U nas zapłacisz kartą
Włókniakomięsak guzowaty skóry - przyczyny, objawy i leczenie
Histopatologia [ edytuj | edytuj kod ]
Mikroskopowo guz jest słabo odgraniczony, zajmuje skórę właściwą i nacieka do tkanki podskórnej. Zwykle nie obserwuje się nacieku naskórka, możliwe jest występowanie strefy Grenza (objaw strefy granicznej) polegającym na występowaniu pomiędzy naciekiem a naskórkiem niezmienionej powierzchniowej warstwy brodawkowatej skóry właściwej [3] .
W centralnej części guz jest zbudowany z jednolitych, smukłych komórek wrzecionowatych ułożonych wirowato lub promieniście [18] [3] . Komórki zawierają skąpą ilość cytoplazmy, jądro komórkowe jest wydłużone, a granice komórki są niewyraźne [6] . Około 85–90% włókniakomięsaków guzowatych skóry jest nowotworem o niskim stopniu złośliwości, ale około 5% z nich z komponentą fibrosarkomatyczną wykazuje wysoki stopień złośliwości [13] . Komórki wykazują łagodną atypię, niewielki pleomorfizm jądrowy i łagodną do umiarkowanej aktywność mitotyczną [3] [18] . Zrąb jest stosunkowo ubogi, liczba naczyń jest niewielka [6] . Większość guzów jest bogatokomórkowa, ale mogą występować obszary ubogokomórkowe odpowiadające zwyrodnieniu śluzowatemu [18] . Warstwy powierzchowne guza, gdzie dochodzi do nacieku sąsiednich struktur, są mniej komórkowe i komórki wrzecionowate są pooddzielane pasmami kolagenu [3] [7] .
Ważną cechą jest naciekanie sąsiednich tkanek. Naciek tkanki podskórnej jest widoczny w formie zawierających pojedyncze atypowe komórki wypustek przez przegrody oraz zraziki tłuszczowe i przyjmuje formę plastra miodu lub wielowarstwowych pasm komórek wrzecionowatych położonych równolegle do skóry [7] . W zaawansowanych stadiach widoczny jest naciek głębiej położonych struktur [7] .
Wiedza o chorobach rzadkich i lekach sierocych
Streszczenie informacji o tej chorobie w Orphanecie jest w trakcie tworznia. Jednakże inne dane dotyczące tej choroby są dostępne w menu "Dodatkowe Informacje" po prawej stronie tej witryny.
Opis tej choroby jest dostępny w języku English (2008) Français (2008) Español (2008) Deutsch (2008) Italiano (2008) Nederlands (2008)
Ogół społeczeństwa
Wytyczne
English (2021) - Ann Oncol
English (2018) - Ann Oncol
: wyprodukowane/zatwierdzone przez ERN : wyprodukowane/zatwierdzone przez FSMR
Dalsze informacje na temat tej choroby
Źródła dla pacjenta dla tej choroby
- Centra eksperckie (364)
- Sieci centrów eksperckich (14)
- Testy diagnostyczne (19)
- Organizacje pacjentów (134)
- Federacje/Stowarzyszenia (43)
- Sierocych leków (62)
Badania nad tą chorobą
Dokumenty zawarte w niniejszej witrynie internetowej są przedstawione wyłącznie w celach informacyjnych. Materiał nie jest w żaden sposób przeznaczony do wymiany profesjonalnej opieki medycznej przez wykwalifikowanego specjalistę i nie powinien być używany jako podstawa do diagnozowania lub leczenia.
BADANIE SATYSFAKCJI UŻYTKOWNIKA ORPHANETU 2023
Drogi użytkowniku Orphanetu,
Twoja opinia jest niezbędna w doskonaleniu usług oferowanych przez Orphanet. Twój wkład w tę ankietę jest również niezbędny dla naszych agencji finansujących.
Czy mógłbyś poświęcić 9 minut swojego czasu, aby odpowiedzieć na następujące pytania?
Dziękuję Ci bardzo za Twój czas!
Włókniakomięsak guzowaty skóry
Włókniakomięsak guzowaty skóry (ang. dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP) – mięsak skóry zaliczany do grupy nowotworów tkanki włóknistej z fibroblastów i miofibroblastów o granicznej złośliwości rzadko przerzutujących [1] . Choroba cechuje się powolnym, wieloletnim wzrostem. Początkowo nowotwór przyjmuje formę twardej blaszki koloru czerwonego do niebieskiego, która w miarę postępu choroby ulega uniesieniu z wytworzeniem kilku guzków [2] [3] . Kliniczne podejrzenie choroby jest stawiane na podstawie obrazu klinicznego, jednak niezbędne jest potwierdzenie rozpoznania na podstawie badania histopatologicznego materiału uzyskanego podczas biopsji [4] . Podstawową metodą leczenia jest chirurgiczne wycięcie guza w marginesie zdrowych tkanek. W przypadku nawrotu konieczna jest ponowna operacja. Chorobę nieoperacyjną i chorobę z przerzutami leczy się za pomocą imatynibu [5] .
Objawy kliniczne [ edytuj | edytuj kod ]
Wygląd zmiany i prezentowane objawy zależą od etapu rozwoju nowotworu [7] . Włókniakomięsak guzowaty skóry cechuje się stałym, powolnym wzrostem [2] , który może utrudniać rozpoznanie choroby [8] . Wczesna zmiana przyjmuje charakter twardej blaszki, często z otaczającym przebarwieniem koloru czerwonego do niebieskiego [2] [3] . W tym okresie guz może przypominać raka podstawnokomórkowego lub twardzinę ograniczoną [2] . W zależności od tempa wzrostu po upływie kilkunastu miesięcy do kilku lat zmiana ulega uniesieniu, w obrębie blaszki rozwija się kilka guzków, a rzadziej pojedynczy guzek [3] [7] .
Nowotwór często charakteryzuje się wieloletnim powolnym wzrostem, początkowo przyjmuje charakter płaskiej zmiany, która w miarę postępu choroby ulega uniesieniu z powstaniem kilku guzków lub rzadziej pojedynczego guza [2] [6] . Często po fazie powolnego rozwoju obserwuje się przyspieszenie wzrostu z ekspansją w kierunku głębszych tkanek, co klinicznie manifestuje się jako powiększenie guza z utratą przesuwalności zmiany względem głębszych tkanek [6] . Guz typowo rośnie w obrębie skóry właściwej, a następnie szerzy się do tkanki podskórnej [6] . Rzadko guz powstaje w obrębie tkanki podskórnej bez zajęcia skóry właściwej lub tylko naciekając ją tylko w minimalnym stopniu [6] . Naciek miejscowo szerzy się wzdłuż przegród łącznotkankowych, często jest obecny w stosunkowo dużej odległości od guza pierwotnego [12] . W późnych etapach choroby dochodzi do nacieku powięzi, mięśni, okostnej i kości [7] . Nowotwór może szerzyć się drogą krwionośną oraz limfatyczną [14] [13] [15] . Guz, ze względu na naciekający wzór wzrostu, charakteryzuje się wysokim odsetkiem nawrotów miejscowych po chirurgicznym usunięciu [14] . Przerzuty odległe dotyczą poniżej 5% chorych [14] [6] . Zwykle rozwijają się po wieloletnim przebiegu choroby, często w wariancie fibrosarkomatycznym nowotworu [5] . Przerzuty najczęściej pojawiają się w płucach oraz regionalnych węzłach chłonnych [14] [16] [17] . Opisywano przerzuty włókniakomięsaka guzowatego skóry do kości i centralnego układu nerwowego [2] .
Objawy włókniakomięsaka
Mimo dużego zróżnicowania histopatologicznego, objawy włókniakomięsaków są podobne. Podstawowym symptomem klinicznym jest obecność bezbolesnego, zwykle pojedynczego guza, umiejscowionego pod powięzią, czyli cienką błoną otaczającą grupy mięśni.
Nowotwór może być mniej lub bardziej twardy. W rzadkich przypadkach powoduje ból. Cechą charakterystyczną włókniakomięsaków jest szybki wzrost, co często wiąże się z zauważalnym zniekształceniem zarysu ciała.
Zdarza się, że mięsaki tkanek miękkich lokalizują się nadpowięziowo. Wówczas mogą naciekać na skórę. W bardzo rzadkich przypadkach guz nacieka na kość, mięśnie lub struktury nerwowe.
Włókniakomięsaka, zaliczanego do nowotworów złośliwych tkanki łącznej włóknistej, nie należy mylić z włókniakomięsakiem skóry oraz włókniakomięsakiem histiocytarnym, które są zaliczane do guzów fibrohistiocytarnych, czyli zmian o ograniczonej złośliwości (półzłośliwych). Należy go także różnicować z pierwotnym mięsakiem kości, który zaczął naciekać do tkanek miękkich.