U nas zapłacisz kartą
Włókniakomięsak guzowaty skóry - przyczyny, objawy i leczenie
Czym jest włókniakomięsak?
Włókniakomięsak (fibrosarcoma) jest nowotworem tkanki łącznej zbudowanym z fibroblastów i miofibroblastów, należących do grupy mięsaków tkanek miękkich (MTM). Stanowi zaledwie 1-2 proc. wszystkich mięsaków wykrywanych u dorosłych, zaś cała grupa MTM należy do 1 proc. wszystkich nowotworów złośliwych.
Włókniakomięsak manifestuje się w każdym wieku, ale zazwyczaj jest diagnozowany u osób w średnim wieku (mediana wieku chorych wynosi 45 lat). Warto jednak podkreślić, że występuje także u dzieci, głównie u noworodków. W grupie zwiększonego ryzyka zachorowania są osoby cierpiące na nerwiakowłókniakowatość typu NF1 i NF2, zespół Li-Fraumeni, zespół Gardnera, zespół Wernera.
Fibrosarcoma może występować w każdej części ciała. Najczęściej jednak atakuje głębokie tkanki miękkie kończyn, jamę otrzewnową lub okolice głowy i szyi.
Epidemiologia [ edytuj | edytuj kod ]
Włókniakomięsak guzowaty skóry jest najczęstszym mięsakiem skóry [6] , stanowi poniżej 1% wszystkich mięsaków tkanek miękkich u ludzi [7] . Mięsak może pojawiać się w dowolnej grupie wiekowej, ale najczęściej rozpoznaje się go u osób młodych i w średnim wieku pomiędzy 20. a 50. rokiem życia [7] [6] . Szacuje się, że 5–20% przypadków włókniakomięsaka guzowatego skóry dotyczy dzieci [7] . Ze względu na powolny rozwój choroby uważa się, że znaczna część przypadków rozpoznawanych w wieku dorosłym faktycznie ma początek w wieku dziecięcym [7] [2] .
Roczna zapadalność na włókniakomięsaka guzowatego skóry jest szacowana na 0,8–4,5 przypadków na milion [7] [8] [9] [10] . Zapadalność jest podobna u obu płci, choć niektóre badania wskazują na częstsze występowanie u mężczyzn [8] [7] . Niektóre badania sugerują częstsze występowanie choroby u osób rasy czarnej w porównaniu do rasy kaukaskiej [7] [9] .
Histopatologia [ edytuj | edytuj kod ]
Mikroskopowo guz jest słabo odgraniczony, zajmuje skórę właściwą i nacieka do tkanki podskórnej. Zwykle nie obserwuje się nacieku naskórka, możliwe jest występowanie strefy Grenza (objaw strefy granicznej) polegającym na występowaniu pomiędzy naciekiem a naskórkiem niezmienionej powierzchniowej warstwy brodawkowatej skóry właściwej [3] .
W centralnej części guz jest zbudowany z jednolitych, smukłych komórek wrzecionowatych ułożonych wirowato lub promieniście [18] [3] . Komórki zawierają skąpą ilość cytoplazmy, jądro komórkowe jest wydłużone, a granice komórki są niewyraźne [6] . Około 85–90% włókniakomięsaków guzowatych skóry jest nowotworem o niskim stopniu złośliwości, ale około 5% z nich z komponentą fibrosarkomatyczną wykazuje wysoki stopień złośliwości [13] . Komórki wykazują łagodną atypię, niewielki pleomorfizm jądrowy i łagodną do umiarkowanej aktywność mitotyczną [3] [18] . Zrąb jest stosunkowo ubogi, liczba naczyń jest niewielka [6] . Większość guzów jest bogatokomórkowa, ale mogą występować obszary ubogokomórkowe odpowiadające zwyrodnieniu śluzowatemu [18] . Warstwy powierzchowne guza, gdzie dochodzi do nacieku sąsiednich struktur, są mniej komórkowe i komórki wrzecionowate są pooddzielane pasmami kolagenu [3] [7] .
Ważną cechą jest naciekanie sąsiednich tkanek. Naciek tkanki podskórnej jest widoczny w formie zawierających pojedyncze atypowe komórki wypustek przez przegrody oraz zraziki tłuszczowe i przyjmuje formę plastra miodu lub wielowarstwowych pasm komórek wrzecionowatych położonych równolegle do skóry [7] . W zaawansowanych stadiach widoczny jest naciek głębiej położonych struktur [7] .
Etiologia [ edytuj | edytuj kod ]
Kliniczne podejrzenie mięsaka może być postawione na podstawie wywiadu i badania fizykalnego [13] . Do potwierdzenia rozpoznania konieczne jest wykonanie biopsji i ocena pobranego materiału tkankowego w badaniu histopatologicznym [4] .
Badania obrazowe [ edytuj | edytuj kod ]
Rezonans magnetyczny (MRI) może być przydatny w ocenie głębokości zmiany przed wykonaniem zabiegu chirurgicznego [7] . Jest to metoda dokładniejsza niż ultrasonografia, którą także można wykorzystać w ocenie głębokości naciekania sąsiadujących tkanek [8] .
Ze względu na stosunkowo rzadką obecność przerzutów nie wymaga się rutynowego wykonywania szerokiej diagnostyki obrazowej w celu oceny zaawansowania choroby, chyba że wywiad, badanie fizykalne lub stwierdzone niekorzystne czynniki ryzyka przemawiają za koniecznością poszerzenia diagnostyki [4] [25] [8] . Niektórzy autorzy w przypadku bardzo rozległej i zaawansowanej miejscowo choroby zalecają wykonanie tomografii komputerowej klatki piersiowej w celu wykluczenia rozsiewu do płuc, choć zwykle wystarczające jest wykonanie zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej [8] [13] .
Biopsja [ edytuj | edytuj kod ]
W celu uzyskania materiału tkankowego do przeprowadzenia badania histopatologicznego konieczne jest wykonanie biopsji [8] . Zaleca się wykonanie głębokiej biopsji gruboigłowej lub biopsji nacinającej, które pozwalają na uzyskanie reprezentatywnego materiału do badania [4] . Unika się wykonywania biopsji cienkoigłowych, ponieważ mogą nie dostarczyć odpowiedniej ilości odpowiedniego materiału biologicznego do ostatecznego rozpoznania mięsaka [8] [13] .
Badanie histopatologiczne [ edytuj | edytuj kod ]
Ostateczne rozpoznanie włókniakomięsaka guzowatego skóry może być postawione na podstawie badania histopatologicznego materiału uzyskanego podczas biopsji nacinającej, wycinającej lub gruboigłowej [25] [31] . W większości przypadków badanie mikroskopowe jest wystarczające do postawienia rozpoznania [4] . Materiał po odpowiednim wybarwieniu ocenia się pod mikroskopem, w którym wykazuje się obecność rozlanego nacieku skóry i tkanki podskórnej złożonego z komórek wrzecionowatych ułożonych wirowato [25] . Jednak w celu potwierdzenia rozpoznania wykonuje się badanie immunohistochemiczne [4] [25] . Rutynowo nie ma konieczności wykonywania badań genetycznych [31] . W diagnostyce różnicowej uwzględnia się guz histiocytarny włóknisty, niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, mięśniakomięsak gładkokomórkowy, złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych i czerniaka [25] .
Rokowanie
Generalnie rokowanie w DFSP jest znakomite. Odsetek całkowity przerzutów do narządów odległych wynosi jedynie 5%, zaś przerzutów regionalnych 1% 36]. Według danych historycznych odsetki nawrotów były większe w zakresie od 11% do 53% [9], ale wraz z wprowadzenie metody chirurgicznej Mohs’a zmniejszyły się one. Nawet przy nawrotowych DFSP operacja sposobem Mohs’a przynosi 98% odsetek wyleczeń [37]. Przerzuty są związane ze złym rokowaniem, a pojedynczy chorzy przeżywają dwa lata. Po wstępnych zachęcających wynikach leczenia z użyciem imatynibu można oczekiwać poprawy rokowania nawet w przypadkach zmian przerzutowych.
Napisana w 2009
Przetłumaczone w 2010
By Jonathan Courtney, MD 1
Richard G. Gorlick, MD 2
David S. Geller, MD 1
1 Orthopaedic Oncology, Montefiore Medical Center
2 Vice Chairman, Department of Pediatrics, Children’s Hospital At Montefiore
Przetłumaczone na język polski przez:
Piotr Rutkowski, MD, PhD
and Kamil Dolecki
Albritton KH, Randall RL: Prospects for targeted therapy of synovial sarcoma. J Pediatr Hematol Oncol 27:219-222, 2005.
Bergh P, Meis-Kindblom JM, Gherlinzoni F, et al. Synovial sarcoma: identification of low and high risk groups. Cancer 85:2596-2607, 1999.
Brecht IB, Ferrari A, Int-Veen C, et al. Grossly-resected synovial sarcoma treated by the German and Italian pediatric soft tissue sarcoma cooperative group: discussion on the role of adjuvant therapies. Pediatr Blood Cancer, in press.
Ferrari A, Casanova M, Massimino M, et al. Synovial sarcoma: report of a series of 25 consecutive children from a single institution. Med Pediatr Oncol 32:32-37, 1999.
Ferrari A, Casanova M. New concepts for the treatment of pediatric non-rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas. Expert Rev Anticancer Ther, 5(2),307-318, 2005.