U nas zapłacisz kartą
Włókniakomięsak guzowaty skóry - przyczyny, objawy i leczenie
Ocena Stopni Zaawansowania Dermatofibrosarcoma Protuberans
Chociaż Amerykański Komitet AJCC nie określił specjalnego systemu oceny stopni zaawansowania dla DFSP, to obecnie przeprowadza się ją zgodnie z systemem Amerykańskiego Towarzystwa Mięśniowo-Szkieletowego, który uwzględnia stopień złośliwości histologicznej nowotworu i przedział, w którym się on znajduje [19].
DFSP ma charakterystyczny obraz histologiczny jednorodnych bezkształtnych wrzecionowatych komórek ułożonych w postaci kwiatopodobnej lub jodełkowatej (Rycina 3). Wczesne zmiany mogą wykazywać "strefę Grenz", która stanowi obszar wolny od nowotworu oddzielający go od naskórka. Rzadkie odmiany DFSP obejmują guz Bednara, który odznacza się komórkami zawierającymi melaninę [20], DFSP myksoidny zawierający obszary śródmiąższowej mucyny i typ bezpostaciowy.
Około 15% przypadków zawiera składową mięsaka o wysokim stopniu złośliwości. Jest z reguły, choć nie wyłącznie włókniakomięsak i dlatego zwykle określa się je jako DFSP-FS. Część o cechach mięsaka o wysokim stopniu złośliwości może być różnej wielkości, niekiedy obejmuje większość zmiany wywodzącej się z DFSP. Nawet w przypadkach, w których dochodzi do rozwoju składowej o cechach mięsaka o wysokim stopniu złośliwości, przerzuty są rzadkie i główny problem stanowią wznowy miejscowe.
Analiza immunohistochemiczna znajduje zastosowanie w celach diagnostycznych. Barwienie na CD34 jest często stosowane, a jego czułość wynosi od 84% do 100% [21-23] (Rycina 4). Dodatnie barwienie na CD34 nie występuje w obszarach zmian w kierunku mięsaka o wysokiej złośliwości w przypadku DFSP-FS. Ponadto uważa się, że barwienie na hialurionian jest dodatnie w DFSP, zaś barwienie na CD44 - ujemne.
Jakie są rokowania z włókniakomięsakiem?
Rokowania przy włókniakomięsaku są uzależnione przede wszystkim od lokalizacji guza, rozmiaru, tempa wzrostu oraz stopnia złośliwości, dlatego by je określić, niezbędne jest wykonanie szeregu badań obrazowych (RTG, TK, RM) oraz biopsji (gruboigłowej lub otwartej nacinającej). Podstawową do postawienia rozpoznania oraz oceny rokowania jest wynik badania histologicznego materiału pobranego w czasie biopsji.
Warto jednak podkreślić, że nowotwór bardzo często daje przerzuty, co sprawia, że prognozy nie są pomyślne. Włókniakomięsak często daje przerzuty odległe do płuc i kości. Średnia długość życia pacjentów dorosłych wynosi 12-18 miesięcy od chwili usłyszenia diagnozy. Z badań wynika, że jedynie 39-54 proc. chorych udaje się przeżyć 5 lat.
Gastrinoma - objawy. Co to za guz? Rokowania i diagnostyka
Etiologia [ edytuj | edytuj kod ]
Kliniczne podejrzenie mięsaka może być postawione na podstawie wywiadu i badania fizykalnego [13] . Do potwierdzenia rozpoznania konieczne jest wykonanie biopsji i ocena pobranego materiału tkankowego w badaniu histopatologicznym [4] .
Badania obrazowe [ edytuj | edytuj kod ]
Rezonans magnetyczny (MRI) może być przydatny w ocenie głębokości zmiany przed wykonaniem zabiegu chirurgicznego [7] . Jest to metoda dokładniejsza niż ultrasonografia, którą także można wykorzystać w ocenie głębokości naciekania sąsiadujących tkanek [8] .
Ze względu na stosunkowo rzadką obecność przerzutów nie wymaga się rutynowego wykonywania szerokiej diagnostyki obrazowej w celu oceny zaawansowania choroby, chyba że wywiad, badanie fizykalne lub stwierdzone niekorzystne czynniki ryzyka przemawiają za koniecznością poszerzenia diagnostyki [4] [25] [8] . Niektórzy autorzy w przypadku bardzo rozległej i zaawansowanej miejscowo choroby zalecają wykonanie tomografii komputerowej klatki piersiowej w celu wykluczenia rozsiewu do płuc, choć zwykle wystarczające jest wykonanie zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej [8] [13] .
Biopsja [ edytuj | edytuj kod ]
W celu uzyskania materiału tkankowego do przeprowadzenia badania histopatologicznego konieczne jest wykonanie biopsji [8] . Zaleca się wykonanie głębokiej biopsji gruboigłowej lub biopsji nacinającej, które pozwalają na uzyskanie reprezentatywnego materiału do badania [4] . Unika się wykonywania biopsji cienkoigłowych, ponieważ mogą nie dostarczyć odpowiedniej ilości odpowiedniego materiału biologicznego do ostatecznego rozpoznania mięsaka [8] [13] .
Badanie histopatologiczne [ edytuj | edytuj kod ]
Ostateczne rozpoznanie włókniakomięsaka guzowatego skóry może być postawione na podstawie badania histopatologicznego materiału uzyskanego podczas biopsji nacinającej, wycinającej lub gruboigłowej [25] [31] . W większości przypadków badanie mikroskopowe jest wystarczające do postawienia rozpoznania [4] . Materiał po odpowiednim wybarwieniu ocenia się pod mikroskopem, w którym wykazuje się obecność rozlanego nacieku skóry i tkanki podskórnej złożonego z komórek wrzecionowatych ułożonych wirowato [25] . Jednak w celu potwierdzenia rozpoznania wykonuje się badanie immunohistochemiczne [4] [25] . Rutynowo nie ma konieczności wykonywania badań genetycznych [31] . W diagnostyce różnicowej uwzględnia się guz histiocytarny włóknisty, niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, mięśniakomięsak gładkokomórkowy, złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych i czerniaka [25] .
Histopatologia [ edytuj | edytuj kod ]
Mikroskopowo guz jest słabo odgraniczony, zajmuje skórę właściwą i nacieka do tkanki podskórnej. Zwykle nie obserwuje się nacieku naskórka, możliwe jest występowanie strefy Grenza (objaw strefy granicznej) polegającym na występowaniu pomiędzy naciekiem a naskórkiem niezmienionej powierzchniowej warstwy brodawkowatej skóry właściwej [3] .
W centralnej części guz jest zbudowany z jednolitych, smukłych komórek wrzecionowatych ułożonych wirowato lub promieniście [18] [3] . Komórki zawierają skąpą ilość cytoplazmy, jądro komórkowe jest wydłużone, a granice komórki są niewyraźne [6] . Około 85–90% włókniakomięsaków guzowatych skóry jest nowotworem o niskim stopniu złośliwości, ale około 5% z nich z komponentą fibrosarkomatyczną wykazuje wysoki stopień złośliwości [13] . Komórki wykazują łagodną atypię, niewielki pleomorfizm jądrowy i łagodną do umiarkowanej aktywność mitotyczną [3] [18] . Zrąb jest stosunkowo ubogi, liczba naczyń jest niewielka [6] . Większość guzów jest bogatokomórkowa, ale mogą występować obszary ubogokomórkowe odpowiadające zwyrodnieniu śluzowatemu [18] . Warstwy powierzchowne guza, gdzie dochodzi do nacieku sąsiednich struktur, są mniej komórkowe i komórki wrzecionowate są pooddzielane pasmami kolagenu [3] [7] .
Ważną cechą jest naciekanie sąsiednich tkanek. Naciek tkanki podskórnej jest widoczny w formie zawierających pojedyncze atypowe komórki wypustek przez przegrody oraz zraziki tłuszczowe i przyjmuje formę plastra miodu lub wielowarstwowych pasm komórek wrzecionowatych położonych równolegle do skóry [7] . W zaawansowanych stadiach widoczny jest naciek głębiej położonych struktur [7] .
