczna jest dializa.U osób, u których doszło do zwężenia krtani na skutek bliznowacenia czy krwotoku w płucach lub przewodzie pokarmowym, konieczny jest zabieg chirurgiczny.
