U nas zapłacisz kartą
Sure, here you go -htmlCopy codeFotografie mięsaka skóry - Piękno w walce ze złem
Ocena Stopni Zaawansowania Dermatofibrosarcoma Protuberans
Chociaż Amerykański Komitet AJCC nie określił specjalnego systemu oceny stopni zaawansowania dla DFSP, to obecnie przeprowadza się ją zgodnie z systemem Amerykańskiego Towarzystwa Mięśniowo-Szkieletowego, który uwzględnia stopień złośliwości histologicznej nowotworu i przedział, w którym się on znajduje [19].
DFSP ma charakterystyczny obraz histologiczny jednorodnych bezkształtnych wrzecionowatych komórek ułożonych w postaci kwiatopodobnej lub jodełkowatej (Rycina 3). Wczesne zmiany mogą wykazywać "strefę Grenz", która stanowi obszar wolny od nowotworu oddzielający go od naskórka. Rzadkie odmiany DFSP obejmują guz Bednara, który odznacza się komórkami zawierającymi melaninę [20], DFSP myksoidny zawierający obszary śródmiąższowej mucyny i typ bezpostaciowy.
Około 15% przypadków zawiera składową mięsaka o wysokim stopniu złośliwości. Jest z reguły, choć nie wyłącznie włókniakomięsak i dlatego zwykle określa się je jako DFSP-FS. Część o cechach mięsaka o wysokim stopniu złośliwości może być różnej wielkości, niekiedy obejmuje większość zmiany wywodzącej się z DFSP. Nawet w przypadkach, w których dochodzi do rozwoju składowej o cechach mięsaka o wysokim stopniu złośliwości, przerzuty są rzadkie i główny problem stanowią wznowy miejscowe.
Analiza immunohistochemiczna znajduje zastosowanie w celach diagnostycznych. Barwienie na CD34 jest często stosowane, a jego czułość wynosi od 84% do 100% [21-23] (Rycina 4). Dodatnie barwienie na CD34 nie występuje w obszarach zmian w kierunku mięsaka o wysokiej złośliwości w przypadku DFSP-FS. Ponadto uważa się, że barwienie na hialurionian jest dodatnie w DFSP, zaś barwienie na CD44 - ujemne.
Mięsak (guz) Ewinga – przyczyny
Przyczyny mięsaka Ewinga nie są znane. Wśród czynników ryzyka rozwoju wymienia się m.in. promieniowanie jonizujące. Nie bez znaczenia jest także występowanie rodzinne. Przypuszcza się, że zwiększenie zachorowalności ludzi młodych może wskazywać na zależność między szybkim procesem wzrastania a rozwojem nowotworu.
Mięsak Ewinga przez dłuższy czas nie daje żadnych objawów. Dopiero z czasem pojawiają się:
- ból kości - u większości pacjentów jest to tępy, nawracający ból, który z czasem staje się ostry i ciągły. Mięsak Ewinga najczęściej zlokalizowany jest w kościach długich (w większości przypadków w kości udowej), następnie w kościach płaskich i w tkankach miękkich, a w następnej kolejności w kręgosłupie
Niepokój rodziców powinny wzbudzić dolegliwości bólowe układu ruchu u dziecka, które nie są związane bezpośrednio z urazem.
- ograniczenie ruchomości w zajętej kości, wynikające z ostrego i ciągłego bólu
- czasem obrzęk nad zajętą przez nowotwór kością
- złamanie patologiczne kości, będące wynikiem zniszczenia przez guz kości
W zależności od tego, którą kość zajął nowotwór, mogą się pojawić także inne objawy. Na przykład, mięsak Ewinga w obrębie kręgosłupa może powodować parestezje, po których następuje osłabienie czucia, siły mięśniowej. Objawy te są wynikiem ucisku guza na nerwy.
W około 40 proc. przypadków występuje tzw. maska zapalna (objawy stanu zapalnego, podwyższona temperatura ciała), utrudniająca właściwe rozpoznanie).
Diagnoza mięsaka
Zarówno w Polsce jak i na świecie żyje niewielu specjalistów, którzy są w stanie trafnie zdiagnozować mięsaka. Poprawne rozpoznanie wymaga współpracy różnych specjalistów, tak więc pacjent powinien być leczony w odpowiednim ośrodku referencyjnym wielospecjalistycznym.
W naszym kraju dla osób dorosłych jest jeden taki w Warszawie (Klinika Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków w Centrum Onkologii – Instytutu im. Marii Skłodowskiej- Curie w Warszawie). Jeśli natomiast w grę wchodzi leczenie dzieci to największe kompetencje mają: Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu oraz Instytut Matki i Dziecka oraz Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie.
Szacunkowe dane wskazują, że zaledwie około 50-60 % pacjentów chorujących na mięsaki jest leczona w sposób właściwy i w odpowiednich ośrodkach. W przypadku pozostałych zachorowań zarówno diagnoza jak i cale leczenie jest przypadkowe, z uwagi na brak postawienia prawidłowego rozpoznania.
Mięsak – leczenie
Do leczenia mięsaka niezbędne jest rozpoznanie. Diagnostyka opiera się głównie na biopsji i analizie histopatologicznej wyciętego fragmentu. Dorosłym chorującym wykonuje się badanie na obecność wirusa HIV. Istotne jest także, czy wystąpiły przerzuty.
Najczęściej stosowane leczenie opiera się na zabiegu chirurgicznym, w trakcie którego wycina się guza. Chorego poddaje się terapii laserowej, radioterapii lub chemioterapii, która ma zniszczyć komórki nowotworowe. Osoby z wirusem HIV lub AIDS stosują leki antyretrowirusowe stymulujące układ odpornościowy.
Nie w przypadku wszystkich postaci mięsaków rokowania są dobre. Większość rodzajów da się wyleczyć całkowicie lub poddać guzy remisji, lecz w niektórych postaciach, zwłaszcza tych o bardzo złośliwym charakterze (np. mięsak macicy z przerzutami), dla chorego niewiele można zrobić.
