U nas zapłacisz kartą
Sure, here you go -htmlCopy codeFotografie mięsaka skóry - Piękno w walce ze złem
Rozpoznanie Dermatofibrosarcoma Protuberans
Chociaż z reguły nie jest konieczne wykonywanie rutynowo badań obrazowych, to rezonans magnetyczny (MRI) może być pomocny w ocenie zaawansowania miejscowego nowotworu i może stanowić istotny element przedoperacyjnego planowania w przypadku większych guzów. Podobnie, jak wiele innych nowotworów tkanek miękkich obrazy w sekwencji T1 wykazują charakterystykę niskiego sygnału, zaś obrazy w sekwencji T2 dają wzmocnienie sygnału.
Rozpoznanie opiera się zwykle na wyniku biopsji gruboigłowej lub nacinającej. Chociaż rola biopsji cienkoigłowej jest ustalona w przypadkach nawrotowych, to wstępna biopsja powinna zawierać większą próbkę w celu oceny cech histologicznych nowotworu [18].
Biopsja gruboigłowa (lub tru-cut) to usunięcie bardzo niewielkiej ilości nowotworu poprzez wprowadzenie pustej w środku igły do narządu lub ocenianego patologicznego tworu. Następnie igłę przesuwa się w warstwach komórek w celu pobrania próbki. Zabieg ten trwa kilka minut i wykonywany może być ambulatoryjnie.
Biopsja nacinająca to usuniecie jedynie części guza w celu badania histopatologicznego. Biopsję nacinającą wykonuje się zwykle w przypadku większych guzów i daje ona patologowi wiecej materiału do badania. Ten rodzaj biopsji wiąże się z nieco większą skutecznością diagnostyczną i zwykle wykonuje się ją w warunkach Sali operacyjnej.
Biopsja wycinająca to usunięcie całego guza i jest ona zwykle zarezerwowana dla bardzo niewielkich zmian, w przypadku których biopsja nacinająca lub gruboigłowa są niepraktyczne. Zwykle wykonuje się ją w przypadkach, gdy usunięcie całej zmiany wraz z wąskim marginesem tkanek zdrowych jest łatwe do osiągnięcia i bez trudu tolerowane przez chorego. Ten rodzaj biopsji również wykonuje się w warunkach sali operacyjnej.
Mięsak (guz) Ewinga – przyczyny
Przyczyny mięsaka Ewinga nie są znane. Wśród czynników ryzyka rozwoju wymienia się m.in. promieniowanie jonizujące. Nie bez znaczenia jest także występowanie rodzinne. Przypuszcza się, że zwiększenie zachorowalności ludzi młodych może wskazywać na zależność między szybkim procesem wzrastania a rozwojem nowotworu.
Mięsak Ewinga przez dłuższy czas nie daje żadnych objawów. Dopiero z czasem pojawiają się:
- ból kości - u większości pacjentów jest to tępy, nawracający ból, który z czasem staje się ostry i ciągły. Mięsak Ewinga najczęściej zlokalizowany jest w kościach długich (w większości przypadków w kości udowej), następnie w kościach płaskich i w tkankach miękkich, a w następnej kolejności w kręgosłupie
Niepokój rodziców powinny wzbudzić dolegliwości bólowe układu ruchu u dziecka, które nie są związane bezpośrednio z urazem.
- ograniczenie ruchomości w zajętej kości, wynikające z ostrego i ciągłego bólu
- czasem obrzęk nad zajętą przez nowotwór kością
- złamanie patologiczne kości, będące wynikiem zniszczenia przez guz kości
W zależności od tego, którą kość zajął nowotwór, mogą się pojawić także inne objawy. Na przykład, mięsak Ewinga w obrębie kręgosłupa może powodować parestezje, po których następuje osłabienie czucia, siły mięśniowej. Objawy te są wynikiem ucisku guza na nerwy.
W około 40 proc. przypadków występuje tzw. maska zapalna (objawy stanu zapalnego, podwyższona temperatura ciała), utrudniająca właściwe rozpoznanie).
Cechy Kliniczne
DFSP usually has a long slow indolent course, with early tumors appearing as painless areas of cutaneous thickening (Rycina 1). Może mieć zabarwienie różowawe, ciemno czerwone lub nawet niebieskawe, szczególnie na obrzeżach. Z czasem rozwija się większa masa guzowata, która ostatecznie przekształca się w duży grzybiasty, guz (Rycina 2). Gdy dochodzi do wzrostu w obszarze naskórka, DFSP może tworzyć owrzodzenie. W przeciwieństwie do nowotworów tkanki podskórnej DFSP przylega do pokrywającej go skóry. Zwykle nie nacieka głębszych struktur, gdy guz jest położony powierzchownie i nie przekracza 5 cm w chwili rozpoznania [15].
Okres wzrostu guza waha się od miesięcy do lat i może w niektórych przypadkach trwać dziesięciolecia. DFSP jest często mylony z tłuszczakami, głębiej położonymi torbielami naskórkowymi, blizną, blizną przerostową, bliznowcem, włókniakami skóry, guzowatym zapaleniem powięzi i śladami po ugryzieniach przez owady [16], co nierzadko powoduje opóźnienie rozpoznania. Najczęstszą lokalizację stanowi tułów (47%), a następnie kończyna dolna (20%), kończyna górna (18%) i w końcu głowa i szyja (14%) [15].
DFSP jest nowotworem złośliwym , ale przerzuty występują jedynie w 1-4% przypadków [15]. Przerzuty występują późno i zwykle po kilku wznowach miejscowych [17].
Mięsak (guz) Ewinga – badania
Ostateczne rozpoznanie stawia się na podstawie badania obrazowego, najlepiej rezonansu magnetycznego, ponieważ jest najbardziej precyzyjny. MRI umożliwia dokładne określenie rozrostu nowotworu w otaczających tkankach oraz ocenę stosunku masy nowotworowej do nerwów i naczyń krwionośnych.
Mięsak Ewinga szybko rośnie i często daje odległe przerzuty - zwykle do płuc.
Z kolei wykonanie tomografii komputerowej klatki piersiowej (zwłaszcza tzw. spiralnej) umożliwia wykrycie ognisk przerzutowych do płuc, niewidocznych w badaniu RTG.
Potrzebne mogą być także badania dodatkowe, takie jak morfologia, OB, CRP. Można rozważyć pobranie szpiku kostnego do badania histologicznego, jednak tylko u około 15 proc. chorych szpik zawiera komórki nowotworowe.
Warto wiedzieć, że duże trudności sprawia rozpoznanie mięsaka Ewinga, który jest zlokalizowany w obrębie kręgosłupa. Może on zostać pomylony z dyskopatią, skoliozą, chorobą neurodegeneracyjną, a nawet kamicą nerkową i kolagenozą.
Osoby chore ma mięsaki, a także ich rodziny, wsparcia mogą szukać w Stowarzyszeniu Pomocy Chorym na Mięsaki "SARCOMA": www.sarcoma.pl.
