U nas zapłacisz kartą
Włókniakomięsak guzowaty skóry - przyczyny, objawy i leczenie
Objawy kliniczne [ edytuj | edytuj kod ]
Wygląd zmiany i prezentowane objawy zależą od etapu rozwoju nowotworu [7] . Włókniakomięsak guzowaty skóry cechuje się stałym, powolnym wzrostem [2] , który może utrudniać rozpoznanie choroby [8] . Wczesna zmiana przyjmuje charakter twardej blaszki, często z otaczającym przebarwieniem koloru czerwonego do niebieskiego [2] [3] . W tym okresie guz może przypominać raka podstawnokomórkowego lub twardzinę ograniczoną [2] . W zależności od tempa wzrostu po upływie kilkunastu miesięcy do kilku lat zmiana ulega uniesieniu, w obrębie blaszki rozwija się kilka guzków, a rzadziej pojedynczy guzek [3] [7] .
Nowotwór często charakteryzuje się wieloletnim powolnym wzrostem, początkowo przyjmuje charakter płaskiej zmiany, która w miarę postępu choroby ulega uniesieniu z powstaniem kilku guzków lub rzadziej pojedynczego guza [2] [6] . Często po fazie powolnego rozwoju obserwuje się przyspieszenie wzrostu z ekspansją w kierunku głębszych tkanek, co klinicznie manifestuje się jako powiększenie guza z utratą przesuwalności zmiany względem głębszych tkanek [6] . Guz typowo rośnie w obrębie skóry właściwej, a następnie szerzy się do tkanki podskórnej [6] . Rzadko guz powstaje w obrębie tkanki podskórnej bez zajęcia skóry właściwej lub tylko naciekając ją tylko w minimalnym stopniu [6] . Naciek miejscowo szerzy się wzdłuż przegród łącznotkankowych, często jest obecny w stosunkowo dużej odległości od guza pierwotnego [12] . W późnych etapach choroby dochodzi do nacieku powięzi, mięśni, okostnej i kości [7] . Nowotwór może szerzyć się drogą krwionośną oraz limfatyczną [14] [13] [15] . Guz, ze względu na naciekający wzór wzrostu, charakteryzuje się wysokim odsetkiem nawrotów miejscowych po chirurgicznym usunięciu [14] . Przerzuty odległe dotyczą poniżej 5% chorych [14] [6] . Zwykle rozwijają się po wieloletnim przebiegu choroby, często w wariancie fibrosarkomatycznym nowotworu [5] . Przerzuty najczęściej pojawiają się w płucach oraz regionalnych węzłach chłonnych [14] [16] [17] . Opisywano przerzuty włókniakomięsaka guzowatego skóry do kości i centralnego układu nerwowego [2] .
Jakie są rokowania z włókniakomięsakiem?
Rokowania przy włókniakomięsaku są uzależnione przede wszystkim od lokalizacji guza, rozmiaru, tempa wzrostu oraz stopnia złośliwości, dlatego by je określić, niezbędne jest wykonanie szeregu badań obrazowych (RTG, TK, RM) oraz biopsji (gruboigłowej lub otwartej nacinającej). Podstawową do postawienia rozpoznania oraz oceny rokowania jest wynik badania histologicznego materiału pobranego w czasie biopsji.
Warto jednak podkreślić, że nowotwór bardzo często daje przerzuty, co sprawia, że prognozy nie są pomyślne. Włókniakomięsak często daje przerzuty odległe do płuc i kości. Średnia długość życia pacjentów dorosłych wynosi 12-18 miesięcy od chwili usłyszenia diagnozy. Z badań wynika, że jedynie 39-54 proc. chorych udaje się przeżyć 5 lat.
Gastrinoma - objawy. Co to za guz? Rokowania i diagnostyka
Rokowanie
Generalnie rokowanie w DFSP jest znakomite. Odsetek całkowity przerzutów do narządów odległych wynosi jedynie 5%, zaś przerzutów regionalnych 1% 36]. Według danych historycznych odsetki nawrotów były większe w zakresie od 11% do 53% [9], ale wraz z wprowadzenie metody chirurgicznej Mohs’a zmniejszyły się one. Nawet przy nawrotowych DFSP operacja sposobem Mohs’a przynosi 98% odsetek wyleczeń [37]. Przerzuty są związane ze złym rokowaniem, a pojedynczy chorzy przeżywają dwa lata. Po wstępnych zachęcających wynikach leczenia z użyciem imatynibu można oczekiwać poprawy rokowania nawet w przypadkach zmian przerzutowych.
Napisana w 2009
Przetłumaczone w 2010
By Jonathan Courtney, MD 1
Richard G. Gorlick, MD 2
David S. Geller, MD 1
1 Orthopaedic Oncology, Montefiore Medical Center
2 Vice Chairman, Department of Pediatrics, Children’s Hospital At Montefiore
Przetłumaczone na język polski przez:
Piotr Rutkowski, MD, PhD
and Kamil Dolecki
Albritton KH, Randall RL: Prospects for targeted therapy of synovial sarcoma. J Pediatr Hematol Oncol 27:219-222, 2005.
Bergh P, Meis-Kindblom JM, Gherlinzoni F, et al. Synovial sarcoma: identification of low and high risk groups. Cancer 85:2596-2607, 1999.
Brecht IB, Ferrari A, Int-Veen C, et al. Grossly-resected synovial sarcoma treated by the German and Italian pediatric soft tissue sarcoma cooperative group: discussion on the role of adjuvant therapies. Pediatr Blood Cancer, in press.
Ferrari A, Casanova M, Massimino M, et al. Synovial sarcoma: report of a series of 25 consecutive children from a single institution. Med Pediatr Oncol 32:32-37, 1999.
Ferrari A, Casanova M. New concepts for the treatment of pediatric non-rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas. Expert Rev Anticancer Ther, 5(2),307-318, 2005.