U nas zapłacisz kartą
Włókniakomięsak guzowaty skóry - przyczyny, objawy i leczenie
Rokowanie
Generalnie rokowanie w DFSP jest znakomite. Odsetek całkowity przerzutów do narządów odległych wynosi jedynie 5%, zaś przerzutów regionalnych 1% 36]. Według danych historycznych odsetki nawrotów były większe w zakresie od 11% do 53% [9], ale wraz z wprowadzenie metody chirurgicznej Mohs’a zmniejszyły się one. Nawet przy nawrotowych DFSP operacja sposobem Mohs’a przynosi 98% odsetek wyleczeń [37]. Przerzuty są związane ze złym rokowaniem, a pojedynczy chorzy przeżywają dwa lata. Po wstępnych zachęcających wynikach leczenia z użyciem imatynibu można oczekiwać poprawy rokowania nawet w przypadkach zmian przerzutowych.
Napisana w 2009
Przetłumaczone w 2010
By Jonathan Courtney, MD 1
Richard G. Gorlick, MD 2
David S. Geller, MD 1
1 Orthopaedic Oncology, Montefiore Medical Center
2 Vice Chairman, Department of Pediatrics, Children’s Hospital At Montefiore
Przetłumaczone na język polski przez:
Piotr Rutkowski, MD, PhD
and Kamil Dolecki
Albritton KH, Randall RL: Prospects for targeted therapy of synovial sarcoma. J Pediatr Hematol Oncol 27:219-222, 2005.
Bergh P, Meis-Kindblom JM, Gherlinzoni F, et al. Synovial sarcoma: identification of low and high risk groups. Cancer 85:2596-2607, 1999.
Brecht IB, Ferrari A, Int-Veen C, et al. Grossly-resected synovial sarcoma treated by the German and Italian pediatric soft tissue sarcoma cooperative group: discussion on the role of adjuvant therapies. Pediatr Blood Cancer, in press.
Ferrari A, Casanova M, Massimino M, et al. Synovial sarcoma: report of a series of 25 consecutive children from a single institution. Med Pediatr Oncol 32:32-37, 1999.
Ferrari A, Casanova M. New concepts for the treatment of pediatric non-rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas. Expert Rev Anticancer Ther, 5(2),307-318, 2005.
Leczenie włókniakomięsaków
Leczenie włókniakomięsaków jest ustalane w oparciu o następujące parametry:
- stopień złośliwości (G),
- wielkość guza (T) i lokalizacja (a,b),
- obecność przerzutów regionalnych (N),
- obecność przerzutów odległych (M),
- szacunkowy odsetek 5-letnich przeżyć (OS).
Lekarze dobierający odpowiedni sposób leczenia posługują się czterostopniowym systemem Amerykańskiego Towarzystwa do Walki z Rakiem (AJCC)/Międzynarodowej Unii ds. Nowotworów (UICC) z 2010 roku, zgodnie z którym stopnie I-III oznaczają mięsaki miejscowe lub z przerzutami do regionalnych węzłów chłonnych, a stopień IV – zmianę z przerzutami odległymi.
Warto jednak podkreślić, że podstawą leczenia każdorazowo jest chirurgiczne usunięcie guza wraz z dużym, nawet kilkucentymetrowym, marginesem zdrowych tkanek. W przeszłości wykrycie włókniakomięsaka dla wielu pacjentów wiązało się z amputacją kończyn. Obecnie takie zabiegi wykonuje się u mniej niż 10 proc. pacjentów. W przypadku guza zaliczanego do I stopnia powyższej skali, leczenie ogranicza się do chirurgicznego wycięcia zmiany. Pacjenci z guzami II stopnia są poddawani także radioterapii. W przypadku zmiany III stopnia często wprowadza się dodatkowo chemioterapię, jednak decyzję każdorazowo podejmuje lekarz. Leczenie w przypadku włókniakomięsaków IV stopnia jest ustalane indywidualnie, jednakże w większości przypadków niezbędna jest chemioterapia, zaś pozostałe metody są dobierane indywidualnie do konkretnego przypadku.
Bibliografia
- Piotr Rutkowski, Krzysztof Krzemieniecki, Mięsaki tkanek miękkich u dorosłych [w:] Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych 2013 rok pod red. Macieja Krzakowskiego, Krzysztofa Warzocha, Tom I, Gdańsk 2013.
- http://e-onkologia.am.wroc.pl/docs/podstawy_patologii.pdf
- http://patologia.cm.umk.pl/pliki/2014_patomorf_lek_wykl_27_tkanki_miekkie.pdf
Histopatologia [ edytuj | edytuj kod ]
Mikroskopowo guz jest słabo odgraniczony, zajmuje skórę właściwą i nacieka do tkanki podskórnej. Zwykle nie obserwuje się nacieku naskórka, możliwe jest występowanie strefy Grenza (objaw strefy granicznej) polegającym na występowaniu pomiędzy naciekiem a naskórkiem niezmienionej powierzchniowej warstwy brodawkowatej skóry właściwej [3] .
W centralnej części guz jest zbudowany z jednolitych, smukłych komórek wrzecionowatych ułożonych wirowato lub promieniście [18] [3] . Komórki zawierają skąpą ilość cytoplazmy, jądro komórkowe jest wydłużone, a granice komórki są niewyraźne [6] . Około 85–90% włókniakomięsaków guzowatych skóry jest nowotworem o niskim stopniu złośliwości, ale około 5% z nich z komponentą fibrosarkomatyczną wykazuje wysoki stopień złośliwości [13] . Komórki wykazują łagodną atypię, niewielki pleomorfizm jądrowy i łagodną do umiarkowanej aktywność mitotyczną [3] [18] . Zrąb jest stosunkowo ubogi, liczba naczyń jest niewielka [6] . Większość guzów jest bogatokomórkowa, ale mogą występować obszary ubogokomórkowe odpowiadające zwyrodnieniu śluzowatemu [18] . Warstwy powierzchowne guza, gdzie dochodzi do nacieku sąsiednich struktur, są mniej komórkowe i komórki wrzecionowate są pooddzielane pasmami kolagenu [3] [7] .
Ważną cechą jest naciekanie sąsiednich tkanek. Naciek tkanki podskórnej jest widoczny w formie zawierających pojedyncze atypowe komórki wypustek przez przegrody oraz zraziki tłuszczowe i przyjmuje formę plastra miodu lub wielowarstwowych pasm komórek wrzecionowatych położonych równolegle do skóry [7] . W zaawansowanych stadiach widoczny jest naciek głębiej położonych struktur [7] .