U nas zapłacisz kartą
Włókniakomięsak guzowaty skóry - przyczyny, objawy i leczenie
Jakie są rokowania z włókniakomięsakiem?
Rokowania przy włókniakomięsaku są uzależnione przede wszystkim od lokalizacji guza, rozmiaru, tempa wzrostu oraz stopnia złośliwości, dlatego by je określić, niezbędne jest wykonanie szeregu badań obrazowych (RTG, TK, RM) oraz biopsji (gruboigłowej lub otwartej nacinającej). Podstawową do postawienia rozpoznania oraz oceny rokowania jest wynik badania histologicznego materiału pobranego w czasie biopsji.
Warto jednak podkreślić, że nowotwór bardzo często daje przerzuty, co sprawia, że prognozy nie są pomyślne. Włókniakomięsak często daje przerzuty odległe do płuc i kości. Średnia długość życia pacjentów dorosłych wynosi 12-18 miesięcy od chwili usłyszenia diagnozy. Z badań wynika, że jedynie 39-54 proc. chorych udaje się przeżyć 5 lat.
Gastrinoma - objawy. Co to za guz? Rokowania i diagnostykaCzym jest włókniakomięsak?
Włókniakomięsak (fibrosarcoma) jest nowotworem tkanki łącznej zbudowanym z fibroblastów i miofibroblastów, należących do grupy mięsaków tkanek miękkich (MTM). Stanowi zaledwie 1-2 proc. wszystkich mięsaków wykrywanych u dorosłych, zaś cała grupa MTM należy do 1 proc. wszystkich nowotworów złośliwych.
Włókniakomięsak manifestuje się w każdym wieku, ale zazwyczaj jest diagnozowany u osób w średnim wieku (mediana wieku chorych wynosi 45 lat). Warto jednak podkreślić, że występuje także u dzieci, głównie u noworodków. W grupie zwiększonego ryzyka zachorowania są osoby cierpiące na nerwiakowłókniakowatość typu NF1 i NF2, zespół Li-Fraumeni, zespół Gardnera, zespół Wernera.
Fibrosarcoma może występować w każdej części ciała. Najczęściej jednak atakuje głębokie tkanki miękkie kończyn, jamę otrzewnową lub okolice głowy i szyi.
Ocena Stopni Zaawansowania Dermatofibrosarcoma Protuberans
Chociaż Amerykański Komitet AJCC nie określił specjalnego systemu oceny stopni zaawansowania dla DFSP, to obecnie przeprowadza się ją zgodnie z systemem Amerykańskiego Towarzystwa Mięśniowo-Szkieletowego, który uwzględnia stopień złośliwości histologicznej nowotworu i przedział, w którym się on znajduje [19].
DFSP ma charakterystyczny obraz histologiczny jednorodnych bezkształtnych wrzecionowatych komórek ułożonych w postaci kwiatopodobnej lub jodełkowatej (Rycina 3). Wczesne zmiany mogą wykazywać "strefę Grenz", która stanowi obszar wolny od nowotworu oddzielający go od naskórka. Rzadkie odmiany DFSP obejmują guz Bednara, który odznacza się komórkami zawierającymi melaninę [20], DFSP myksoidny zawierający obszary śródmiąższowej mucyny i typ bezpostaciowy.
Około 15% przypadków zawiera składową mięsaka o wysokim stopniu złośliwości. Jest z reguły, choć nie wyłącznie włókniakomięsak i dlatego zwykle określa się je jako DFSP-FS. Część o cechach mięsaka o wysokim stopniu złośliwości może być różnej wielkości, niekiedy obejmuje większość zmiany wywodzącej się z DFSP. Nawet w przypadkach, w których dochodzi do rozwoju składowej o cechach mięsaka o wysokim stopniu złośliwości, przerzuty są rzadkie i główny problem stanowią wznowy miejscowe.
Analiza immunohistochemiczna znajduje zastosowanie w celach diagnostycznych. Barwienie na CD34 jest często stosowane, a jego czułość wynosi od 84% do 100% [21-23] (Rycina 4). Dodatnie barwienie na CD34 nie występuje w obszarach zmian w kierunku mięsaka o wysokiej złośliwości w przypadku DFSP-FS. Ponadto uważa się, że barwienie na hialurionian jest dodatnie w DFSP, zaś barwienie na CD44 - ujemne.
Leczenie włókniakomięsaków
Leczenie włókniakomięsaków jest ustalane w oparciu o następujące parametry:
- stopień złośliwości (G),
- wielkość guza (T) i lokalizacja (a,b),
- obecność przerzutów regionalnych (N),
- obecność przerzutów odległych (M),
- szacunkowy odsetek 5-letnich przeżyć (OS).
Lekarze dobierający odpowiedni sposób leczenia posługują się czterostopniowym systemem Amerykańskiego Towarzystwa do Walki z Rakiem (AJCC)/Międzynarodowej Unii ds. Nowotworów (UICC) z 2010 roku, zgodnie z którym stopnie I-III oznaczają mięsaki miejscowe lub z przerzutami do regionalnych węzłów chłonnych, a stopień IV – zmianę z przerzutami odległymi.
Warto jednak podkreślić, że podstawą leczenia każdorazowo jest chirurgiczne usunięcie guza wraz z dużym, nawet kilkucentymetrowym, marginesem zdrowych tkanek. W przeszłości wykrycie włókniakomięsaka dla wielu pacjentów wiązało się z amputacją kończyn. Obecnie takie zabiegi wykonuje się u mniej niż 10 proc. pacjentów. W przypadku guza zaliczanego do I stopnia powyższej skali, leczenie ogranicza się do chirurgicznego wycięcia zmiany. Pacjenci z guzami II stopnia są poddawani także radioterapii. W przypadku zmiany III stopnia często wprowadza się dodatkowo chemioterapię, jednak decyzję każdorazowo podejmuje lekarz. Leczenie w przypadku włókniakomięsaków IV stopnia jest ustalane indywidualnie, jednakże w większości przypadków niezbędna jest chemioterapia, zaś pozostałe metody są dobierane indywidualnie do konkretnego przypadku.
Bibliografia
- Piotr Rutkowski, Krzysztof Krzemieniecki, Mięsaki tkanek miękkich u dorosłych [w:] Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych 2013 rok pod red. Macieja Krzakowskiego, Krzysztofa Warzocha, Tom I, Gdańsk 2013.
- http://e-onkologia.am.wroc.pl/docs/podstawy_patologii.pdf
- http://patologia.cm.umk.pl/pliki/2014_patomorf_lek_wykl_27_tkanki_miekkie.pdf
