U nas zapłacisz kartą
Włókniakomięsak guzowaty skóry - przyczyny, objawy i leczenie
Ocena Stopni Zaawansowania Dermatofibrosarcoma Protuberans
Chociaż Amerykański Komitet AJCC nie określił specjalnego systemu oceny stopni zaawansowania dla DFSP, to obecnie przeprowadza się ją zgodnie z systemem Amerykańskiego Towarzystwa Mięśniowo-Szkieletowego, który uwzględnia stopień złośliwości histologicznej nowotworu i przedział, w którym się on znajduje [19].
DFSP ma charakterystyczny obraz histologiczny jednorodnych bezkształtnych wrzecionowatych komórek ułożonych w postaci kwiatopodobnej lub jodełkowatej (Rycina 3). Wczesne zmiany mogą wykazywać "strefę Grenz", która stanowi obszar wolny od nowotworu oddzielający go od naskórka. Rzadkie odmiany DFSP obejmują guz Bednara, który odznacza się komórkami zawierającymi melaninę [20], DFSP myksoidny zawierający obszary śródmiąższowej mucyny i typ bezpostaciowy.
Około 15% przypadków zawiera składową mięsaka o wysokim stopniu złośliwości. Jest z reguły, choć nie wyłącznie włókniakomięsak i dlatego zwykle określa się je jako DFSP-FS. Część o cechach mięsaka o wysokim stopniu złośliwości może być różnej wielkości, niekiedy obejmuje większość zmiany wywodzącej się z DFSP. Nawet w przypadkach, w których dochodzi do rozwoju składowej o cechach mięsaka o wysokim stopniu złośliwości, przerzuty są rzadkie i główny problem stanowią wznowy miejscowe.
Analiza immunohistochemiczna znajduje zastosowanie w celach diagnostycznych. Barwienie na CD34 jest często stosowane, a jego czułość wynosi od 84% do 100% [21-23] (Rycina 4). Dodatnie barwienie na CD34 nie występuje w obszarach zmian w kierunku mięsaka o wysokiej złośliwości w przypadku DFSP-FS. Ponadto uważa się, że barwienie na hialurionian jest dodatnie w DFSP, zaś barwienie na CD44 - ujemne.
(Włókniakomięsak guzowaty skóry)
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) to mięsak tkanek miękkich o niskim lub pośrednim stopniu złośliwości histologicznej wywodzący się ze skóry. Chociaż niegdyś uważano, że pochodzi on z fibroblastów, ostatnie dowody na podstawie badań immunohistochemicznych sugerują, że nowotwór ten może wywodzić się z komórek dendrytycznych skóry. W 1924 roku Darier i Ferrand jako pierwsi opisali DFSP – „postępujący i nawracający włókniak skóry" podkreślając skłonność tego nowotworu do nawrotów miejscowych [1]. DSFP to miejscowo agresywny nowotwór, który pomimo wspólnych niektórych cech z guzami fibrohistiocytarnymi, wykazuje tendencję do wzrostu w sposób bardziej naciekający. Rekonstrukcje trójwymiarowe DFSP wykazały, że nowotwór ten może przyjmować nieregularne kształty i rozprzestrzeniać się w formie wypustek lub palczastych rozgałęzień [2]. Chociaż nawroty miejscowe stanowią najczęstszy problem kliniczny, to przerzuty występują rzadko i z reguły w późnym okresie przebiegu choroby.
DFSP stanowi około 0,01% wszystkich nowotworów złośliwych i od 2% do 6% mięsaków tkanek miękkich [3,4]. Szacunkowa zapadalność wynosi 0,8-5 przypadków na milion mieszkańców na rok [5-9], co odpowiada około 1000 nowych przypadków w USA. Zapadalność u osób rasy czarnej (6,5 na milion) jest około dwa razy większa niż wśród osób rasy białej (3,9 na million) [10]. Najczęściej choroba ta dotyczy pacjentów w wieku pomiędzy 20 a 50 lat, chociaż opisywaną ją zarówno u dzieci, jak u w późnej starości [11]. Istnieje wrodzona postać DFSP, ale jest to wyjątkowo rzadkie schorzenie [11-14].
Jakie są rokowania z włókniakomięsakiem?
Rokowania przy włókniakomięsaku są uzależnione przede wszystkim od lokalizacji guza, rozmiaru, tempa wzrostu oraz stopnia złośliwości, dlatego by je określić, niezbędne jest wykonanie szeregu badań obrazowych (RTG, TK, RM) oraz biopsji (gruboigłowej lub otwartej nacinającej). Podstawową do postawienia rozpoznania oraz oceny rokowania jest wynik badania histologicznego materiału pobranego w czasie biopsji.
Warto jednak podkreślić, że nowotwór bardzo często daje przerzuty, co sprawia, że prognozy nie są pomyślne. Włókniakomięsak często daje przerzuty odległe do płuc i kości. Średnia długość życia pacjentów dorosłych wynosi 12-18 miesięcy od chwili usłyszenia diagnozy. Z badań wynika, że jedynie 39-54 proc. chorych udaje się przeżyć 5 lat.
Gastrinoma - objawy. Co to za guz? Rokowania i diagnostyka