U nas zapłacisz kartą
Włókniakomięsak guzowaty skóry - przyczyny, objawy i leczenie
Klasyfikacja ICD10 [ edytuj | edytuj kod ]
| kod ICD10 | nazwa choroby |
|---|---|
| ICD-10: C49 | Nowotwór złośliwy tkanki łącznej i innych tkanek miękkich |
| ICD-10: C49.0 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie głowy, twarzy i szyi |
| ICD-10: C49.1 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie kończyny górnej, łącznie z barkiem |
| ICD-10: C49.2 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie kończyny dolnej, łącznie z biodrem |
| ICD-10: C49.3 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie klatki piersiowej |
| ICD-10: C49.4 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie brzucha |
| ICD-10: C49.5 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie miednicy |
| ICD-10: C49.6 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie tułowia, umiejscowienie nieokreślone |
| ICD-10: C49.8 | Zmiana przekraczająca granice jednego umiejscowienia w obrębie tkanki łącznej i tkanek miękkich |
| ICD-10: C49.9 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie, umiejscowienie nieokreślone |
- John R. Goldblum, Sharon W. Weiss, Andrew L. Folpe: Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. Wyd. 6. Elsevier Health Sciences, 2013. ISBN 978-0-323-08834-3 .
- CK. Bichakjian, T. Olencki, M. Alam, JS. Andersen i inni. Dermatofibrosarcoma Protuberans 1.2017. „J Natl Compr Canc Netw”, 2017.
- P.E. LeBoit, G. Burg, D. Weedon, A. Sarasin: Pathology and Genetics of Skin Tumours. IARC, 2006. ISBN 978-9283224143 .
- Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: Onkologia kliniczna. T. II. Via Medica, 2015. ISBN 978-83-7599-796-5 .
- Murray F. Brennan, Cristina R. Antonescu, Robert G. Maki: Management of Soft Tissue Sarcoma. Springer Science & Business Media, 2012.
Wiedza o chorobach rzadkich i lekach sierocych
Streszczenie informacji o tej chorobie w Orphanecie jest w trakcie tworznia. Jednakże inne dane dotyczące tej choroby są dostępne w menu "Dodatkowe Informacje" po prawej stronie tej witryny.
Opis tej choroby jest dostępny w języku English (2008) Français (2008) Español (2008) Deutsch (2008) Italiano (2008) Nederlands (2008)
Ogół społeczeństwa
Wytyczne
English (2021) - Ann Oncol
English (2018) - Ann Oncol
: wyprodukowane/zatwierdzone przez ERN : wyprodukowane/zatwierdzone przez FSMR
Dalsze informacje na temat tej choroby
Źródła dla pacjenta dla tej choroby
- Centra eksperckie (364)
- Sieci centrów eksperckich (14)
- Testy diagnostyczne (19)
- Organizacje pacjentów (134)
- Federacje/Stowarzyszenia (43)
- Sierocych leków (62)
Badania nad tą chorobą
Dokumenty zawarte w niniejszej witrynie internetowej są przedstawione wyłącznie w celach informacyjnych. Materiał nie jest w żaden sposób przeznaczony do wymiany profesjonalnej opieki medycznej przez wykwalifikowanego specjalistę i nie powinien być używany jako podstawa do diagnozowania lub leczenia.
BADANIE SATYSFAKCJI UŻYTKOWNIKA ORPHANETU 2023
Drogi użytkowniku Orphanetu,
Twoja opinia jest niezbędna w doskonaleniu usług oferowanych przez Orphanet. Twój wkład w tę ankietę jest również niezbędny dla naszych agencji finansujących.
Czy mógłbyś poświęcić 9 minut swojego czasu, aby odpowiedzieć na następujące pytania?
Dziękuję Ci bardzo za Twój czas!
Etiologia [ edytuj | edytuj kod ]
Kliniczne podejrzenie mięsaka może być postawione na podstawie wywiadu i badania fizykalnego [13] . Do potwierdzenia rozpoznania konieczne jest wykonanie biopsji i ocena pobranego materiału tkankowego w badaniu histopatologicznym [4] .
Badania obrazowe [ edytuj | edytuj kod ]
Rezonans magnetyczny (MRI) może być przydatny w ocenie głębokości zmiany przed wykonaniem zabiegu chirurgicznego [7] . Jest to metoda dokładniejsza niż ultrasonografia, którą także można wykorzystać w ocenie głębokości naciekania sąsiadujących tkanek [8] .
Ze względu na stosunkowo rzadką obecność przerzutów nie wymaga się rutynowego wykonywania szerokiej diagnostyki obrazowej w celu oceny zaawansowania choroby, chyba że wywiad, badanie fizykalne lub stwierdzone niekorzystne czynniki ryzyka przemawiają za koniecznością poszerzenia diagnostyki [4] [25] [8] . Niektórzy autorzy w przypadku bardzo rozległej i zaawansowanej miejscowo choroby zalecają wykonanie tomografii komputerowej klatki piersiowej w celu wykluczenia rozsiewu do płuc, choć zwykle wystarczające jest wykonanie zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej [8] [13] .
Biopsja [ edytuj | edytuj kod ]
W celu uzyskania materiału tkankowego do przeprowadzenia badania histopatologicznego konieczne jest wykonanie biopsji [8] . Zaleca się wykonanie głębokiej biopsji gruboigłowej lub biopsji nacinającej, które pozwalają na uzyskanie reprezentatywnego materiału do badania [4] . Unika się wykonywania biopsji cienkoigłowych, ponieważ mogą nie dostarczyć odpowiedniej ilości odpowiedniego materiału biologicznego do ostatecznego rozpoznania mięsaka [8] [13] .
Badanie histopatologiczne [ edytuj | edytuj kod ]
Ostateczne rozpoznanie włókniakomięsaka guzowatego skóry może być postawione na podstawie badania histopatologicznego materiału uzyskanego podczas biopsji nacinającej, wycinającej lub gruboigłowej [25] [31] . W większości przypadków badanie mikroskopowe jest wystarczające do postawienia rozpoznania [4] . Materiał po odpowiednim wybarwieniu ocenia się pod mikroskopem, w którym wykazuje się obecność rozlanego nacieku skóry i tkanki podskórnej złożonego z komórek wrzecionowatych ułożonych wirowato [25] . Jednak w celu potwierdzenia rozpoznania wykonuje się badanie immunohistochemiczne [4] [25] . Rutynowo nie ma konieczności wykonywania badań genetycznych [31] . W diagnostyce różnicowej uwzględnia się guz histiocytarny włóknisty, niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, mięśniakomięsak gładkokomórkowy, złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych i czerniaka [25] .
Włókniakomięsak guzowaty skóry
Włókniakomięsak guzowaty skóry (ang. dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP) – mięsak skóry zaliczany do grupy nowotworów tkanki włóknistej z fibroblastów i miofibroblastów o granicznej złośliwości rzadko przerzutujących [1] . Choroba cechuje się powolnym, wieloletnim wzrostem. Początkowo nowotwór przyjmuje formę twardej blaszki koloru czerwonego do niebieskiego, która w miarę postępu choroby ulega uniesieniu z wytworzeniem kilku guzków [2] [3] . Kliniczne podejrzenie choroby jest stawiane na podstawie obrazu klinicznego, jednak niezbędne jest potwierdzenie rozpoznania na podstawie badania histopatologicznego materiału uzyskanego podczas biopsji [4] . Podstawową metodą leczenia jest chirurgiczne wycięcie guza w marginesie zdrowych tkanek. W przypadku nawrotu konieczna jest ponowna operacja. Chorobę nieoperacyjną i chorobę z przerzutami leczy się za pomocą imatynibu [5] .
