U nas zapłacisz kartą
Prawdopodobieństwo dziedziczenia łuszczycy - Wpływ genetyki na chorobę skórną
Leczenie miejscowe
- preparaty keratolityczne zawierające 5–10% kwasu salicylowego lub mocznika – powodują zmniejszenie ilości łusek, poprawiają przenikanie innych preparatów
- dziegcie (pochodne węgla kamiennego) – używane są głównie w postaci maści i past, mają właściwości antyproliferacyjne
- cygnolina – stosowana głównie w tzw. leczeniu minutowym, w stężeniach 0,5-2%, rozpoczynając od małych stężeń i zwiększając je w zależności od reakcji skóry, preparat jest nanoszony na skórę na kilka minut, a następnie zmywany
- glikokortykosteroidy – mają silne właściwości przeciwzapalne, antyproliferacyjne i immunomodulujące, ze względu na możliwość wystąpienia działań niepożądanych związanych z nieprawidłowym stosowaniem tych preparatów, należy je stosować wyłącznie pod kontrolą lekarza
- analogi witaminy D3 (kalcypotriol, takalcytol) – preparaty te dają dobre efekty terapeutyczne przy mniejszych działaniach niepożądanych w porównaniu z miejscowo stosowanymi kortykosteroidami.
- fototerapia – polega na ekspozycji na światło ultrafioletowe wytwarzane przez specjalne lampy (wykorzystuje się promieniowanie wąskopasmowe UVB 311nm), musi przebiegać pod nadzorem przeszkolonego personelu
- fotochemioterapia – inaczej terapia PUVA (Psoralen Ultra-Violet A), to naświetlanie promieniowaniem UVA po podaniu psolarenu, leku światłouwrażliwiającego
- metotreksat – jest to najczęściej stosowany w łuszczycy lek cytostatyczny, przed jego włączeniem należy wykonać podstawowe badania laboratoryjne, morfologię krwi z rozmazem, badanie czynności nerek oraz wątroby, RTG klatki piersiowej oraz przeprowadzić ogólne badanie lekarskie, lek może być przyjmowany wyłącznie pod kontrolą lekarza
- cyklosporyna A – to silnie działający lek immunosupresyjny skuteczny we wszystkich postaciach łuszczycy, jednak ze względu na nefrotoksyczność wskazany jest głównie w przypadkach łuszczycy szczególnie rozległej i opornej na inne metody leczenia, podawanie wiąże się z koniecznością monitorowania parametrów laboratoryjnych oraz ciśnienia tętniczego krwi
- retinoidy – normalizują proliferację i różnicowanie keratynocytów oraz ograniczają stan zapalny, wskazane są do stosowania w łuszczycy krostkowej, ponieważ mają działanie teratogenne, kobiety w wieku rozrodczym mogą je przyjmować tylko równocześnie, stosując antykoncepcję, którą muszą utrzymać jeszcze przez 2 lata po zakończeniu leczenia, najczęściej występujące objawy niepożądane to suchość ust, nosa, oczu, błon śluzowych oraz wypadanie włosów
- leki biologiczne – są to preparaty działające na określone cytokiny, które biorą udział w immunopatogenezie łuszczycy, podawane są w iniekcjach, podskórnie lub dożylnie, w ostatnich latach do leków starszej generacji – inhibitorów TNF-α dołączyły inhibitory interleukiny 17 oraz najnowsze, inhibitory interleukiny 23, leki biologiczne są podawane w ramach programów lekowych.
Łuszczyca objawy
Objawy łuszczycy jakie obserwowane są w obrębie skóry w fazie aktywności choroby są charakterystyczne. Szczególnie w pierwszej kolejności obserwuje się tzw. wykwit pierwotny, który wyglądem przypomina grudkę o zabarwieniu czerwonobrunatnym. Grudka ta jest wyraźnie widoczna na tle zdrowej skóry, a jej powierzchnia jest drobnopłatowa, złuszczająca się.
Zmiany o charakterze pojedynczych grudek oraz wykwitów o średnicy około 1 do 2 cm obserwowane są w ramach wczesnych zmian. Złuszczenie naskórka w obrębie wykwitu pierwotnego, zdrapanie charakterystycznych łusek zmienia wygląd skóry chorego, która staje się błyszcząca oraz gładka. Stan ten nazywany jest objawem świecy stearynowej.
Kolejnym charakterystycznym objawem jest tzw. objaw Auspitza. Skóra jest wrażliwa, a jej potarcie powoduje uszkodzenie naczyń krwionośnych i kropelkowate krwawienie w miejscu, w którym zdrapane zostały łuski.
W przebiegu procesu chorobowego obserwuje się również tzw. objaw ostatniej łuski, polegający na stopniowym złuszczaniu i usuwaniu kolejnych łusek, pod którymi obserwowana jest skóra gładka i różowa. Jest to etap przejściowy, poprzedzający wystąpienie objawu świecy stearynowej.
Objaw Kobnera jest stanem, charakterystycznym w aktywnej postaci łuszczycy. Zjawisko opisane zostało po raz pierwszy w roku 1872 przez Heinricha Kobnera. Polega ono na tym, że przy aktywnej postaci choroby po urazie skóry spowodowanym np. zadrapaniem, cięciem chirurgicznym, przekłuciem płatka ucha itp po upływie od 6 do 12 dni, rozwijają się charakterystyczne dla łuszczycy zmiany (wzdłuż uszkodzenia).
W objawach łuszczycy, obok charakterystycznych dla poszczególnych etapów zmian chorobowych, bardzo istotny jest także sam przebieg choroby, szczególnie w zakresie ewolucji zmian skórnych oraz lokalizacji tychże zmian. Charakterystyczne zmiany skórne następują kolejno, w ściśle określonych po sobie fazach.
Jak wygląda łuszczyca?
Początkowe zmiany nie są zazwyczaj rozległe, pojawiają się drobne grudki, nie rzadko tak małe jak łepek od szpilki, które łuszcząc się tworzą wykwity skórne, o średnicy około 1-2 cm. Wówczas zmiany obejmują już większe partie skóry, przekształcając się w zmiany duże, o średnicy zazwyczaj kilku centymetrów. Srebrzyste łuski, które pokrywają te zmiany z czasem zamieniają się, tworząc zgrubiałe zmiany, o nierównej, chropowatej powierzchni.
Odmiany łuszczycy: zwyczajna, krostkowa, stawowa
Łuszczyca jest najczęściej rozpoznawaną chorobą dermatologiczną. Jej rodzaje różnią się wyglądem, lokalizacją, intensywnością zabarwienia wykwitów, charakterem łuski.
Łuszczyca zwyczajna (plackowata) występuje najczęściej (dotyczy nawet 90% chorych). Typowe dla niej zmiany są wypukłe, okrągłe lub owalne, pokryte łuską, wyraźnie oddzielone od zdrowej skóry, zlokalizowane na nogach, ramionach, kolanach i łokciach, plecach, głowie, rzadziej na twarzy, dłoniach, stopach, czy brzuchu.
Fot. 2. Łuszczyca skóry łokci
Łuszczyca krostkowa – zajęta zmianami skóra jest czerwona, opuchnięta i pokryta krostami z wydzieliną ropną. Ten rodzaj łuszczycy występuje w dwóch postaciach: uogólnionej (jest to jedna z najcięższych postaci łuszczycy) i miejscowej (na dłoniach i stopach).
Łuszczyca stawowa, czyli łuszczycowe zapalenie stawów (ŁZS) – manifestuje się przewlekłym zapaleniem stawów z łuszczycą lub bez łuszczycy skóry. Może występować tylko w jednej lokalizacji lub zajmować wiele stawów. Najbardziej powszechną postacią jest łuszczycowe zapalenie stawów obejmujące dystalne stawy międzypaliczkowe, często występują też zmiany łuszczycowe w obrębie paznokci. Choroba ma na ogół łagodny przebieg, w rzadkich przypadkach ciężkiej postaci może prowadzić do zniszczenia stawów i niesprawności.
Łuszczyca paznokci może współistnieć ze zmianami skórnymi lub stanowić jedyny objaw choroby. Jej objawem jest naparstkowanie – w płytce paznokciowej powstają punktowe wgłębienia ułożone liniowo lub przypadkowo. W wyniku zajęcia łożyska widoczne jest żółtawe przebarwienie wyglądające jak kropla oleju po płytką paznokcia. W zaawansowanych postaciach dochodzi do oddzielenia płytek paznokciowych (onycholizy), paznokcie są zgrubiałe, matowe, białawożółte, kruche i poprzecinane poprzecznymi bruzdami. W ciężkich postaciach płytki oddzielają się całkowicie.
Choroby współistniejące z łuszczycą
U chorych na łuszczycę stwierdza się większe niż w populacji ogólnej, związane z uogólnionym stanem zapalnym ryzyko wystąpienia chorób metabolicznych (cukrzyca, otyłość, nadciśnienie tętnicze) oraz chorób układu krążenia (miażdżyca, choroba niedokrwienna serca, zawał serca, udar mózgu). Choroba znacząco obniża jakość życia pacjentów, negatywnie wpływa na codzienne funkcjonowanie i stosunki międzyludzkie, co zwiększa ryzyko depresji.
Charakterystycznym objawem łuszczycy są specyficzne zmiany skórne wynikające z zaburzonego procesu regeneracji naskórka. W początkowej fazie choroby występuje wykwit pierwotny – to wyraźnie odgraniczona, czerwonobrunatna grudka o drobnopłatowej, złuszczającej się powierzchni. Może mieć wielkość od łebka szpilki do wykwitu o średnicy 1–2 cm. Zmiany w pełni rozwinięte, tzw. tarczki są większe (średnicy nawet kilku centymetrów) i pokryte mocno przylegającymi srebrzystymi łuskami, czyli blaszkami łuszczycowymi. Po zdrapaniu łuski ukazuje się błyszcząca, jakby pokryta woskiem powierzchnia (objaw świecy stearynowej) oraz drobne kropelkowate krwawienia (objaw Auspitza).
Łuszczycy może towarzyszyć świąd, głównie w okresie zaostrzenia zmian skórnych.
Fot. 1. Zmiany skórne w łuszczycy
Typowa lokalizacja zmian to łokcie, kolana, owłosiona skóra głowy i okolica lędźwiowo-krzyżowa. W rzadkich przypadkach zmiany obejmują całą powierzchnię skóry.
Dla aktywnej postaci łuszczycy charakterystyczny jest objaw Koebnera – zmiany łuszczycowe występują po upływie 6–12 dni wzdłuż linii zadrapania naskórka.
Przyczyny łuszczycy
Nie do końca wyjaśniono przyczyny, które powodują objawy łuszczycy u danej osoby. Przypuszcza się, że główny udział mają czynniki genetyczne, a także procesy autoimmunologiczne.
Dziedziczenie skłonności do łuszczycy ma charakter wielogenowy, co dodatkowo utrudnia prowadzenie badań. Wykazują one, że jednoczesne występowanie łuszczycy u bliźniąt jednojajowych jest znacznie częstsze, niż u bliźniąt dwujajowych. Łuszczyca jednego z rodziców obciąża potomstwo w stopniu około 25 proc., natomiast jej występowanie u obojga rodziców sprawia, że ryzyko u dziecka sięga aż 60 proc. Najczęściej model dziedziczenia tej choroby określa się jako autosomalny (niezwiązany z chromosomami płci) dominujący, z niepełną penetracją genu. Oznacza to, że nie każdy, kto odziedziczy skłonność do choroby, zachoruje na nią. Tutaj swój udział mają jeszcze liczne czynniki środowiskowe.
