U nas zapłacisz kartą
Włókniakomięsak guzowaty skóry - przyczyny, objawy i leczenie
(Włókniakomięsak guzowaty skóry)
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) to mięsak tkanek miękkich o niskim lub pośrednim stopniu złośliwości histologicznej wywodzący się ze skóry. Chociaż niegdyś uważano, że pochodzi on z fibroblastów, ostatnie dowody na podstawie badań immunohistochemicznych sugerują, że nowotwór ten może wywodzić się z komórek dendrytycznych skóry. W 1924 roku Darier i Ferrand jako pierwsi opisali DFSP – „postępujący i nawracający włókniak skóry" podkreślając skłonność tego nowotworu do nawrotów miejscowych [1]. DSFP to miejscowo agresywny nowotwór, który pomimo wspólnych niektórych cech z guzami fibrohistiocytarnymi, wykazuje tendencję do wzrostu w sposób bardziej naciekający. Rekonstrukcje trójwymiarowe DFSP wykazały, że nowotwór ten może przyjmować nieregularne kształty i rozprzestrzeniać się w formie wypustek lub palczastych rozgałęzień [2]. Chociaż nawroty miejscowe stanowią najczęstszy problem kliniczny, to przerzuty występują rzadko i z reguły w późnym okresie przebiegu choroby.
DFSP stanowi około 0,01% wszystkich nowotworów złośliwych i od 2% do 6% mięsaków tkanek miękkich [3,4]. Szacunkowa zapadalność wynosi 0,8-5 przypadków na milion mieszkańców na rok [5-9], co odpowiada około 1000 nowych przypadków w USA. Zapadalność u osób rasy czarnej (6,5 na milion) jest około dwa razy większa niż wśród osób rasy białej (3,9 na million) [10]. Najczęściej choroba ta dotyczy pacjentów w wieku pomiędzy 20 a 50 lat, chociaż opisywaną ją zarówno u dzieci, jak u w późnej starości [11]. Istnieje wrodzona postać DFSP, ale jest to wyjątkowo rzadkie schorzenie [11-14].
Leczenie [ edytuj | edytuj kod ]
Podstawową metodą leczenia włókniakomięsaka guzowatego skóry jest chirurgiczne wycięcie zmiany z szerokim marginesem zdrowych tkanek lub metodami chirurgii mikrograficznej. Nawroty również leczy się operacyjnie. Choroba nieoperacyjna, nieoperacyjne nawroty i choroba z przerzutami wymagają leczenia ogólnoustrojowego opartego na imatynibie [5] .
Leczenie chirurgiczne [ edytuj | edytuj kod ]
Resekcja zmiany w zakresie marginesu zdrowych tkanek bez nacieku nowotworowego jest podstawową metodą leczenia włókniakomięsaka guzowatego skóry [37] . Ze względu na asymetrię guza, częste rozległe poziome (horyzontalne) i pionowe naciekanie, które nie jest widoczne makroskopowo, osiągnięcie ujemnych marginesów może być trudne [8] . Przed operacją istotne jest dokładne zaplanowanie zakresu zabiegu, tak by uzyskać pożądaną radykalność przy uwzględnieniu akceptowalnego efektu kosmetycznego. Zabiegi rekonstrukcyjne są wykonywane po pełnej ocenie histopatologicznej i potwierdzeniu resekcji guza w zakresie zdrowych tkanek [25] . Operacja może być wykonana metodą szerokiego miejscowego wycięcia lub chirurgii mikrograficznej Mohsa [37] , choć niektórzy autorzy wskazują na metodę mikrograficzną Mohsa jako technikę z wyboru [7] .
Technika szerokiego miejscowego wycięcia polega na resekcji zmiany z zachowaniem marginesu szerokości 2–4 cm [37] [8] . Nie osiągnięcie wolnych marginesów chirurgicznych od nacieku nowotworowego wymaga wykonania ponownej operacji w celu poszerzenia marginesów resekcji i uzyskania ujemnych marginesów [37] [25] [31] . Część ośrodków wykonuje szersze marginesy resekcji w celu mniejszego prawdopodobieństwa konieczności wykonania ponownej operacji lub nawrotu, a część wykonuje węższe marginesy 1–2 cm, co jednak często wymaga ponownych operacji i znacznie upodabnia metodę do techniki Mohsa [8] . Obecnie przy stosowaniu techniki szerokiego wycięcia ryzyko nawrotu jest stosunkowo niskie, w różnych pracach waha się ono od 1% do około 10% [38] [39] [40] [41] [42] [43] . W dużym retrospektywnym badaniu przy zastosowaniu szerokiego wycięcia ryzyko nawrotu wynosiło 1% [38] .
Ocena Stopni Zaawansowania Dermatofibrosarcoma Protuberans
Chociaż Amerykański Komitet AJCC nie określił specjalnego systemu oceny stopni zaawansowania dla DFSP, to obecnie przeprowadza się ją zgodnie z systemem Amerykańskiego Towarzystwa Mięśniowo-Szkieletowego, który uwzględnia stopień złośliwości histologicznej nowotworu i przedział, w którym się on znajduje [19].
DFSP ma charakterystyczny obraz histologiczny jednorodnych bezkształtnych wrzecionowatych komórek ułożonych w postaci kwiatopodobnej lub jodełkowatej (Rycina 3). Wczesne zmiany mogą wykazywać "strefę Grenz", która stanowi obszar wolny od nowotworu oddzielający go od naskórka. Rzadkie odmiany DFSP obejmują guz Bednara, który odznacza się komórkami zawierającymi melaninę [20], DFSP myksoidny zawierający obszary śródmiąższowej mucyny i typ bezpostaciowy.
Około 15% przypadków zawiera składową mięsaka o wysokim stopniu złośliwości. Jest z reguły, choć nie wyłącznie włókniakomięsak i dlatego zwykle określa się je jako DFSP-FS. Część o cechach mięsaka o wysokim stopniu złośliwości może być różnej wielkości, niekiedy obejmuje większość zmiany wywodzącej się z DFSP. Nawet w przypadkach, w których dochodzi do rozwoju składowej o cechach mięsaka o wysokim stopniu złośliwości, przerzuty są rzadkie i główny problem stanowią wznowy miejscowe.
Analiza immunohistochemiczna znajduje zastosowanie w celach diagnostycznych. Barwienie na CD34 jest często stosowane, a jego czułość wynosi od 84% do 100% [21-23] (Rycina 4). Dodatnie barwienie na CD34 nie występuje w obszarach zmian w kierunku mięsaka o wysokiej złośliwości w przypadku DFSP-FS. Ponadto uważa się, że barwienie na hialurionian jest dodatnie w DFSP, zaś barwienie na CD44 - ujemne.
Czym jest włókniakomięsak?
Włókniakomięsak (fibrosarcoma) jest nowotworem tkanki łącznej zbudowanym z fibroblastów i miofibroblastów, należących do grupy mięsaków tkanek miękkich (MTM). Stanowi zaledwie 1-2 proc. wszystkich mięsaków wykrywanych u dorosłych, zaś cała grupa MTM należy do 1 proc. wszystkich nowotworów złośliwych.
Włókniakomięsak manifestuje się w każdym wieku, ale zazwyczaj jest diagnozowany u osób w średnim wieku (mediana wieku chorych wynosi 45 lat). Warto jednak podkreślić, że występuje także u dzieci, głównie u noworodków. W grupie zwiększonego ryzyka zachorowania są osoby cierpiące na nerwiakowłókniakowatość typu NF1 i NF2, zespół Li-Fraumeni, zespół Gardnera, zespół Wernera.
Fibrosarcoma może występować w każdej części ciała. Najczęściej jednak atakuje głębokie tkanki miękkie kończyn, jamę otrzewnową lub okolice głowy i szyi.
