U nas zapłacisz kartą
Włókniakomięsak guzowaty skóry - przyczyny, objawy i leczenie
Rokowanie
Generalnie rokowanie w DFSP jest znakomite. Odsetek całkowity przerzutów do narządów odległych wynosi jedynie 5%, zaś przerzutów regionalnych 1% 36]. Według danych historycznych odsetki nawrotów były większe w zakresie od 11% do 53% [9], ale wraz z wprowadzenie metody chirurgicznej Mohs’a zmniejszyły się one. Nawet przy nawrotowych DFSP operacja sposobem Mohs’a przynosi 98% odsetek wyleczeń [37]. Przerzuty są związane ze złym rokowaniem, a pojedynczy chorzy przeżywają dwa lata. Po wstępnych zachęcających wynikach leczenia z użyciem imatynibu można oczekiwać poprawy rokowania nawet w przypadkach zmian przerzutowych.
Napisana w 2009
Przetłumaczone w 2010
By Jonathan Courtney, MD 1
Richard G. Gorlick, MD 2
David S. Geller, MD 1
1 Orthopaedic Oncology, Montefiore Medical Center
2 Vice Chairman, Department of Pediatrics, Children’s Hospital At Montefiore
Przetłumaczone na język polski przez:
Piotr Rutkowski, MD, PhD
and Kamil Dolecki
Albritton KH, Randall RL: Prospects for targeted therapy of synovial sarcoma. J Pediatr Hematol Oncol 27:219-222, 2005.
Bergh P, Meis-Kindblom JM, Gherlinzoni F, et al. Synovial sarcoma: identification of low and high risk groups. Cancer 85:2596-2607, 1999.
Brecht IB, Ferrari A, Int-Veen C, et al. Grossly-resected synovial sarcoma treated by the German and Italian pediatric soft tissue sarcoma cooperative group: discussion on the role of adjuvant therapies. Pediatr Blood Cancer, in press.
Ferrari A, Casanova M, Massimino M, et al. Synovial sarcoma: report of a series of 25 consecutive children from a single institution. Med Pediatr Oncol 32:32-37, 1999.
Ferrari A, Casanova M. New concepts for the treatment of pediatric non-rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas. Expert Rev Anticancer Ther, 5(2),307-318, 2005.
Histopatologia [ edytuj | edytuj kod ]
Mikroskopowo guz jest słabo odgraniczony, zajmuje skórę właściwą i nacieka do tkanki podskórnej. Zwykle nie obserwuje się nacieku naskórka, możliwe jest występowanie strefy Grenza (objaw strefy granicznej) polegającym na występowaniu pomiędzy naciekiem a naskórkiem niezmienionej powierzchniowej warstwy brodawkowatej skóry właściwej [3] .
W centralnej części guz jest zbudowany z jednolitych, smukłych komórek wrzecionowatych ułożonych wirowato lub promieniście [18] [3] . Komórki zawierają skąpą ilość cytoplazmy, jądro komórkowe jest wydłużone, a granice komórki są niewyraźne [6] . Około 85–90% włókniakomięsaków guzowatych skóry jest nowotworem o niskim stopniu złośliwości, ale około 5% z nich z komponentą fibrosarkomatyczną wykazuje wysoki stopień złośliwości [13] . Komórki wykazują łagodną atypię, niewielki pleomorfizm jądrowy i łagodną do umiarkowanej aktywność mitotyczną [3] [18] . Zrąb jest stosunkowo ubogi, liczba naczyń jest niewielka [6] . Większość guzów jest bogatokomórkowa, ale mogą występować obszary ubogokomórkowe odpowiadające zwyrodnieniu śluzowatemu [18] . Warstwy powierzchowne guza, gdzie dochodzi do nacieku sąsiednich struktur, są mniej komórkowe i komórki wrzecionowate są pooddzielane pasmami kolagenu [3] [7] .
Ważną cechą jest naciekanie sąsiednich tkanek. Naciek tkanki podskórnej jest widoczny w formie zawierających pojedyncze atypowe komórki wypustek przez przegrody oraz zraziki tłuszczowe i przyjmuje formę plastra miodu lub wielowarstwowych pasm komórek wrzecionowatych położonych równolegle do skóry [7] . W zaawansowanych stadiach widoczny jest naciek głębiej położonych struktur [7] .
Rozpoznanie Dermatofibrosarcoma Protuberans
Chociaż z reguły nie jest konieczne wykonywanie rutynowo badań obrazowych, to rezonans magnetyczny (MRI) może być pomocny w ocenie zaawansowania miejscowego nowotworu i może stanowić istotny element przedoperacyjnego planowania w przypadku większych guzów. Podobnie, jak wiele innych nowotworów tkanek miękkich obrazy w sekwencji T1 wykazują charakterystykę niskiego sygnału, zaś obrazy w sekwencji T2 dają wzmocnienie sygnału.
Rozpoznanie opiera się zwykle na wyniku biopsji gruboigłowej lub nacinającej. Chociaż rola biopsji cienkoigłowej jest ustalona w przypadkach nawrotowych, to wstępna biopsja powinna zawierać większą próbkę w celu oceny cech histologicznych nowotworu [18].
Biopsja gruboigłowa (lub tru-cut) to usunięcie bardzo niewielkiej ilości nowotworu poprzez wprowadzenie pustej w środku igły do narządu lub ocenianego patologicznego tworu. Następnie igłę przesuwa się w warstwach komórek w celu pobrania próbki. Zabieg ten trwa kilka minut i wykonywany może być ambulatoryjnie.
Biopsja nacinająca to usuniecie jedynie części guza w celu badania histopatologicznego. Biopsję nacinającą wykonuje się zwykle w przypadku większych guzów i daje ona patologowi wiecej materiału do badania. Ten rodzaj biopsji wiąże się z nieco większą skutecznością diagnostyczną i zwykle wykonuje się ją w warunkach Sali operacyjnej.
Biopsja wycinająca to usunięcie całego guza i jest ona zwykle zarezerwowana dla bardzo niewielkich zmian, w przypadku których biopsja nacinająca lub gruboigłowa są niepraktyczne. Zwykle wykonuje się ją w przypadkach, gdy usunięcie całej zmiany wraz z wąskim marginesem tkanek zdrowych jest łatwe do osiągnięcia i bez trudu tolerowane przez chorego. Ten rodzaj biopsji również wykonuje się w warunkach sali operacyjnej.