U nas zapłacisz kartą
Zdjęcia chłoniaka skóry - Poznaj Obrazy i Objawy Chłoniaka Skóry
CHŁONIAK SKÓRNY T-KOMÓRKOWY – CZYM WŁAŚCIWIE JEST?
Chłoniak skórny T-komórkowy (CRCL) to jeden z ponad 40 rodzajów chłoniaków nieziarniczych. CTCL odstaje od powszechnego obrazu chłoniaków, gdyż rozwija się pierwotnie w skórze, a nie w węzłach chłonnych. Źródłem procesu nowotworowego w przypadku tego rodzaju nowotworów jest niekontrolowany wzrost limfocytów T, czyli komórek odpowiedzialnych za komórkowe reakcje odpornościowe mające na celu likwidację „zagrożenia”. P
Pierwotnym miejscem powstania procesu nowotworowego w przypadku chłoniaka skórnego T-komórkowego są limfocyty znajdujące się w skórze, jednak za pośrednictwem układu limfatycznego komórki chłoniaka mogą czasami rozprzestrzeniać się do węzłów chłonnych przez naciek chłoniakowy i/lub zająć narządów wewnętrznych.
Szybkie i właściwe rozpoznanie oraz wdrożenie prawidłowego leczenia onkologicznego stwarza pacjentom szanse wieloletnią stabilizację procesu oraz zmniejsza ciężar życia z chorobą.
Do najczęściej występujących typów CTCL należą:
- ziarniniak grzybiasty (MF), Lymphomatoidpapulosis (bardzo łagodny przebieg choroby)
- pierwotnie skórny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek T (pcALCL)
Rysunek 1. Opracowanie na podstawie Sokołowska-Wojdyło 2013a, Sokołowska-Wojdyło 2015, Sokołowska-Wojdyło 2017, Warzocha 2017.
Leczenie chłoniaków skóry – jak przebiega?
Podstawą w leczeniu chłoniaków skóry jest precyzyjna diagnostyka , ponieważ poszczególne typy chłoniaków różnią się między sobą złośliwością, przebiegiem klinicznym oraz odpowiedzią na różne metody terapeutyczne.
Na chwilę obecną w większości sytuacji niemożliwe jest całkowite wyleczenie pacjenta z chłoniaka skóry . Ważne jest więc, by dobrać leczenie tak, by było ono nie tylko skuteczne, ale przede wszystkim bezpieczne i poprawiało jakość życia pacjenta.
Terapia ziarniniaka grzybiastego zależna jest od nasilenia zmian. We wczesnym etapie choroby terapię prowadzi zwykle lekarz dermatolog, korzystając z miejscowych glikokortykosteroidów, miejscowych cytostatyków, czy terapii PUVA. Terapia PUVA polega na podaniu pacjentowi 8-metoksypsolarenu lub 5-metoksypsolarenu, a następnie poddaniu go naświetlaniu promieniowaniu UVA o długości fal 320-400 nm. U pacjentów stosuje się też radioterapię, pochodne witaminy A (beksaroten) oraz interferon. Chemioterapia wskazana jest jedynie w leczeniu paliatywnym.
Metodą z wyboru w terapii zespołu Sezary’ego jest fotofereza pozaustrojowa . Jest to metoda polegająca na odseparowaniu limfocytów z krwi obwodowej, uwrażliwieniu ich, np. za pomocą metoksalenu, a następnie poddaniu działaniu UVA i reinfuzji do krwiobiegu. Jest to rodzaj terapii o działaniu immunomodulującym. Inne metody stosowane w terapii zespołu Sezary’ego to skojarzone leczenie interferonem, metotreksatem i beksarotenem. Stosuje się także niskie dawki alemtuzumabu.
Przebieg kliniczny chłoniaków skóry wywodzących się z komórek B z reguły jest łagodny, a rokowanie jest bardzo dobre . Leczenie pcMZL u chorych z potwierdzonym zakażeniem Borrelia burgdorferi należy rozpocząć od antybiotykoterapii V-penicyliną lub doksycykliną. Jeśli zmiany są nieliczne, można rozważyć chirurgiczne usunięcie lub radioterapię. Przy licznych zmianach stosuje się miejscowe glikokortykosteroidy. Stosowany jest także interferon, podawany bezpośrednio do zmian skórnych. Chemioterapię stosuje się rzadko – tylko w przypadku bardzo rozsianych zmian lub w przypadku rozsiania nowotworu poza skórę.
Rozpoznanie chłoniaka skóry – jak wygląda diagnoza?
Diagnoza wstępna chłoniaka skórnego ustalana jest w oparciu o obraz kliniczny, podstawą jednak jest badanie histopatologiczne wycinka skórnego . Zdarza się, że rozpoznanie stawia się na podstawie oceny wyglądu mikroskopowego węzła chłonnego.
Biopsji skóry nie należy pobierać z okolic łojotokowych, skóry brzucha czy ognisk martwicy. Zaleca się także, by na minimum 2 tygodnie przed wykonaniem biopsji miejsce, z którego będzie ona pobierana, nie było smarowane emolientami . Zdarza się, że konieczne będzie kilkukrotne pobranie biopsji. Zaleca się, by każdy wycinek miał minimum 4 mm, preparat może zostać utrwalony w formalinie.
Badany materiał należy poddać immunofenotypowaniu . Jest to specjalistyczne badanie mające na celu oznaczenie, do której linii komórkowej przynależą dane komórki: T, B, czy NK. Dzięki temu badaniu możliwe jest rozpoznanie, z jakim nowotworem mamy do czynienia.
U każdego chorego należy wykonać morfologię krwi obwodowej . Jeśli u pacjenta stwierdzono erytrodermię lub rozległe zmiany skórne, limfocyty krwi obwodowej także należy poddać immunofenotypowaniu.
Diagnostyka chłoniaków skóry musi być w każdym przypadku uzupełniona o ocenę stopnia zaawansowania klinicznego choroby. Oceny rozległości zmian skórnych dokonać można za pomocą reguły dziewiątek . Zgodnie z tą regułą powierzchnia głowy oraz każdej z kończyn górnych stanowią po 9% powierzchni całego ciała. Kończyny dolne odpowiadają za 18% każda. Genitalia stanowią 1%.
Zaawansowanie kliniczne chłoniaków skóry ocenia się za pomocą skali TNMB (ang. tumor-nodes-metastasis-blood, guz-węzły chłonne-przerzuty-krew). Są to skale biorące pod uwagę m.in. rodzaj zmian skórnych, ich rozległość, zajęcie węzłów chłonnych, zajęcie narządów wewnętrznych oraz obecność lub brak zmian we krwi obwodowej.
Chłoniaki skóry - przyczyny, objawy, leczenie
Pierwotne chłoniaki skóry to grupa rzadkich nowotworów układu chłonnego, które u 75% chorych wywodzą się z limfocytów T, a u pozostałych 25% z limfocytów B. Należy odróżnić chłoniaki skórne pierwotne od wtórnego nacieczenia powłok skórnych w przebiegu chłoniaków nieziarniczych węzłów chłonnych. Za pierwotne chłoniaki skóry uważa się zmiany, które minimum przez 6 miesięcy od rozpoznania ograniczają się wyłącznie do powłok skórnych.
Chłoniaki najczęściej lokalizują się w węzłach chłonnych, ale niekiedy mogą pierwotnie dotyczyć innych narządów. Określa się je wówczas jako chłoniaki pozawęzłowe. Skóra jest drugim co do częstości (po przewodzie pokarmowym), miejscem lokalizacji chłoniaków pozawęzłowych. Roczna zapadalność na chłoniaka skóry wynosi około 0,5–1 przypadku na 100 000 mieszkańców. Ostatnio zauważa się wzrost częstości zachorowań. Chłoniaki skóry ponad 2 razy częściej pojawiają się u mężczyzn niż u kobiet.
Rodzaje pierwotnych chłoniaków skóry
Około 75% pierwotnych chłoniaków skóry wywodzi się z komórek T (ang. cutaneous T-cell lymphoma, CTCL). Do tego typu chłoniaków należą ziarniniak grzybiasty i zespół Sezary’ego. Rzadziej chłoniaki skóry wywodzą się z komórek B (ang. cutaneous B-cell lymphoma, CBCL). Do tego typu rozrostów limfoproliferacyjnych zaliczane są między innymi:
- pierwotny skórny pozawęzłowy chłoniak ze strefy brzeżnej,
- pierwotny skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania,
- pierwotny skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego.
