U nas zapłacisz kartą
Czy ziarniak to nowotwór? Wszystko, co powinieneś wiedzieć o tym medycznym zagadnieniu
Ziarniniakowatość Wegenera: przyczyny, objawy i leczenie
Ziarniniakowatość Wegenera to choroba, której pierwsze objawy są niespecyficzne i wskazują na wiele chorób, co utrudnia postawienie wczesnej diagnozy. A zbyt późno podjęte leczenie stanowi bezpośrednie zagrożenie życia chorego. Jakie są przyczyny ziarniniakowatości Wegenera? Jak ją rozpoznać? Czy jej wyleczenie jest możliwe?
Spis treści
Ziarniniakowatość Wegenera (ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń), to choroba, której istotą jest martwicze, ziarniniakowe zapalenie naczyń krwionośnych (małych i średnich), szczególnie górnych i dolnych dróg oddechowych oraz nerek. W przebiegu choroby układ odpornościowy atakuje i uszkadza ścianę konkretnych naczyń krwionośnych, czego następstwem jest stan zapalny prowadzący do zwężenia naczyń, niedokrwienia, zawału lub krwotoku do narządów.
Ziarniniakowatość Wegenera należy do grupy układowych chorób tkanki łącznej (to choroby reumatyczne). Ziarniniakowatość Wegenera występuje u około 5 na 100 000 osób, z podobną częstością u kobiet i mężczyzn.
Co to jest ziarniak?
Ziarniak lub ziarniniak to nazwa skupiska komórek układu immunologicznego, które tworzą niewielkie guzki o podłożu zapalnym. Składają się one przede wszystkim z makrofagów i są otoczone tkanką łączną. W potocznym nazewnictwie funkcjonują dwie nazwy tych zmian – ziarniak i ziarniniak, jednak zgodna z medycznym nazewnictwem jest nazwa ziarniniak. Od wielu lat trwają badania nad przyczyną tej dolegliwości oraz czynnikami, które podejrzewane są o jej wywoływanie. Ziarniaki częściej diagnozowane są u osób młodych, zwłaszcza u mężczyzn.
Bardzo często ziarniak na skórze oraz w okolicy narządów wewnętrznych bywa kojarzony z nowotworem, co ma związek z jego wyglądem. Aby wykluczyć nowotworowe podłoże zmian skórnych oraz widocznych np. na zdjęciu RTG zmian w okolicy lub na narządach wewnętrznych, konieczne jest ich dokładne przebadanie. Ziarniak niegdyś mylnie brany był za skórny objaw gruźlicy, jednak obecnie choroba ta niemal nie występuje, a postęp medycyny pozwala na szybkie i skuteczne podjęcie kroków w kierunku wykrycia etiologii zmian o niejednoznacznym wyglądzie.
Wyróżniamy kilka rodzajów ziarniaków, a niektóre z nich mogą być zaraźliwe. Często zmiany te wskazują na występowanie w organizmie konkretnych problemów zdrowotnych. Są jednym ze wskazań do wykonania badań w kierunku sarkoidozy, kiły i choroby Leśniowskiego-Crohna.
Ziarniniakowatość Wegenera: diagnostyka
W celu identyfikacji ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń, zwykle wykonuje się badanie krwi, które pozwala określić wskaźniki stanu zapalnego (OB lub CRP) i obecność przeciwciał (cANCA + przeciwciał przeciwko cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych). Przeprowadza się także badanie moczu (obecność białka w moczu sugeruje uszkodzenie nerek) i RTG lub tomografię komputerową klatki piersiowej w celu zobrazowania ewentualnych zmian w obrębie dróg oddechowych.
Ziarniniakowatość Wegenera to choroba nieuleczalna. Działania lekarzy skupiają się głównie na wprowadzeniu jej w stan remisji. W tym celu najczęściej stosuje się leki z grupy glikokortykosteroidów oraz cyklofosfamid - środki, które osłabiają zbyt silnie działający układ odpornościowy pacjenta.
Swoistym markerem tej choroby jest obecność przeciwciał c-ANCA.
W ciężkich przypadkach choroby – gdy standardowe leczenie nie przynosi rezultatów, a pacjent zmaga się z dużym uszkodzeniem nerek i wysokim poziomem przeciwciał cANCA - można zastosować plazmaferezę. Jest to metoda oczyszczania (odfiltrowania) krwi z niektórych cząstek, w tym z przeciwciał cANCA. Niestety, zabieg jest drogi i daje tylko tymczasowy efekt. Wraz z biegiem czasu poziom przeciwciał narasta, a choroba powraca. Jeśli nerki ulegną dużemu uszkodzeniu i staną się niewydolne, konieczna jest dializa.U osób, u których doszło do zwężenia krtani na skutek bliznowacenia czy krwotoku w płucach lub przewodzie pokarmowym, konieczny jest zabieg chirurgiczny.
Ziarniniak obrączkowaty - przyczyny i czynniki ryzyka
Przyczyny ziarniniaka obrączkowatego nie są znane, jednak coraz częściej uważa się, że podłożem choroby może być odpowiedź immunologiczna na nieznany antygen. Z kolei na liście czynników ryzyka znajdują się urazy, ukąszenia owadów, czerwony tatuaż, próby tuberkulinowe, szczepienia przeciwwirusowe, infekcje wirusowe i bakteryjne, ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe, współistniejące choroby immunologiczne i nowotworowe. Niektórzy uważają, że rozwojowi ziarniniaka obrączkowatego sprzyja cukrzyca, jednak jej związek z chorobą nie został ostatecznie potwierdzony.
Ziarniniak obrączkowaty objawia się podskórnymi, twardymi wykwitami o gładkiej powierzchni, które przybierają obrączkowaty kształt. Są one niewielkie i mierzą od 2–5 mm, jednak czasami mogą się rozrastać do 6–8 cm. Zmiany najczęściej są zlokalizowane na grzbietach rąk i stóp, gdzie są koloru skóry lub lekko różowe. Jeśli rozwijają się w innych miejscach, zwykle przybierają barwę ciemnoczerwoną lub purpurową.
Ponadto nie pojawiają się żadne inne objawy. Nie stwierdza się także żadnych nieprawidłowości w obrębie innych układów i narządów.
Jakie są objawy ziarniaka obrączkowatego?
Ziarniniak obrączkowaty w typowej postaci klinicznej występuje u dzieci na kończynach, zmiany najczęściej obserwuje się na grzbietach rąk i stóp, ogniska chorobowe mogą również wystąpić na palcach rąk i stóp oraz na łokciach. Ogniska chorobowe często pojawiają się nad stawami, a w formie bardziej rozsianej mogą pojawić się na twarzy lub tułowiu.
Zmiany zlokalizowane na dalszych częściach kończyn to jędrne bladoczerwone grudki, które wolno rosną i zanikają w części centralnej. Granica zmian w miarę przebiegu choroby staje się kolista i składa się z wielu małych grudek, często o małym wierzchołku, które są wyraźnie odgraniczone. Średnica ognisk może sięgać nawet kilku centymetrów. Granica zmian jest wyraźnie wyczuwalna. Obszary, gdzie zmiany ustępują, charakteryzują się brakiem zaniku. Zmiany skórne nie pokrywają się łuską, nie towarzyszy im również świąd.
Ziarniak obrączkowaty - postać rumieniowa
Początkowo występują rozsiane zmiany rumieniowe, a z czasem dochodzi do stwardnienia zmian oraz tworzenia się i uwidoczniania grudek.
Ziarniak obrączkowaty - postać blaszkowa
Postać blaszkowa ziarniniaka obrączkowatego to olbrzymie płaskie nacieczone blaszki o kolorze czerwonobrązowym przypominające zmiany występujące w przebiegu obumierania tłuszczowatego.
Ziarniak obrączkowaty - postać podskórna
Głębokie podskórne guzki często występujące nad stawami, mogące zajmować również palce rąk i stóp lub umiejscawiające się na czaszce to obraz charakterystyczny dla ziarniniaka obrączkowatego w postaci podskórnej. Ta odmiana choroby powszechnie występuje u dzieci, jednak zdarzają się również przypadki schorzenia u dorosłych. Guzki występujące w ziarniniaku obrączkowatym przypominają guzki reumatoidalne.
Ziarniak obrączkowaty - postać perforująca
Ziarniak obrączkowaty w postaci perforującej cechuje się guzkami na dalszych częściach kończyn. Guzki te ulegając przebiciu, uwalniają obumarły kolagen oraz inne rozpadłe szczątki. Charakter niepokojących zmian typowych dla ziarniniaka perforującego bardzo łatwo ustalić za pomocą biopsji.
