U nas zapłacisz kartą
Włókniakomięsak guzowaty skóry - przyczyny, objawy i leczenie
Włókniakomięsak guzowaty skóry
Włókniakomięsak guzowaty skóry (ang. dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP) – mięsak skóry zaliczany do grupy nowotworów tkanki włóknistej z fibroblastów i miofibroblastów o granicznej złośliwości rzadko przerzutujących [1] . Choroba cechuje się powolnym, wieloletnim wzrostem. Początkowo nowotwór przyjmuje formę twardej blaszki koloru czerwonego do niebieskiego, która w miarę postępu choroby ulega uniesieniu z wytworzeniem kilku guzków [2] [3] . Kliniczne podejrzenie choroby jest stawiane na podstawie obrazu klinicznego, jednak niezbędne jest potwierdzenie rozpoznania na podstawie badania histopatologicznego materiału uzyskanego podczas biopsji [4] . Podstawową metodą leczenia jest chirurgiczne wycięcie guza w marginesie zdrowych tkanek. W przypadku nawrotu konieczna jest ponowna operacja. Chorobę nieoperacyjną i chorobę z przerzutami leczy się za pomocą imatynibu [5] .
Cechy Kliniczne
DFSP usually has a long slow indolent course, with early tumors appearing as painless areas of cutaneous thickening (Rycina 1). Może mieć zabarwienie różowawe, ciemno czerwone lub nawet niebieskawe, szczególnie na obrzeżach. Z czasem rozwija się większa masa guzowata, która ostatecznie przekształca się w duży grzybiasty, guz (Rycina 2). Gdy dochodzi do wzrostu w obszarze naskórka, DFSP może tworzyć owrzodzenie. W przeciwieństwie do nowotworów tkanki podskórnej DFSP przylega do pokrywającej go skóry. Zwykle nie nacieka głębszych struktur, gdy guz jest położony powierzchownie i nie przekracza 5 cm w chwili rozpoznania [15].
Okres wzrostu guza waha się od miesięcy do lat i może w niektórych przypadkach trwać dziesięciolecia. DFSP jest często mylony z tłuszczakami, głębiej położonymi torbielami naskórkowymi, blizną, blizną przerostową, bliznowcem, włókniakami skóry, guzowatym zapaleniem powięzi i śladami po ugryzieniach przez owady [16], co nierzadko powoduje opóźnienie rozpoznania. Najczęstszą lokalizację stanowi tułów (47%), a następnie kończyna dolna (20%), kończyna górna (18%) i w końcu głowa i szyja (14%) [15].
DFSP jest nowotworem złośliwym , ale przerzuty występują jedynie w 1-4% przypadków [15]. Przerzuty występują późno i zwykle po kilku wznowach miejscowych [17].
Objawy kliniczne [ edytuj | edytuj kod ]
Wygląd zmiany i prezentowane objawy zależą od etapu rozwoju nowotworu [7] . Włókniakomięsak guzowaty skóry cechuje się stałym, powolnym wzrostem [2] , który może utrudniać rozpoznanie choroby [8] . Wczesna zmiana przyjmuje charakter twardej blaszki, często z otaczającym przebarwieniem koloru czerwonego do niebieskiego [2] [3] . W tym okresie guz może przypominać raka podstawnokomórkowego lub twardzinę ograniczoną [2] . W zależności od tempa wzrostu po upływie kilkunastu miesięcy do kilku lat zmiana ulega uniesieniu, w obrębie blaszki rozwija się kilka guzków, a rzadziej pojedynczy guzek [3] [7] .
Nowotwór często charakteryzuje się wieloletnim powolnym wzrostem, początkowo przyjmuje charakter płaskiej zmiany, która w miarę postępu choroby ulega uniesieniu z powstaniem kilku guzków lub rzadziej pojedynczego guza [2] [6] . Często po fazie powolnego rozwoju obserwuje się przyspieszenie wzrostu z ekspansją w kierunku głębszych tkanek, co klinicznie manifestuje się jako powiększenie guza z utratą przesuwalności zmiany względem głębszych tkanek [6] . Guz typowo rośnie w obrębie skóry właściwej, a następnie szerzy się do tkanki podskórnej [6] . Rzadko guz powstaje w obrębie tkanki podskórnej bez zajęcia skóry właściwej lub tylko naciekając ją tylko w minimalnym stopniu [6] . Naciek miejscowo szerzy się wzdłuż przegród łącznotkankowych, często jest obecny w stosunkowo dużej odległości od guza pierwotnego [12] . W późnych etapach choroby dochodzi do nacieku powięzi, mięśni, okostnej i kości [7] . Nowotwór może szerzyć się drogą krwionośną oraz limfatyczną [14] [13] [15] . Guz, ze względu na naciekający wzór wzrostu, charakteryzuje się wysokim odsetkiem nawrotów miejscowych po chirurgicznym usunięciu [14] . Przerzuty odległe dotyczą poniżej 5% chorych [14] [6] . Zwykle rozwijają się po wieloletnim przebiegu choroby, często w wariancie fibrosarkomatycznym nowotworu [5] . Przerzuty najczęściej pojawiają się w płucach oraz regionalnych węzłach chłonnych [14] [16] [17] . Opisywano przerzuty włókniakomięsaka guzowatego skóry do kości i centralnego układu nerwowego [2] .
Rodzaje włókniakomięsaków
W zależności od typu histopatologicznego guza, a także wieku chorego, wyróżnia się następujące jednostki chorobowe:
- włókniakomięsak typu dorosłych (adult fibrosarcoma)
- włókniakomięsak typu niemowlęcego (infantile fibrosarcoma)
- śluzakowłókniakomięsak (myxofibrosarcoma)
- włókniakomięsak śluzowaciejący niskiego stopnia (low-grade fibromyxoid sarcoma)
- szkliwiejący włókniakomięsak z komórek nabłonkowatych (sclerosing epithelioid fibrosarcoma).
Pięć wymienionych wyżej chorób znalazło się w Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób dla Onkologii (International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O) i każda z nich widnieje pod osobnym numerem.
